Амавроза: Описание
Техническият термин амавроза (amaurosis) означава слепота, която е пълната неспособност за възприемане на светлина в едното или двете очи. Това отговаря на научното определение за слепота.
Какво разбира законодателят под слепота и зрителни увреждания?
Според закона слепотата е естествена при всички хора с амавроза. Въпреки това, хората също се класифицират като слепи, ако зрителната им острота на по-доброто око, дори с очила или контактни лещи, е по-малка от 0.02 (нормална стойност: 1.0) – т.е. те виждат по-малко от два процента от това, което може човек с нормално зрение възприемам.
Хората, чието зрително поле е по-малко от пет градуса, също се считат за слепи по закон. Зрителното поле е областта от околната среда, която може да се види без да се движи главата.
Слепота: Честота
За разлика от някои други страни, Германия не регистрира централно колко хора със слепота или зрителни увреждания има в тази страна. Световният съюз на слепите (WBU) изчислява, че по света има 253 милиона слепи и хора с увредено зрение. Въз основа на данни на Световната здравна организация (СЗО) се изчислява, че 1.2 милиона души в Германия са слепи или с увредено зрение.
По-точни данни дава статистиката за хората с тежки увреждания: в края на 2021 г. 66,245 43,015 хора с тежки увреждания у нас са слепи, 225,340 XNUMX са с тежко зрително увреждане и XNUMX XNUMX са с друго зрително увреждане.
Случаите на слепота в други региони на света варират значително. В сравнение с индустриализираните страни, слепотата е по-често срещана в развиващите се страни поради разпространението на различни инфекциозни заболявания, които застрашават зрението. Те включват най-вече:
- Онхоцеркоза („речна слепота“): форма на филариаза (инфекция с нематоди). Втората най-честа причина за слепота в света.
Две други заболявания, водещи до амавроза, ще бъдат разгледани главно по-долу:
- Amaurosis fugax (преходна слепота, също временна слепота).
- Вродена амавроза на Leber (amaurosis congenita Leber)
Амавроза: Симптоми
Ако пациентът страда от амавроза, той не вижда нищо в засегнатото око. В зависимост от причината за тази слепота могат да се появят различни други симптоми.
Симптоми на amaurosis fugax
При amaurosis fugax някой внезапно ослепява за няколко минути, почти винаги само с едното око. Болка не се появява. Освен всичко друго, тази временна слепота може да бъде предвестник на инсулт и може да бъде придружена от други неврологични дефицити като внезапна хемиплегия.
Симптоми на вродена амавроза на Leber
В допълнение, пациентите често страдат от неволно треперене на очите (нистагъм), страбизъм и далекогледство. Освен това вродената амавроза на Leber може да бъде свързана с катаракта (помътняване на очната леща, наричана още катаракта) или кератоконус (изпъкналост на роговицата на окото).
Амавроза: Причини и рискови фактори
Има различни заболявания, които могат да бъдат в основата на амаврозата. Съответно рисковите фактори също са променливи. Най-честите причини за слепота в Европа са следните:
- Захарен диабет (диабетно заболяване на ретината)
- Свързана с възрастта дегенерация на макулата (загуба на мястото на най-остро зрение на ретината)
- глаукома
- Спортни травми
- Възпаления, напр. възпаление на ириса (увеит)
- Отлепване на ретината (Ablatio retinae)
Освен тях има специфични причини, които могат да доведат до различни видове амавроза. Те са описани по-долу.
Amaurosis fugax: Причини
Най-често кръвният съсирек произхожда от каротидната артерия, стеснена от атеросклероза: При атеросклероза се образуват богати на мазнини отлагания (плаки) по вътрешната стена на съда. Кръвни съсиреци могат лесно да се образуват върху тези плаки, които могат да се отделят и да бъдат измити в централната артерия на ретината с кръвния поток. Когато запушат това или неговите разклонения, засегнатото око води до временна слепота. Може да е предупредителен сигнал за инсулт или TIA (предвестник на инсулт) – отделените кръвни съсиреци от каротидната артерия могат именно да запушат мозъчните съдове.
