Кардиомиопатия: причини, симптоми, лечение

Кардиомиопатия: Описание

Лекарите използват термина „кардиомиопатия“ за обозначаване на различни заболявания на сърдечния мускул (миокарда), при които сърдечният мускул вече не работи правилно.

Какво се случва при кардиомиопатия?

Сърцето е мощна мускулна помпа, която поддържа кръвообращението чрез постоянно всмукване и изхвърляне на кръв.

Кръвта, която е деоксигенирана от тялото, навлиза в голямата вена кава през по-малки вени. Този съд пренася кръвта към дясното предсърдие. Оттам преминава през трикуспидалната клапа в дясната камера. Това изпомпва кръвта през белодробната клапа в белите дробове, където се обогатява със свеж кислород. След това се връща обратно към сърцето, по-точно в лявото предсърдие. През митралната клапа богатата на кислород кръв се влива в лявата камера, която накрая я изпомпва в системното кръвообращение.

Какво представляват кардиомиопатиите?

По принцип лекарите разграничават първичните от вторичните кардиомиопатии. Първичната кардиомиопатия се развива директно в сърдечния мускул. При вторична кардиомиопатия, от друга страна, предхождащи или съществуващи други заболявания на тялото също увреждат миокарда в хода си.

Първичната кардиомиопатия може да бъде вродена или придобита, т.е. може да се появи в хода на живота. Има и смесени форми на вродени и придобити миокардни заболявания. Това подразделение отговаря на дефиницията на Американската сърдечна асоциация (AHA) и също така взема предвид възможните причини.

За разлика от тях, експертите на Европейското кардиологично дружество (ESC) не използват първично и вторично подразделение. В допълнение, те не включват, например, заболявания на йонните канали като синдрома на удължен QT сред кардиомиопатиите, тъй като мускулната структура не е променена.

Разширена кардиомиопатия (DCM)
Хипертрофична кардиомиопатия (HCM), разделена на обструктивна (HOCM) и необструктивна (HNCM) форми
Рестриктивна кардиомиопатия (RCM)
Аритмогенна дясна вентрикуларна кардиомиопатия (ARVC)

Има и така наречените некласифицирани кардиомиопатии (НККМ). Те включват например кардиомиопатия Тако-Цубо.

Дилатирана кардиомиопатия

Сред кардиомиопатиите без незабавно идентифицирана причина дилатационната форма е най-честата. В този случай сърцето губи сила поради преразтягане на сърдечния мускул. Прочетете всичко за това в текста разширена кардиомиопатия!

Хипертрофична кардиомиопатия

При този тип кардиомиопатия сърдечният мускул е твърде дебел и способността му за разтягане е ограничена. Научете всичко за този вид заболяване на сърдечния мускул в текста хипертрофична кардиомиопатия!

Ограничителна кардиомиопатия

Тъй като вентрикулът вече не може да се разширява правилно, по-малко кръв достига до камерата от атриума. Следователно, той се връща в лявото предсърдие. В резултат на това предсърдията обикновено се разширяват при рестриктивна кардиомиопатия. Вентрикулите, от друга страна, обикновено са с нормален размер. В по-голямата си част те могат да продължат да изпомпват кръв нормално по време на фазата на изтласкване (систола).

Аритмогенна дясна вентрикуларна кардиомиопатия (ARVC)

При ARVC мускулите на дясната камера са променени. Клетките на сърдечния мускул там частично умират и се заместват от съединителна и мастна тъкан. В резултат на това сърдечният мускул изтънява и дясната камера се разширява. Това също засяга системата за електрическа проводимост на сърцето. Могат да се развият сърдечни аритмии, които се появяват предимно при физическо натоварване.

Други кардиомиопатии

В допълнение към четирите основни форми има и други кардиомиопатии. Тези „некласифицирани“ кардиомиопатии включват, например, неуплътнена кардиомиопатия, вродена форма, при която е засегната само лявата камера, и стресова кардиомиопатия, наричана още синдром на разбито сърце или кардиомиопатия Тако-Цубо.

Съществува и терминът "хипертонична кардиомиопатия". Отнася се до заболяване на сърдечния мускул, което възниква в резултат на хронично високо кръвно налягане (хипертония). При пациенти с хипертония сърцето трябва да изпомпва по-енергично, за да премести кръвта в стеснените артерии, например. В резултат на това лявата камера на сърцето става все по-удебелена и в крайна сметка губи своята ефективност.

