Имунна слабост, имунодефицит: Симптоми, причини, лечение

Кратък преглед

• Описание: Функционирането на имунната система е повече или по-малко нарушено, временно или постоянно.
• Симптоми или последствия: повишена чувствителност към инфекции, често по-тежки и продължителни инфекции, инфекции с „необичайни” микроби, нарушена имунна регулация (с повтаряща се треска, кожни промени, хронични чревни възпаления и др.), понякога повишен риск от рак.
• Причини: Първичните (вродени) имунодефицити са генетични. Вторичните (придобити) имунодефицити са резултат от недохранване, заболяване (като HIV инфекция, рак, автоимунни заболявания) или медицинска терапия (напр. прием на имуносупресори, лъчетерапия, хирургично отстраняване на далака).
• Диагностика: снемане на анамнеза, физикален преглед, кръвни изследвания, имунологични и молекулярно-генетични изследвания и др.
• Лечение: в зависимост от вида и тежестта на имунодефицита. В случай на първичен имунен дефицит, например чрез вливане на антитела или трансплантация на стволови клетки. В случай на вторичен имунен дефицит, лечение на основните заболявания.

Какво е имунодефицит?

Лекарите говорят за имунна недостатъчност, когато имунната система е повече или по-малко силно ограничена в способността си да функционира – временно или постоянно. След това вече не може да изпълнява задачите си оптимално. Те се състоят в борба с чужди тела (като бактерии, вируси, замърсители) и елиминиране на увредени или патологично променени клетки (като ракови клетки).

Освен имунодефицит и имунна недостатъчност, термините имунна недостатъчност и имуносупресия (имунодепресия) също се отнасят за отслабена имунна система.

В някои случаи обаче „имуносупресия“ се използва и в по-тесен смисъл, а именно само за имунен дефицит, който е резултат от терапевтични мерки. Например, имуносупресивната терапия след трансплантация на орган има за цел да потисне имунната система на пациента до такава степен, че да не отхвърли имплантирания чужд орган. Прочетете повече за терапевтичната имуносупресия тук.

Освен медикаментозните терапии причина за имунен дефицит могат да бъдат и различни вродени и придобити заболявания.

Как се проявява?

По правило имунодефицитите са придружени от повишена чувствителност към инфекции: засегнатите са по-податливи от имунодефицитните индивиди към инфекции с патогени. Например страдат от повтарящи се респираторни инфекции.

Тъй като отслабената имунна система също е слабо способна да устои на патогени, които вече са нахлули в тялото, инфекциите често са по-тежки и продължителни, отколкото ако защитните сили на тялото са непокътнати. Следователно в случай на бактериални инфекции необходимата антибиотична терапия може да отнеме много дълго време.

Друг възможен признак на отслабена имунна система са инфекциите с опортюнистични патогени. Това са микроби, които могат да причинят инфекция само или предимно, когато имунната система е слаба. Здравата имунна система, от друга страна, е в състояние да ги държи под контрол.

Един от тези опортюнистични микроби е Candida albicans. Тази дрождена гъба може да причини вагинална млечница и млечница, наред с други неща. Протозоята Cryptosporidium parvum – патоген на диария – също се появява, особено когато имунната система е отслабена.

Нарушената имунна регулация понякога е единственият симптом на първичен имунен дефицит – не винаги има и повишена чувствителност към инфекции.

Хората с имунен дефицит понякога също имат повишен риск от рак. Например комбинираните имунодефицити – вродени форми на имунодефицит – са по-склонни да развият лимфом. Хората, заразени с ХИВ, също са по-податливи на рак.

В следващия раздел ще научите повече за симптомите на избрани имунодефицити.

Какво може да причини имунодефицит?

По принцип лекарите разграничават:

• Вроден (първичен) имунен дефицит: Той е генетично обусловен.
• Придобит (вторичен) имунен дефицит: Предизвиква се от различни основни заболявания или външни фактори, като някои лекарства.

Вроден (първичен) имунен дефицит.

