Холангит: симптоми, лечение, причини

Кратък преглед

  • Симптоми: При остър холангит силна болка в горната част на корема, често висока температура, пожълтяване на кожата; при автоимунни форми, умора, дискомфорт в горната част на корема, жълтеница и силен сърбеж.
  • Лечение: в острата форма антибиотици, отстраняване на жлъчни камъни при необходимост; при автоимунните форми лекарства, евентуално чернодробна трансплантация
  • Причини: При остър холангит, бактериална инфекция; при автоимунните форми, стесняване на жлъчните пътища поради възпаление, предизвикано от собствената имунна система на пациента
  • Рискови фактори: камъни в жлъчката, стесняване на жлъчните пътища (например след операция или при тумори)
  • Диагноза: физически преглед, кръвна картина, ултразвук и допълнителни изображения, ако е необходимо
  • Протичане на заболяването: Острата форма обикновено се лекува с подходяща терапия, автоимунните форми персистират за цял живот, повишен риск от цироза на черния дроб, както и рак на жлъчните пътища с PSC
  • Прогноза: При остра форма обикновено добра, при автоимунни форми често скъсена продължителност на живота.

Какво е холангит?

Освен това токсичните вещества от тялото навлизат в червата през черния дроб и жлъчните пътища и се изхвърлят с изпражненията.

При холангит жлъчните пътища са възпалени, но жлъчният мехур не е засегнат от възпалението.

Видове холангит

Лекарите разграничават остра бактериална форма на холангит, която се причинява от бактерии, излизащи от дванадесетопръстника, и различни специални форми, които са автоимунни заболявания:

Остър бактериален холангит

При остър холангит бактериите от дванадесетопръстника попадат в жлъчните пътища. При определени обстоятелства те се утаяват и предизвикват остро, гнойно възпаление на жлъчните пътища. Често засегнатите страдат от камъни в жлъчката: те възпрепятстват изтичането на жлъчката и по този начин благоприятстват бактериалната колонизация. Тъй като особено жените с наднормено тегло имат повишен риск от камъни в жлъчката след 40-годишна възраст, те са два пъти по-склонни да развият остър холангит, отколкото мъжете.

Автоимунни форми на холангит

В допълнение към бактериалния холангит, има и специални форми на възпаление на жлъчните пътища, които принадлежат към автоимунните заболявания:

  • Първичният склерозиращ холангит (PSC) е хронично прогресиращо възпаление на жлъчните пътища вътре и извън черния дроб. Заболяването е тясно свързано с други автоимунни заболявания като хроничното възпалително заболяване на червата улцерозен колит. Мъжете са засегнати около два пъти по-често от жените, обикновено на възраст между 30 и 50 години.
  • При вторичния склерозиращ холангит (SSC), за разлика от PSC, почти винаги може да се идентифицира специфичен тригер, като неадекватно кръвоснабдяване на жлъчните пътища (исхемия), увреждане на жлъчните пътища поради хирургични процедури или определени инфекции.

Автоимунните форми на холангит водят в хода си до белези (склероза) на жлъчните пътища до застой на жлъчката (холестаза). В по-късните етапи засегнатите индивиди често развиват цироза на черния дроб, която може да бъде лекувана само с чернодробна трансплантация.

Какви са симптомите на холангит?

Острият бактериален холангит, PBC и PSC показват общи симптоми, както и някои разлики в клиничната картина. По-специално, симптомите при автоимунните форми не се развиват внезапно, а по-скоро постепенно.

Симптоми на остър (бактериален) холангит

Продуктът от разпада (билирубин) на червения кръвен пигмент (хемоглобин) вече не се отделя чрез жлъчката, преминава в кръвта и се отлага в кожата и лигавиците. Пожълтяването на кожата е свързано със силен сърбеж при някои хора.

Симптоми на първичен билиарен холангит

В ранните етапи първичният билиарен холангит често не причинява никакви симптоми или само неспецифични симптоми като хронична умора и дискомфорт в горната част на корема. Много страдащи също се оплакват от масивен, мъчителен сърбеж.

