Миастения Гравис: Класификация

Най-простото подразделение на миастения гравис е както следва:

  • Очна миастения - засегнати са само външните очни мускули.
  • Генерализирана миастения - засягане на лицевите, фарингеалните, шийните / шийните и скелетните мускули; възможен е лек / среден / тежък израз
  • Паранеопластична миастения - в случай на тимома (тумор с произход от тимусната тъкан).
  • Вродена (вродена) миастения (рядко) - автозомно-рецесивно наследствено заболяване, с начало в детство; не е имунно медиирано; пред- и постсинаптични аномалии (разположени преди и след синапса).

Неонаталната миастения е специална форма. В този случай клас IgG автоантитела преминават през плацентарната бариера и причиняват преходна (временна) неонатална миастения. Проявите на неонаталния вариант на заболяването се развиват в първите дни след раждането. Честотата е приблизително 1 на 12 новородени, родени от майки с миастения. Автоантнтела може да се предаде и чрез коластрата (коластрата) в първите дни след раждането. Няма обаче възражение срещу кърменето, тъй като симптомите обикновено отшумяват след няколко седмици. След повече от три месеца, ацетилхолин приемник антитела вече не се откриват. Миастения не се очаква да се появи при детето по-късно в живота. Класификация на Миастения гравис е проектиран от Ossermann през 1958 г. и модифициран от американското общество MGFA. Тук се стига до категоризиране на пациенти със същите клинични характеристики в съответни кохорти. Клинична класификация на миастения гравис (модифицирана MGFA класификация 2000) [съгласно насоките]:

клас Характеристики
I Чиста очна миастения, ограничена до външни очни мускули и затваряне на клепачите
II Лека до умерена генерализирана миастения, включваща други мускулни групи, често включително очни мускули
III Генерализирана миастения с умерена степен, често включваща очни мускули
IV Тежка генерализирана миастения
V Нужда от интубация с и без вентилация*.
Класове II до IV могат да бъдат разделени на 2 подгрупи:
A Акцент върху крайниците и / или пояса на крайниците, незначително засягане на орофарингеални (засягащи устата и гърлото) мускулни групи
B Специфично участие на орофарингеални и / или дихателни мускули, по-малко или равно участие на крайници или мускулни групи, свързани с багажника
* Необходимост от назална сонда без нужда от интубация: клас IVb.

Различните форми и прояви на Миастения гравис са показани в таблицата по-долу. Клиникопатогенетична класификация на MG (модифицирана и разширена от Compston, Vincent) [съгласно насоките]:

Ранно начало Миастения гравис (EOMG). Късно настъпила миастения гравис (LOMG). MG, свързан с тимома (TAMG). Анти-MuSK AK-асоцииран MG (MAMG). Очен MG (OMG)
Приблизителна честота 20% 45% 10-15% 6% 15%
Курс и проява
  • Обобщена
  • Болест макс. през първите три години
  • Като EOMG
  • Обобщена
  • Рядко се постига пълна ремисия (временно или постоянно намаляване на симптомите на заболяването, но без постигане на възстановяване)
  • Обобщена
  • Фациофарингеален (включващ лицето (фации) и гърлото (фаринкса)) фокус.
  • Очни (отнасящи се до очите)
Възраст в началото
  • ≤ 45 години
  • > 45 години
  • Всяка възраст
  • Предимно 40-60 години
  • Всяка възраст
  • Предимно по-млади пациенти
  • Всяка възраст
Мъже жени 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
HLA асоциация (кавказка)
  • B8 A1DR3 (силен)
  • DR16 DR9 (по-малко силен)
  • B7 DR2 (по-малко силен)
  • Антититин AK- с DR7
  • Анти-титин-АК + с DR3
  • DR7 (по-малко силен)
  • A25 (по-малко силен)
  • DR14 (силен)
неопределено
(Автоматично) антитяло
  • Анти-AChR-AK
  • Анти-AChR-AK
  • Анти-титин-АК
  • Анти-RyR-AK
  • Анти-AChR-AK
  • Анти-титин-АК
  • Анти-RyR-AK
  • Анти-TRPC3-AK
  • Анти-IL12-AK
  • Анти-IFNα-AK
  • Анти-IFNγ-AK
  • Анти-MuSK-AK
  • Анти-AChR-AK (50-70%)
Типична патология на тимуса
  • Лимфофоликуларна хиперплазия (LFH) (прекомерно клетъчно образуване).
  • Атрофия (свиване)
  • Инволюция (регресия на жлезистото тяло).
  • Тимома
  • Тип A 5%
  • Тип AB, B1-3 92%
  • Нормално, най-много много малко и малки центрове за покълване.
  • Няма систематични данни
Отговор на тимектомия (отстраняване на тимуса/ bris).
  • Добре, осигурено през първите няколко месеца след поставяне на диагнозата.
  • Няма систематични данни
  • Често недостатъчно
  • Не
  • Няма системни данни
Отговор на имунотерапията + + + + + + + (+) + (+) + + +