Първичните имунодефицити (PID) са много редки. Те се основават на генетичен дефект. Това или се наследява от родителите, или възниква спонтанно по време на развитието на плода в утробата.

И в двата случая засегнатите индивиди се раждат с имунодефицит: елементи от имунната им система липсват или функцията им е нарушена.

Когато се проявяват първични имунодефицити

Ако, от друга страна, първичният имунен дефицит се дължи главно на нарушено образуване на антитела от В-клетките (В-лимфоцити), това се проявява малко по-късно: след раждането бебетата се възползват известно време от „защитата на гнездото“, т.е. майчини антитела (имуноглобулини G), които са били прехвърлени на детето по време на бременност. Те го предпазват от инфекции през първите месеци от живота, но се разграждат с времето.

Тогава антителата, произведени от собствената имунна система на детето, обикновено поемат защитата срещу инфекция. При някои първични имунодефицити обаче той не е в състояние да направи това – предишният скрит имунодефицит сега става явен.

Бебетата, които се кърмят, също получават майчини антитела – тези от имуноглобулин клас А – чрез майчиното мляко. Те обаче упражняват защитния си ефект само върху лигавиците на горния храносмилателен тракт (които влизат в контакт с майчиното мляко). Те не влизат в кръвта на детето, а се разграждат в стомаха.

Освен това има първични имунодефицити, които се проявяват по-късно в живота – понякога едва в зряла възраст.

Класификация на първичните имунодефицити

1. комбинирани В- и Т-клетъчни дефекти.

В тази група вродени имунодефицити, развитието или функцията както на Т лимфоцитите (Т клетки), така и на В лимфоцитите (В клетки) е нарушено.

Такъв е случаят например при тежък комбиниран имунодефицит (SCID). Това събирателно понятие обхваща най-тежките форми на имунодефицит. Всички те се основават на дефект на Т-клетките. В допълнение, много форми също нямат В клетки и/или естествени клетки убийци (NK клетки).

След загубата на „защитата на гнездото“ (вижте по-горе), засегнатите деца многократно се заразяват с инфекции, които често са много тежки или дори фатални. Дори детските болести като варицела бързо стават животозастрашаващи за тези деца.

2. дефинирани синдроми с имунодефицит

Те включват вродени имунодефицити в рамките на сложни генетични синдроми, които засягат и други органи.

Един пример е синдромът на DiGeorge: имунната система на засегнатите деца е отслабена, защото тимусната жлеза е недоразвита или напълно липсва. В резултат на това засегнатите индивиди нямат функционални Т клетки. Резултатът са повтарящи се вирусни инфекции.

Синдромът на Wiskott-Aldrich също е свързан с имунодефицит. Първо обаче в кръвната картина на децата се забелязва вроден дефицит на тромбоцити (тромбоцити). Това е причината, поради която бебетата са склонни да кървят:

Малко след раждането се появяват точковидни кръвоизливи (петехии) по кожата и лигавиците. По-късно често се появява кървене от храносмилателния тракт или в черепа. Типични за синдрома на Wiskott-Aldrich са и екземите, които приличат на невродермит и обикновено се развиват преди 6-ия месец от живота.

Имунодефицитът се проявява от 2-та година от живота с повтарящи се опортюнистични инфекции. Те могат да се проявят като ушни инфекции, пневмония или менингит, например.

Освен това автоимунните реакции се появяват по-често при синдрома на Wiskott-Aldrich, например под формата на васкулит поради автоимунни причини. Рискът от рак също се увеличава.

3. дефекти с намалено производство на антитела

Понякога тялото не може да произведе само един определен клас антитела. При други имунодефицити от тази група, производството на няколко или дори всички класове антитела е нарушено. Примери за такива имунодефицити са:

Селективен дефицит на IgA: това е най-често срещаният вроден имунен дефицит. Засегнатите индивиди нямат антитела от тип имуноглобулин А. Мнозина обаче не забелязват това. Други са предразположени към инфекции на дихателните пътища, стомашно-чревния тракт и пикочните пътища. В допълнение, отслабената имунна система благоприятства подобни на целиакия симптоми, алергии, автоимунни заболявания и злокачествени тумори.