Тъй като PBC води до чернодробна фиброза и цироза с напредване на заболяването, по-късно се добавят признаци на чернодробно увреждане, като пожълтяване на кожата и натрупване на течност в корема (асцит). Други симптоми на PBC включват дислипидемия, мастни изпражнения, дефицит на мастноразтворими витамини и, особено при жените, повтарящи се инфекции на пикочните пътища.

Симптоми на първичен склерозиращ холангит

Как се лекува холангит?

Терапията на холангит зависи от причината за заболяването.

Бактериален холангит

Причината за острото възпаление на жлъчните пътища обикновено са бактериите. Следователно лекарят обикновено предписва високи дози антибиотици на засегнатото лице. В някои случаи той използва и комбинация от два различни класа антибиотици с различни механизми на действие, за да покрие по-широк спектър от микроби (широкоспектърни антибиотици).

Хората с остър холангит се съветват да не ядат поне 24 часа, за да избегнат стимулиране на жлъчния поток. Освен това на страдащите се дават болкоуспокояващи като метамизол и антипиретици като парацетамол и ибупрофен. Обикновено болката отшумява след няколко дни. Страдащите също се съветват да приемат достатъчно течности.

Отстраняване на жлъчни камъни

Ако холангитът се дължи на запушване на жлъчните пътища, причинено от камъни в жлъчката, важно е те да бъдат отстранени. В някои случаи хирургът ще постави стент в жлъчния канал. Стентът е тръба, която поддържа жлъчния канал отворен и по този начин подобрява изтичането на жлъчката в тънките черва.

Първичен склерозиращ холангит

Първичният склерозиращ холангит и първичният жлъчен холангит са автоимунни заболявания и все още не са лечими причинно. Тъй като засегнатите пациенти често страдат от жълтеница, терапевтичният фокус е върху екскрецията на жлъчни киселини. Лекарството ursodeoxycholic acid не само подобрява жълтеницата, но и подобрява прогнозата на засегнатите, поне в случай на PBC.

При остри възпалителни епизоди в контекста на PSC, лекарят използва и антибиотици. Ако има дефицит на мастноразтворими витамини, засегнатите получават подходящи витаминни препарати за противодействие на симптомите на дефицит.

В хода на заболяването PSC и PBC водят до прогресивно белези на чернодробната тъкан (цироза). В последния стадий на цироза последната възможност за лечение е чернодробна трансплантация.

Причини и рискови фактори

Острият холангит и автоимунните форми PBC и PSC имат много различни основни причини.

Остър холангит, причинен от чревни бактерии

Острият холангит често се причинява от чревни бактерии, които мигрират от тънките черва през общия жлъчен канал (холедохален канал) в жлъчния мехур и системата на жлъчните пътища. Общият жлъчен канал се отваря в дванадесетопръстника заедно с панкреатичния канал.

Остър холангит, дължащ се на камъни в жлъчката (холелитиаза)

Жлъчните камъни обикновено се причиняват от прекомерно съдържание на холестерол в жлъчката. Особено застрашени са жените с наднормено тегло над 40-годишна възраст, които често имат камъни в жлъчката.

Ако жлъчните камъни се преместят от жлъчния мехур в жлъчната система, те блокират жлъчните пътища, след което жлъчката се връща обратно - понякога в черния дроб. Бактериите в жлъчните пътища се размножават по-лесно при тези условия. Тогава настъпва дразнене на лигавицата на жлъчните пътища и по-бързо се разпространява гнойно възпаление (холангит).

Стесняването на жлъчните пътища, например поради анатомични особености, тумор или хирургични процедури в областта на жлъчните пътища, също повишава риска от холангит.

PSC и PBC: автоимунни заболявания

Първичният склерозиращ холангит (PSC) и първичният билиарен холангит (PBC) са специални форми на холангит, които се основават на автоимунен възпалителен процес. Жлъчните пътища на засегнатите са хронично възпалени и стеснени в хода на заболяването, което води до натрупване на жлъчка. Причината имунната система да атакува собствената тъкан на тялото не е известна.

