Най-простото подразделение на миастения гравис е както следва:
- Очна миастения - засегнати са само външните очни мускули.
- Генерализирана миастения - засягане на лицевите, фарингеалните, шийните / шийните и скелетните мускули; възможен е лек / среден / тежък израз
- Паранеопластична миастения - в случай на тимома (тумор с произход от тимусната тъкан).
- Вродена (вродена) миастения (рядко) - автозомно-рецесивно наследствено заболяване, с начало в детство; не е имунно медиирано; пред- и постсинаптични аномалии (разположени преди и след синапса).
Неонаталната миастения е специална форма. В този случай клас IgG автоантитела преминават през плацентарната бариера и причиняват преходна (временна) неонатална миастения. Проявите на неонаталния вариант на заболяването се развиват в първите дни след раждането. Честотата е приблизително 1 на 12 новородени, родени от майки с миастения. Автоантнтела може да се предаде и чрез коластрата (коластрата) в първите дни след раждането. Няма обаче възражение срещу кърменето, тъй като симптомите обикновено отшумяват след няколко седмици. След повече от три месеца, ацетилхолин приемник антитела вече не се откриват. Миастения не се очаква да се появи при детето по-късно в живота. Класификация на Миастения гравис е проектиран от Ossermann през 1958 г. и модифициран от американското общество MGFA. Тук се стига до категоризиране на пациенти със същите клинични характеристики в съответни кохорти. Клинична класификация на миастения гравис (модифицирана MGFA класификация 2000) [съгласно насоките]:
клас | Характеристики |
I | Чиста очна миастения, ограничена до външни очни мускули и затваряне на клепачите |
II | Лека до умерена генерализирана миастения, включваща други мускулни групи, често включително очни мускули |
III | Генерализирана миастения с умерена степен, често включваща очни мускули |
IV | Тежка генерализирана миастения |
V | Нужда от интубация с и без вентилация*. |
Класове II до IV могат да бъдат разделени на 2 подгрупи: | |
A | Акцент върху крайниците и / или пояса на крайниците, незначително засягане на орофарингеални (засягащи устата и гърлото) мускулни групи |
B | Специфично участие на орофарингеални и / или дихателни мускули, по-малко или равно участие на крайници или мускулни групи, свързани с багажника |
* Необходимост от назална сонда без нужда от интубация: клас IVb. |
Различните форми и прояви на Миастения гравис са показани в таблицата по-долу. Клиникопатогенетична класификация на MG (модифицирана и разширена от Compston, Vincent) [съгласно насоките]:
Ранно начало Миастения гравис (EOMG). | Късно настъпила миастения гравис (LOMG). | MG, свързан с тимома (TAMG). | Анти-MuSK AK-асоцииран MG (MAMG). | Очен MG (OMG) | |
Приблизителна честота | 20% | 45% | 10-15% | 6% | 15% |
Курс и проява |
|
|
|
|
|
Възраст в началото |
|
|
|
|
|
Мъже жени | 1: 3 | 5: 1 | 1: 1 | 1: 3 | 1: 2 |
HLA асоциация (кавказка) |
|
|
|
|
неопределено |
(Автоматично) антитяло |
|
|
|
|
|
Типична патология на тимуса |
|
|
|
|
|
Отговор на тимектомия (отстраняване на тимуса/ bris). |
|
|
|
|
|
Отговор на имунотерапията | + + + | + + + | + (+) | + (+) | + + + |