Някои засегнати индивиди освен това нямат единични или множество подкласове на антитяло клас имуноглобулин G. Тогава те са още по-често засегнати от инфекции.

Общ променлив имунодефицит (CVID): Нарича се още синдром на променлива имунна недостатъчност. Това е вторият най-често срещан имунен дефицит. Кръвните нива на имуноглобулин G и имуноглобулин А са намалени тук, а често и на имуноглобулин М. При засегнатото лице това е забележимо.

При засегнатите това обикновено се забелязва за първи път на възраст между 10 и 20 години – начинът, по който това се случва, е различен:

Синдром на Bruton (синдром на Bruton-Gitlin, Х-свързана агамаглобулинемия): Хората с този първичен имунен дефицит изобщо не могат да произвеждат антитела, защото им липсват В лимфоцити.

Основният генетичен дефект се унаследява чрез X хромозомата. Следователно само момчетата са засегнати. Те имат само една Х хромозома в клетките на тялото си. При момичетата пък са две, така че има „резерв“ в случай, че има генетичен дефект на една от Х хромозомите.

Нарушеното образуване на антитела става очевидно от около шест месеца живот, веднага след като защитата на гнездото избледнее. Тогава децата са податливи на тежки повтарящи се инфекции, например под формата на бронхит, синузит, пневмония и „отравяне на кръвта“ (сепсис).

Децата от двегодишна възраст често се разболяват от хроничен менингит, предизвикан от еховируси.

4. заболявания с нарушения на имунната регулация

Тук са налице генетични дефекти, които нарушават сложната регулация на имунните реакции чрез различни механизми.

При засегнатите бебета има неконтролирана бърза пролиферация на активирани лимфоцити и макрофаги. Тези имунни клетки отделят големи количества провъзпалителни вещества, известни като цитокини. В резултат на това децата вдигат висока температура. Черният дроб и далакът се увеличават (хепатоспленомегалия).

Нивата на два или и на трите вида кръвни клетки – червени кръвни клетки, бели кръвни клетки, тромбоцити – спадат (бицитопения или панцитопения). Нарастващият дефицит на неутрофилни гранулоцити (подгрупа бели кръвни клетки) насърчава тежки бактериални инфекции, както и гъбични инфекции, които често са фатални.

Други възможни симптоми включват подути лимфни възли, жълтеница (иктер), подуване на тъканите (оток), кожни обриви (екзантема) и неврологични признаци като епилептични припадъци.

В допълнение към фамилната (генетична) форма на заболяването има и придобита (вторична) форма на хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Неговият отключващ фактор може да бъде например инфекция.

5. дефекти в броя и/или функцията на фагоцитите.

Първичен имунен дефицит, засягащ зависимия от кислород метаболизъм на фагоцитите, е септичната грануломатоза. Това е най-честият фагоцитен дефект.

Характерни симптоми на това наследствено заболяване са повтарящи се гнойни инфекции с различни бактерии, както и гъбични инфекции. Често се развиват хронични инфекции, които са придружени от образуване на капсулирани гнойни огнища (абсцеси), например по кожата и костите.

6. дефекти на вродения имунитет

Вроденият имунитет се основава на механизми и структури, които неспецифично защитават срещу патогени и други чужди вещества. Те включват фагоцити, различни протеини (като протеини от острата фаза) и кожата и лигавиците (като бариери за външния свят).

Дефектите в този вроден имунитет също водят до имунен дефицит, например при рядкото заболяване epidermodysplasia verruciformis:

Прочетете повече за епидермодисплазия веруциформис в статията Човешки папиломен вирус (HPV).

7. автовъзпалителни синдроми

При тези заболявания прекомерните имунни реакции причиняват възпалителни процеси в тялото и повтарящи се епизоди на треска.

