Катализата съответства на понижаването на енергията на активиране, необходима за химични и биологични реакции. Каталитичното понижаване на необходимото количество енергия става възможно чрез катализатор, който в биологията съответства на ензим. При ензимни заболявания каталитичните свойства на ензими може да бъде намалена или дори премахната.
Какво е катализа?
Каталитичното намаляване на необходимото количество енергия е възможно благодарение на катализатор, който в биологията съответства на ензим. Фигурата показва модел на лента на a липаза. Ензимите имат специфични роли в човешкото тяло. Толкова различна, колкото и функцията на отделния човек ензими може да изглежда, че всички те имат една и съща задача и носят сходни свойства, за да изпълнят тази задача. Основната задача на всички ензими е катализа. Ето защо биохимията им приписва каталитични свойства. В буквален превод катализа означава „разтваряне“. В сърце на катализа е енергията на активиране. Като такава, химията се отнася до количеството енергия, което е абсолютно необходимо в реакционната система за химичната реакция на двамата реакционни партньори. Катализаторите се използват за намаляване на енергията на активиране и по този начин позволяват на двамата реакционни партньори да претърпят реакция в реакционната система дори при ниски енергии. По този начин в системите за биологична реакция ензимите с каталитични свойства намаляват енергията на активиране на определена химическа реакция и съответно действат като химически катализатори. В контекста на катализа, от една страна, вероятността от успешен реакционен процес се увеличава, а от друга скоростта на реакцията понякога също се увеличава. Промяна в химическото равновесие не настъпва в хода на катализа. Химията разграничава хомогенната катализа от хетерогенната. Биокатализата не отговаря нито на едната, нито на другата форма. Това е независима форма на катализа.
Функция и задача
Биокатализата съответства на насоките, преобразуването или ускоряването на химичните реакции в биологичната среда. Ензимите действат като биологични катализатори в този процес. Всеки ензим се състои в голяма степен от протеини, някои от които са свързани с кофактор. Почти всички биохимични реакции в живите организми имат ензимен катализатор. Биокатализата се прилага в биотехнологията посредством изолирани или живи ензими. Пример за биокатализа може да се намери в бирените пивоварни, където се използват биокаталитични процеси с използване бактерии, гъбички или дрожди. Фармацевтичната индустрия използва биокатализа, за да осъществи иначе невъзможни реакции. В човешкото тяло непрекъснато се извършват катализатори, при които ензимите ускоряват определени реакции. Ензимите са например важни за метаболизма на организмите и до голяма степен контролират биохимичните реакции в метаболитните процеси. Те контролират храносмилането например, но също така участват в транскрипцията и репликацията на ДНК под формата на полимерази. По-голямата част от всички биохимични реакции биха се случили с пренебрежимо бавни темпове в жив организъм без ензими. Ензимите ускоряват постигането на химическо равновесие, без да променят нищо по отношение на равновесието. Ензимът има каталитична активност, тъй като може да намали енергията на активиране при химични реакции. Тази енергия съответства на количеството енергия, което трябва да се приложи предварително, за да се инициира реакция. По време на реакцията субстратът преминава в енергийно неблагоприятни преходни състояния. Енергията на активиране принуждава субстрата в неговото преходно състояние. Каталитичното действие на ензимите се намесва в този момент от реакцията чрез стабилизиране на преходното състояние на субстрата чрез нековалентен взаимодействия. По този начин се изисква значително по-малко енергия за превръщане на субстрата в състояние на преход. Поради тази причина субстратът се превръща в крайния продукт на реакцията с по-висока скорост. С тези каталитични функции ензимите се считат за даващи елементи за всеки продукт на биохимична реакция.
Болести и разстройства
Когато ензимите мутират или не изпълняват адекватно каталитичната си роля по други причини, обширни здраве последствия, определени в. Болестната група метаболитни заболявания включва различни нарушения от областта на междинния оперативен метаболизъм. Такива нарушения са или вродени, или придобити. Метаболитните заболявания се различават значително по своя обхват и разпространение. Те също се проявяват клинично по много хетерогенен начин. Едно такова разстройство е широко разпространеното заболяване диабет мелитус. Тази група заболявания обаче включва и много по-редки наследствени заболявания със летален ход. Остеопения и произтичащите от това остеопороза също се дължат на метаболитни нарушения. Повечето вродени заболявания от надредната група на метаболитните заболявания съответстват на генетично детерминирани ензимни дефекти на различни ензими. В зависимост от засегнатия ензим, неговата каталитична функция и неговия реакционен продукт, ензимните дефекти или ензимният дефицит могат да доведат до отказ на органите например. Сравнително рядко и вродено метаболитно разстройство е болестта на Гоше. Ензимът, участващ в това заболяване, е глюкоцереброзидаза или глюкоцереброзидаза. В здрав организъм този ензим разгражда състарените компоненти на клетъчната мембрана. В Болест на Гоше, има дефицит на този важен ензим. Ако ензимът не показва достатъчна активност, настъпва отлагане на мембранни компоненти в лизозомите. Повече от 200 мутации на ензима са документирани в Болест на Гоше към днешна дата. Степента на остатъчна ензимна активност зависи от мутацията на кодирането ген във всеки отделен случай. Например болестта може да причини пълна загуба на функцията на ензима. Възможно е обаче и функционално слабо намаляване на ензимната активност. Повечето пациенти с болестта показват прояви по отношение на вътрешни органи както и по отношение на нервната система.
