Продукти
Агалсидазата се предлага на пазара като инфузионен препарат и е одобрена в много страни от 2001 г. и 2003 г., съответно:
- Отместващ: агалсидаза алфа
- Fabrazyme: агалсидаза бета
Структура и свойства
Агалсидаза е рекомбинантна човешка α-галактозидаза А, произведена по биотехнологични методи. Аминокиселинната последователност е идентична с естествения лизозомен ензим. Това е хомодимер с молекулно тегло около 100 kDa. Една субединица се състои от 398 аминокиселини.
Вещи
Агалсидаза (ATC A16AB03, ATC A16AB04) замества липсващия ензим а-галактозидаза А в организма и катализира хидролизата на глоботриаозилцерамид (GL-3) и други гликосфинголипиди.
Показания
За ензимна заместителна терапия при пациенти с болест на Fabry (дефицит на α-галактозидаза А).
Дозиране
Според SmPC. The наркотици се прилагат като интравенозна инфузия.
Противопоказания
- наркотици са противопоказани в случай на свръхчувствителност. За пълни предпазни мерки вижте етикета на лекарството.
Взаимодействия
Комбинация с -хлорокин, амиодарон, бенохин, или гентамицин не е показан, тъй като тези средства могат да инхибират активността на α-галактозидазата.
Неблагоприятни ефекти
Най-честите потенциални неблагоприятни ефекти включват:
- Реакции, свързани с инфузия
- червенина
- гадене
- Мускулна ригидност
- Треска
- Болка
- Умора
- Главоболие