Този механизъм на заболяването е в основата например на фамилната средиземноморска треска. При това рядко заболяване има генетични промени (мутации) в гена, който съдържа плана за протеина пирин. Този протеин играе важна роля в регулирането на веществата, които причиняват възпаление.

В резултат на това засегнатите многократно страдат от остра треска, която отшумява от само себе си след един до три дни. Освен това има болка, причинена от възпаление на серозни мембрани като плеврата или перитонеума (болка в гърдите, коремна болка, болка в ставите и др.). Някои засегнати лица също развиват кожен обрив и/или мускулна болка.

8. дефекти на комплемента

Генетичните дефекти в плановете на такива фактори на комплемента причиняват имунен дефицит, който може да се прояви по различни начини. Например, в случай на дефект на фактор D, имунната система може да се защити само трудно срещу бактериите от рода Neisseria. Тези патогени могат да причинят менингит, наред с други неща.

В случай на дефект C1r, от друга страна, се развива клинична картина, подобна на системния лупус еритематозус. В допълнение, засегнатите индивиди са предразположени към инфекции с капсулирани бактерии (като Neisseria).

Научете повече за системата на комплемента тук.

9. фенокопия на първични имунодефицити

За да разберем термина фенокопия, първо трябва да знаем какво означават „генотип“ и „фенотип“. Генотипът е комбинация от наследствени черти, на които се основава дадена черта. Видимите характеристики на тази черта се наричат ​​фенотип.

По време на бременността действието на външни фактори, взаимодействащи с определени наследствени белези, може да доведе до промяна във формирането на дадена черта – така че външността да изглежда като на различен генотип. Това е, което лекарите наричат ​​фенокопия.

Придобит (вторичен) имунен дефицит

Вторичният имунен дефицит е много по-често срещан от първичния имунен дефицит. Може да има няколко причини:

Медицински процедури

Имунната система може да бъде специално отслабена с имуносупресивни лекарства. Това се прави например в случай на автоимунни заболявания (например множествена склероза) или след трансплантация. В първия случай целта е да се постави под контрол неработещата имунна система; във втория, за да се предотврати отхвърлянето на имплантираната чужда тъкан.

Антиконвулсантите, които се използват за лечение на епилептични припадъци, също могат да увредят имунната система.

Същият страничен ефект е известен и от цитостатиците. Лекарите прилагат тези агенти на пациенти с рак като химиотерапия. Лечението на рак чрез лъчева терапия също може да бъде причина за вторичен имунен дефицит, ако радиацията в костния мозък нарушава образуването на кръвни клетки и по този начин на важни имунни клетки (бели кръвни клетки).

Рак

Различни видове рак могат да засегнат елементи на имунната система, т.е. да отслабят защитните сили на организма по директен начин.

Злокачествените лимфоми („рак на лимфните жлези“), както и плазмоцитомът или множествената миелома произхождат от определени видове левкоцити. В резултат на това и тук се развива имунодефицит.

Инфекции

Различни патогени могат да отслабят имунната система. Добре известен пример са HI вирусите (HIV). Крайният стадий на ХИВ инфекцията, който не може да бъде излекуван, но може да бъде контролиран с лекарства, е болестта СПИН.

Вирусите на Epstein-Barr (EBV) също могат да бъдат отговорни за вторичен имунен дефицит. Те предизвикват жлезиста треска. Те участват и в развитието на различни видове рак. Те включват лимфома на Бъркит (представител на неходжкиновите лимфоми) и някои болести на Ходжкин.

Вирусите на морбили също могат да причинят отслабена имунна система, дори известно време след преодоляване на болестта. Грипните вируси (грипни вируси А и В) също временно намаляват ефективността на защитните сили на организма.

Системни възпалителни заболявания

Вторичен имунен дефицит е възможен и при други възпалителни автоимунни заболявания като ревматоиден артрит и саркоидоза.

Загуба на протеин

Понякога хората развиват имунна недостатъчност, защото им липсва протеин. Тялото се нуждае от градивните елементи на протеините – аминокиселини – за образуването на имунни клетки, наред с други неща.