Прегледи и диагностика

Това е последвано от физически преглед, по време на който лекарят оглежда по-отблизо кожата, наред с други неща, ако има съмнение за холангит. Възможно пожълтяване на кожата или така наречените чернодробни кожни признаци показват увреждане на черния дроб. Чернодробните кожни признаци са типични кожни промени, които се появяват при хронично чернодробно заболяване. Те включват например звездообразни разширения на кожните съдове (паякообразни невуси), зачервяване на дланите (палмарен еритем) и много червени, гладки, блестящи като лак устни (лакирани устни).

Лекарят също прослушва корема със стетоскоп, за да провери за звуци в червата и съдържанието на въздух и изпражнения в червата. Палпира и корема. Лекарят често натиска под десния гръд и моли пациента да поеме дълбоко въздух. Ако болката се увеличи и пациентът рефлексивно спре дишането, подозрението за възпаление се потвърждава. По време на палпацията лекарят също проверява черния дроб и далака, които често са увеличени при PBC.

Тъй като холангитът може да бъде открит само в ограничена степен чрез физически преглед, обикновено следват допълнителни тестове:

Кръвен тест

При PBC и PSC така наречените параметри на холестазата често са повишени. Това са лабораторни стойности, които показват застой на жлъчката, например общ билирубин и алкална фосфатаза (АП). При PBC, повишени нива на черния дроб и холестерол (хиперхолестеролемия) може да се появи по-късно в хода на заболяването.

В допълнение, тъй като PBC е автоимунно заболяване, нивата на специфични автоантитела (AMA-M2 и PBC-специфични ANA) са повишени. Това са антитела, които са насочени специално към собствените структури на тялото. Специфичните PSC автоантитела, от друга страна, не са известни; въпреки това, така наречените ANCA, антинеутрофилните цитоплазмени антитела, са повишени при много засегнати индивиди.

Ултразвук (сонография)

Ултразвуковото изследване на корема (абдоминална ултрасонография) може да предостави първоначални индикации за причината за холангит. Разширените жлъчни пътища показват жлъчна обструкция. Ако жлъчните камъни присъстват в системата на жлъчните пътища, те обикновено се образуват в жлъчния мехур и се визуализират най-добре там.

Допълнителни изображения

Ако се подозира първичен склерозиращ холангит, магнитно-резонансната холангиопанкреатография (MRCP) се счита за надежден диагностичен инструмент; в някои случаи се използва и ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP).

ERCP позволява изобразяване на жлъчните пътища отвътре. Лекарят вкарва тънка тръба през хранопровода и стомаха в дванадесетопръстника, през която инжектира рентгеноконтрастно вещество в общия жлъчен канал и канала на панкреаса. След това той използва рентгенов апарат, за да направи рентгенова снимка на системата на жлъчните пътища. Ако могат да бъдат открити камъни в жлъчката, те се отстраняват директно по време на изследването.

Ход на заболяването и прогноза

При условие, че острият холангит се излекува и лекарят отстрани всички налични жлъчни камъни, прогнозата за възпаление на жлъчните пътища е много добра. За повечето от засегнатите това остава еднократно заболяване.

При остър бактериален холангит лечението с антибиотици е много важно, за да се предотврати разпространението на бактериите в тялото чрез кръвния поток и да доведе до отравяне на кръвта (холангиосепсис). В напреднал стадий холангитът може да се разпространи в останалата чернодробна тъкан и да причини гнойни абсцеси.

Колкото по-дълго продължава холангитът, толкова по-висок е рискът от стесняване (стриктура) и белези на жлъчните пътища. Стесняването на жлъчните пътища възпрепятства неограниченото изтичане на жлъчка и увеличава риска от жлъчен рефлукс.

Докато острият холангит не е свързан с намаляване на продължителността на живота, очакваната продължителност на живота е намалена при PSC и PBC. Например, петгодишната преживяемост за хора със симптоматичен PBC е около 50 процента (за тези без симптоми е 90 процента). Средната преживяемост при PSC без чернодробна трансплантация е около десет до 20 години от момента на поставяне на диагнозата.