склеродермия (Гръцки σκληρός sklēros „твърд“, английски склеродерма; буквално означава „твърд“ кожа“) Е група от редки болести, свързани с втвърдяване на кожата съединителната тъкан от кожа. Болестта принадлежи към групата на колагенозите (хронични възпалителни автоимунни заболявания на съединителната тъкан). В имунната система атакува собствения колаген на тялото съединителната тъкан. Разграничават се две основни форми на склеродермия (вижте „Класификация“ по-долу):
- Хроничен кожен критичен склеродермия (ICD-10 L94.-: Други локализирани заболявания на съединителната тъкан) - ограничено до кожа и съседни тъкани като подкожна мастна тъкан, мускули и кости; най-често срещаната форма на склеродермия.
- Системна склеродермия (SSc; ICD-10 M34.-: Системна склероза) - характеризира се с васкулопатия (група предимно невъзпалителни съдови заболявания с различни причини) и фиброза (необичайно разпространение на съединителната тъкан) на кожата и вътрешни органи; засегнати са предимно стомашно-чревния тракт (храносмилателен тракт; след 90% d. Стомашно-чревния тракт (храносмилателен тракт; в 90% от случаите е засегнат хранопровода), белите дробове (в 48% от случаите), сърце (в 16% от случаите) и бъбреците (в 14% от случаите). Прави се разлика между следните подтипове:
- Системна склеродермия с ограничена кожа - вътрешни органи са рядко и късно засегнати.
- Дифузно-кожна склеродермия (синоними: дифузна склеродермия; прогресивна системна склероза) - бърза прогресия (прогресия).
- Специални форми:
- CREST синдром (ICD-10 M34. 1) - комбинация от калциноза cutis (патологично (анормално) отлагане на калций соли), Синдром на Рейно (съдово заболяване, причинено от вазоспазъм (съдов спазъм)), разстройство на хранопровода (дисфункция на хранопровода), склеродактилия (склеродермия на пръстите), телеангиектази (обикновено придобити разширения на малка, повърхностна кожа съдове) Забележка: Терминът CREST синдром е изоставен от работната група ACR / EULAR в полза на термина lcSSc („ограничена кожна системна склероза“), тъй като голям брой пациенти често не развиват всички белези на това разстройство.
- Синдроми на припокриване
Съотношение на пола: хронична кожна скромна склеродермия: мъже към жени е 1: 2.6 до 6. системна склеродермия: мъже към жени е 1: 5. Пикова честота: максималната честота на хронична кожна обща склеродермия е на възраст между 20 и 40 години. максималната честота на системна склеродермия е на възраст между 30 и 50 (60) години. Средната възраст на появата на младежка системна склеродермия е около 8-годишна възраст. Разпространението (честотата на заболяванията) на системната склеродермия (SSc) е 300 болести на 1 милион население. Честотата (честотата на новите случаи) при хронична кожна описана склеродермия е приблизително 2.7 случая на 100,000 3.4 население годишно, а честотата при ювенилната форма е 1 случая на 19 милион деца годишно. Честотата на системната склеродермия (SSc) е 40-1 заболявания на XNUMX милион население годишно. Курс и прогноза: Склеродермията обикновено е безболезнена. Понякога болезнени миалгии (мускули болка) и артралгии (болки в ставите) може да възникне. Кожната описана склеродермия прогресира хронично с фокален растеж. Особено при линейна форма с дефекти (виж „Класификация” по-долу), спонтанна ремисия (подобрение или освобождаване от симптоми) настъпва след 3-5 години. Курсът на системна склеродермия е хронично-прогресиращ (трайно прогресиращ) и продължава няколко години. Увреждането на органите се развива още през първата година след началото на Синдром на Рейно (RS). Ако стомашно-чревният тракт е засегнат при системна склеродермия, съществува риск от недохранване (в около 30% от случаите). Недохранване само по себе си е свързано с повишена заболеваемост (честота на заболяванията) и в крайна сметка смъртност (брой смъртни случаи за даден период спрямо броя на въпросното население). Ювенилната системна склеродермия засяга вътрешни органи като хранопровода (хранителна тръба), стомашно-чревния тракт (стомашно-чревния тракт), сърце, белите дробове и бъбреците, така че ходът и прогнозата са силно зависими от вида и тежестта на органното засягане. Няма лечение за склеродермия. Има както бързи, така и бавни курсове. Възможен е и фулминантен курс, т.е. засегнатото лице умира в рамките на няколко месеца. Жените имат по-благоприятен курс от мъжете. Ходът на заболяването може да бъде повлиян положително, забавен и в някои случаи дори спрян с помощта на лекарство притежава и специални мерки за рехабилитация. Тъй като болестта не може да бъде лекувана причинно-следствено, фокусът е върху осигуряването на качеството на живот на засегнатите. В контекста на младежката системна склеродермия смъртността (смъртност, свързана с общия брой на хората, страдащи от болестта) след 5 години продължителност на заболяването е около 5%. Десетгодишната преживяемост при тежки случаи на системна склеродермия (кожен тип III и мултисистемно заболяване, вижте „Класификация“ по-долу) е около 10%. Най-честите причини за смърт са белодробни усложнения или белодробна артериална хипертония (БАХ; повишено налягане в белодробната артериална система).