При различни заболявания тялото може да загуби прекомерни количества протеин чрез честа диария – с последващ имунен дефицит. Това може да се случи например при хронични възпалителни заболявания на червата (болест на Крон, улцерозен колит), целиакия и чревна туберкулоза.

Въпреки това, имунодефицитът, дължащ се на голяма загуба на протеин, може също да бъде резултат от бъбречно заболяване, като заболяване на бъбречните телца (гломерулопатия).

Големи загуби на протеин могат да възникнат и при обширни изгаряния, което може да доведе до имунен дефицит, наред с други неща.

Други причини за вторичен имунен дефицит

Недохранването е най-честата причина за придобита имунна недостатъчност в световен мащаб. За силна защита тялото се нуждае от достатъчно протеини, витамини и минерали (напр. мед, цинк), наред с други неща.

Във всеки случай засегнатите са податливи на тежки инфекции, които дори могат да бъдат животозастрашаващи. Далакът е важна част от имунната система.

Други възможни причини за вторичен имунен дефицит включват:

• Алкохолна ембриопатия (фетален алкохолен синдром, FAS): пренатално увреждане на детето, причинено от консумация на алкохол от майката по време на бременност.
• Диабет (захарен диабет)
• Чернодробно заболяване

Как се диагностицира имунодефицитът?

Може да се подозира имунодефицит, например, ако някой има инфекции с поразителна честота, те често протичат сложно и се лекуват бавно. По-подробна информация за медицинската история (анамнеза) помага на лекаря да стигне до дъното на причината.

Например, важно е да знаете колко често и какви инфекции е имал някой наскоро и как са напреднали. Информацията за автоимунни заболявания и аномалии при щателния физикален преглед (като кожни обриви или палпаторно увеличен далак) също може да бъде информативна за лекаря.

Предупредителни признаци за първичен имунен дефицит

Деца	Възрастни
патологична чувствителност към инфекция (ELVIS – виж по-долу)
нарушена имунна регулация (GARFIELD – виж по-долу)
Неуспех да процъфтява	Загуба на тегло, обикновено с диария
видима фамилна анамнеза (напр. имунодефицити, патологична чувствителност към инфекции, лимфоми при близки кръвни роднини)
Липса на антитела (хипогамаглобулинемия), липса на неутрофилни гранулоцити (неутропения), липса на тромбоцити (тромбоцитопения)
Генетично доказателство за първичен имунен дефицит или положителен неонатален скрининг за първичен имунен дефицит

ЕЛВИС

Параметрите на ELVIS показват патологична чувствителност към инфекция, дължаща се на първичен имунен дефицит:

E за патогени: инфекции с опортюнистични патогени (напр. пневмония, причинена от Pneumocystis jirovecii) показват отслабена имунна система. Същото важи и за повтарящи се тежки инфекции с „обикновени“ патогени (като пневмококи).

V за прогресия: Инфекции, които продължават необичайно дълго време (продължително протичане) или реагират неадекватно на антибиотици (в случай на бактериална причина) също са възможна индикация за патологичен имунен дефицит.

Също така е подозрително, ако атенюираните патогени на жива ваксина (напр. MMR ваксинация) предизвикат заболяване и то прогресира с усложнения.

I за интензивност: Сериозните инфекции (така наречените „големи инфекции“) са особено чести при първичен имунен дефицит. Те включват възпаления на белите дробове, менингите и костния мозък, „отравяне на кръвта“ (сепсис) и инвазивни абсцеси (капсулирани огнища на гной) от така наречените „леки инфекции“ като възпаление на средното ухо, синузит и бронхит.

Такива „незначителни инфекции“ могат също – ако са персистиращи или повтарящи се – да показват първичен имунен дефицит.

S за сума: Ако някой има инфекция много често, това също поражда подозрение за отслабена имунна система, която е особено податлива на болести.

