хемофилия (ICD-10-GM D66: наследствен дефицит на фактор VIII; ICD-10-GM D67: дефицит на наследствен фактор IX; ICD-10-GM D68.-: Други коагулопатии), въпросното заболяване е хемофилия.
След "Синдром на Вилебранд-Юргенс" хемофилия е най-често срещаният наследствен склонност към кървене (хеморагична диатеза; коагулопатия).
Според ICD-10-GM могат да се разграничат следните форми:
- Хемофилия А (ICD-10-GM D66: наследствен дефицит на фактор VIII) - приблизително 85% от случаите.
- Хемофилия А-: Дефицит на фактор VIII (около 90%)
- Хемофилия A +: Фактор VIII е неактивен (около 10%)
- Хемофилия В (ICD-10-GM D67: Наследствен дефицит на фактор IX) - около 15% от случаите; фактор IX е неактивен или липсва.
- Ангиохемофилия (ICD-10-GM D68.0-: Синдром на Вилебранд-Юргенс) - най-често срещаната форма на наследствен тромбофилия (наследствен склонност към кървене).
В допълнение, по същество всеки фактор на съсирването може да бъде намален в активност или да липсва и по този начин да причини a склонност към кървене.
Съотношение на пола: болестта се наследява Х-свързана рецесивна, така че хемофилия обикновено се среща само при мъжете. Женските са проводници (носители).
Според Света 3драве Организация (СЗО), разпространението на болестта е 400,000 10,000 в целия свят. В Германия са засегнати приблизително XNUMX XNUMX души.
Честотата (честотата на новите случаи) при хемофилия А е 1 болен човек на 10,000 1 мъжки раждания и при хемофилия В е 30,000 болен човек на XNUMX XNUMX мъжки раждания.
Курс и прогноза: Ходът на заболяването не се променя. Няма лечение за болестта. Със заместване притежава с факторни концентрати (фактори на съсирването), засегнатите могат олово до голяма степен нормален живот. 90% от кръвоизливите при хемофилия се случват през ставите и мускулите. Възможните последствия включват увреждане на ставите и свиване на мускулите.