Други възможни причини за amaurosis fugax включват:
- съдово възпаление (васкулит) като полиартериит нодоза (възпаление на средно големи артерии) или temporalis arteritis
- заболявания на съединителната тъкан (колагенози), особено лупус еритематозус
Рискови фактори за amaurosis fugax
Най-честата причина за amaurosis fugax – атеросклероза с микроемболизъм в ретината – може да бъде стимулирана от следните фактори, наред с други:
- пушене
- Високото кръвно налягане
- повишен холестерол
- наднормено тегло или затлъстяване
Вродена амавроза на Лебер: Причини
Амавроза: изследвания и диагностика
Очният лекар (офталмолог) е правилният човек, с когото да говорите, ако не виждате на едното или и на двете очи. Той първо събира вашата медицинска история, като ви задава различни въпроси като:
- От колко време е налице загубата на зрение?
- Засегнати ли са и двете очи от загубата на зрение?
- Болят ли очите?
- Имате ли известни основни състояния, като съдово заболяване?
- Има ли известни наследствени заболявания във вашето семейство?
След това лекарят изследва очите ви с помощта на различни методи и устройства. Например, той определя зрителната острота на всяко око. За да направите това, трябва да разпознаете определени букви или цифри на определено разстояние на стената, като последователно покривате лявото и дясното око.
Находки при амавроза
В случай на amaurosis fugax често могат да се видят малки, ярко блестящи отлагания в съдовете на ретината, които ги запушват. За да се потвърди подозрението за тази форма на слепота и да се открият навреме всички предстоящи затруднения в кръвоснабдяването на мозъка, все пак трябва да се направи консултация с невролог и съдов хирург. Те изследват артериите, които кръвоснабдяват мозъка, първо със стетоскоп и второ с ултразвук (сонография). По този начин те могат да открият евентуални стеснения.
Други възможни причини за остро влошаване на зрението (напр. мигрена, оптичен неврит) трябва да се разграничат от амаврозата, дължаща се на кръвния поток.
При вродена амавроза на Leber офталмологът обикновено може да получи следните констатации по време на прегледа в допълнение към загубата на зрение:
- нистагъм (тремор на очите)
- страбизъм (кривогледство)
- няма реакция на зениците към падаща светлина
В случай на тази наследствена слепота педиатърът трябва да изключи възможни други заболявания, които често се появяват в допълнение. Те включват бъбречно заболяване, епилепсия и умствена изостаналост.
Амавроза: лечение
Слепотата прави ежедневието значително по-трудно. С помощта на различни помощни средства обаче слепите хора могат да се ориентират в заобикалящата ги среда. Те включват:
- Компютърни програми, които четат на глас информацията на екрана
- домакински уреди, които комуникират със слепия човек чрез звуци, например когато съдът за готвене е пълен догоре
- @ бастун за незрящи за откриване на препятствия при ходене
Освен това кучетата водачи могат да повишат безопасността по време на разходка, защото могат да открият по-високи препятствия, като висящи пощенски кутии, които бастунът водач пропуска.
Терапия за amaurosis fugax
Освен това здравословният начин на живот е от голямо значение за избягване на евентуален предстоящ инсулт. То включва, но не се ограничава до:
- въздържане от никотин
- редовни физически упражнения
- добър контрол на кръвната захар при захарен диабет
- понижаване на кръвното налягане при хипертония
- здравословна диета
Ако се диагностицира temporalis arteritis като причина за amaurosis fugax, пациентът трябва незабавно да се лекува с кортизон. Иначе предстои постоянна слепота!
Терапия при вродена амавроза на Leber
Ако вродената слепота се дължи на мутация в гена RPE65, съществува възможност за генна терапия: В този случай активното вещество Voretigen Neparvovec се инжектира под ретината. Това трябва да позволи на пациентите да се ориентират по-добре при условия на лоша светлина.
Допълнителни терапевтични възможности (също срещу други генни мутации) все още са обект на изследване.
Амавроза: ход на заболяването и прогноза
Вродената амавроза на Leber е нелечимо заболяване. Засегнатите деца често се раждат слепи или ослепяват през първата година от живота си. В някои случаи остава малка част от зрителното поле, така че пациентите дори могат да се научат да четат с подходящи визуални средства.