Гарфийлд

Съкращението GARFIELD обобщава параметри, характерни за нарушена имунна регулация – друг водещ симптом на първичните имунодефицити:

G за грануломи: Първата проява на първичен имунен дефицит може да бъде малки натрупани тъканни възли (грануломи), които не са придружени от тъканна деструкция (некроза) и се състоят от определени клетки (епителиоидни клетки). Те се образуват особено в белите дробове, лимфоидната тъкан, червата и кожата.

А за автоимунитет: Нарушената имунна регулация при първични имунодефицити може също да се отрази в автоимунни реакции, т.е. атаки от страна на имунната система срещу собствената тъкан на тялото.

Много често кръвните клетки се атакуват, което води до значително намаляване на техния брой (автоимунна цитопения). Щитовидната жлеза също е честа цел на атака от страна на погрешна имунна система (автоимунен тиреоидит или тиреоидит на Хашимото).

Други примери за автоимунни последствия от имунен дефект са ревматоиден артрит, васкулит, възпаление на черния дроб (хепатит), целиакия, косопад (алопеция), болест на белите петна (витилиго), диабет тип 1 и болест на Адисон.

E за екзематозни кожни заболявания: Екзематозни кожни лезии се срещат при много първични имунодефицити. Те често се появяват рано (скоро след раждането) и са трудни за лечение.

L за лимфопролиферация: Този термин се отнася до патологичното уголемяване на далака, черния дроб и лимфните възли или развитието на третична лимфоидна тъкан, особено в белите дробове и храносмилателния тракт. Лимфоидната тъкан се нарича третична, ако се развива ново в близост до възпалението.

D за хронично чревно възпаление: Понякога вродените имунодефицити се проявяват първо с хронично чревно възпаление. Имунодефицитът е особено вероятно да бъде причина за хронична диария, която се появява в ранна възраст и/или е трудна за лечение.

Кръвни изследвания

Различните групи левкоцити и други кръвни клетки могат да бъдат изследвани под микроскоп с помощта на кръвна натривка. За да направите това, капка кръв се разпръсква на тънък слой върху стъклена плака (микроскопско предметно стъкло).

След това специалист разглежда по-отблизо кръвните клетки под микроскоп. Някои имунодефицити са свързани с типични промени в кръвните клетки. Например, при синдрома на вродена имунна недостатъчност Chediak-Higashi, големи гранули (гигантски гранули) се намират вътре в неутрофилните гранулоцити.

Серумната електрофореза може да се използва за анализ на протеиновия състав в кръвния серум. При този процес протеините, съдържащи се в серума, които включват антителата (имуноглобулини), се разделят на различни фракции според техния размер и електрически заряд и се измерват. Това помага, например, в случаи на съмнение за имунна недостатъчност, свързана с липса на антитела.

Серумната електрофореза обаче може да определи само антителата като цяло – без да прави разлика между различните класове антитела. За това е необходимо директно определяне на имуноглобулини (вижте следващия раздел).

Имунологични изследвания

Понякога са показани и специални имунологични тестове. Например, могат да се измерват различните подкласове IgG антитела. Или могат да бъдат определени антитела от ваксина, за да научите повече за функционирането на много елементи на имунната система. Възможни са и функционални тестове върху фагоцити („клетки-чистачи“).

Молекулярно генетично тестване

В някои случаи на вродени (първични) имунодефицити е необходимо и молекулярно-генетично изследване. Диагнозата обаче не може да се основава само на такива генетични тестове по две причини:

Първо, един и същ генетичен дефект може да се прояви с доста различни симптоми. По този начин няма строга връзка между генетичния дефект и симптоматичния външен вид. От друга страна, подобни симптоматични прояви могат да се основават на дефекти в различни гени.

Следователно лекарите винаги интерпретират резултатите от молекулярно-генетичните тестове само във връзка с други открития (напр. имунологични тестове).

Молекулярно-генетичните изследвания могат да бъдат полезни и при близки роднини на пациенти с първичен имунен дефицит.

В зависимост от конкретния случай лекарите често извършват допълнителни прегледи. Това може да бъде например тест за ХИВ, за да се определи или изключи ХИВ инфекцията като причина за придобита имунна недостатъчност. Или измерват отделянето на протеин в урината в случай, че повишената загуба на протеин отслабва имунната система.

Как може да се лекува имунодефицит?

Дали и как лекарите ще лекуват имунодефицит зависи преди всичко от причината и тежестта му.

Лечение на първични имунодефицити

Първичните имунодефицити в повечето случаи не са лечими. Ранното и подходящо лечение обаче може да подобри качеството на живот на засегнатите – а понякога дори да спаси живот!

Повечето първични имунодефицити се дължат на липса на антитела. За да компенсират, много засегнати лица са зависими от имуноглобулинова заместителна терапия до края на живота си: Те редовно получават готови антитела, или като инфузия директно във вена, или като инфузия или инжекция (спринцовка) под кожата.

Изследователите се надяват да излекуват тежки първични имунодефицити с помощта на генна терапия. По принцип това включва замяна на дефектни гени с функционални гени. Това обаче все още е до голяма степен обект на изследване.

Въпреки това, генната терапия вече е достъпна в някои страни за някои случаи на тежък комбиниран имунодефицит (SCID) – а именно за пациенти, при които имунодефицитът се дължи на промяна (мутация) в гена, който съдържа плана за ензима ADA (аденозин). деаминаза). Поради генетичния дефект, засегнатите индивиди нямат този ензим, което нарушава образуването на лимфоцити. Това води до тежък, животозастрашаващ имунен дефицит.

Това обикновено се опитва да се противодейства с трансплантация на кръвни стволови клетки. Въпреки това, ако такова лечение не е възможно, може да се обмисли прилагането на агент за генна терапия. Произвежда се индивидуално за всеки пациент от клетки, предварително взети от костния мозък на пациента. В лабораторията учените използват генна терапия, за да вмъкнат функциониращ ADA ген в тези клетки.

Лекарството за генна терапия за лечение на ADA-SCID е одобрено в ЕС, но не (засега) в Швейцария.

Лечение на вторични имунодефицити

Ако имунодефицитът е причинен от заболяване, той трябва да се лекува по подходящ начин.

Въпреки това не винаги е възможно излекуване, например в случай на HIV инфекция. Засегнатите обаче трябва да приемат лекарства на ранен етап и в дългосрочен план, за да контролират патогените на СПИН. Това може да предотврати прогресирането на придобитата имунна недостатъчност и дори да засили защитните сили на организма отново. Прочетете повече за ХИВ терапията тук.

Продължителното лечение е важно и при други хронични заболявания, които натоварват имунната система (системен лупус еритематозус, хронично възпалително заболяване на червата и др.).

Други заболявания, които са свързани с отслабена имунна система, от друга страна, са само временни и понякога дори се лекуват сами (евентуално подкрепени от симптоматични мерки). Такъв е случаят например с морбили и грип.

Превантивни мерки при имунна недостатъчност

Понякога лекарите предписват превантивни лекарства срещу инфекции в случай на имунна недостатъчност, тъй като те се използват за лечение на такива инфекции: антибиотици (срещу бактериални инфекции), противогъбични средства (срещу гъбични инфекции), антивирусни средства (срещу вирусни инфекции).

За да намалят риска от инфекция, хората с отслабена имунна система трябва да избягват тълпите, доколкото е възможно (напр. претъпканите метрота). Те трябва също, ако е възможно, да стоят далеч от заразни пациенти (напр. деца с морбили или болни от грип).

Също така има смисъл в случай на имунна недостатъчност да се обърне внимание на подходящата хигиена. Това включва например редовно миене на ръцете. Това е особено важно след използване на обществен транспорт.

Ваксинациите са силно препоръчителни и в случай на имунен дефицит. Много инфекции могат бързо да станат опасни, ако имунната система е отслабена. Въпреки това, някои ваксинации са критични или строго забранени в случай на имунна недостатъчност. Повече за това и за особеностите на ваксинацията при имунодефицит можете да научите в статията Имуносупресия и ваксинация.