Следователно в своята дефиниция експертите на AHA също отхвърлят термина исхемична кардиомиопатия. Това е терминът, използван от лекарите по-специално за заболявания на сърдечния мускул, които са се развили, защото сърдечният мускул е бил снабден с твърде малко кислород. Такъв е случаят например с исхемичната болест на сърцето. Максималният му вариант е инфаркт на миокарда. Освен това кардиомиопатиите не включват заболявания на сърдечния мускул, причинени от дефекти на сърдечната клапа.

Синдром на разбито сърце (кардиомиопатия на Тако-Цубо).

Тази форма на кардиомиопатия се отключва от тежък емоционален или физически стрес и обикновено се лекува без последствия. Прочетете най-важните факти за синдрома на разбитото сърце тук.

Кого засяга кардиомиопатията?

По принцип кардиомиопатията може да засегне всеки. Не може да се направи общо твърдение за типичната възраст, на която възниква заболяването, или за разпределението по пол. Това е така, защото тези стойности са силно зависими от конкретната форма на кардиомиопатия.

Кардиомиопатия: Симптоми

При всички форми на кардиомиопатия някои части на сърдечния мускул, а понякога и цялото сърце, вече не работят правилно. В резултат на това много пациенти страдат от типични симптоми на сърдечна недостатъчност и аритмии.

Умора

Поради кардиомиопатия сърцето понякога вече не е достатъчно силно, за да изпомпва достатъчно количество кръв в артериите (недостатъчност напред). След това пациентите често се чувстват уморени и апатични и общата им работоспособност намалява. Ако твърде малко богата на кислород кръв достигне до мозъка, засегнатите са много сънливи или дори объркани. Поради нарушения, често бавен кръвоток, тъканта извлича повече кислород от кръвта (повишено изчерпване на кислорода). Това се проявява със студена и синкава обезцветена кожа (периферна цианоза) – обикновено първо на ръцете и краката.

оток

Ако кардиомиопатията причини изразена сърдечна недостатъчност, кръвта също се връща във вътрешните органи като черния дроб, стомаха или бъбреците. Засегнатите хора изпитват намален апетит, чувстват се подути или имат болка в областта на черния дроб (горната дясна част на корема). Понякога вените на врата също стават изпъкнали. Симптомите на обратна сърдечна недостатъчност също се наричат „признаци на задръстване“.

цианоза

При появата на белодробен оток засегнатите лица трябва да кашлят повече, по-често в легнало положение и по този начин през нощта. Ако белодробният оток се увеличи, дишането става все по-трудно (диспнея). След това те изкашлят пенести секрети и все повече се задухват. Ако в белодробната тъкан има твърде много течност, кръвта вече не абсорбира достатъчно кислород. Следователно лигавиците, като тези на устните или езика, често изглеждат синкави (централна цианоза) в случаи на изразена сърдечна недостатъчност.

Сърдечни аритмии

цианоза

Сърдечни аритмии

Когато сърдечният мускул се промени, това често засяга и сърдечните клапи. В хода на кардиомиопатията могат да възникнат клапни дефекти като недостатъчност на митралната клапа. Те допълнително намаляват сърдечния дебит.

В редки случаи сърдечните аритмии внезапно стават толкова масивни в хода на кардиомиопатията, че цялото кръвообращение се срива. В този случай сърдечните камери бият твърде бързо, така че почти не се пълнят с кръв между ударите (камерна тахикардия). Внезапната сърдечна смърт е неизбежна.

Кардиомиопатия: Причини и рискови фактори

По отношение на причините за кардиомиопатиите е полезно да се разграничат първичните от вторичните форми на заболяването.

Причини за първични кардиомиопатии

Първичните кардиомиопатии често имат генетични причини. По този начин засегнатите лица имат фамилна предразположеност към кардиомиопатия, която може да варира по тежест.

Научните изследвания през последните години разкриват все повече промени в генетичния материал. При хипертрофичната кардиомиопатия, например, тези генетични дефекти нарушават образуването на специални протеини. Това нарушава структурата и стабилността на най-малката мускулна единица (саркомер) и по този начин в крайна сметка функцията на сърдечния мускул.

Точната причина за първичната генетична кардиомиопатия остава до голяма степен неизвестна. Тогава лекарите говорят за идиопатична кардиомиопатия. Например при около половината от пациентите с рестриктивна кардиомиопатия не може да се открие причина за заболяването.

Причини за вторични кардиомиопатии

Има много заболявания, които увреждат сърцето, както и други органи, причинявайки кардиомиопатия. Някои лекарства също могат да причинят кардиомиопатия, като например някои противоракови лекарства.

Причините за вторична кардиомиопатия са разнообразни и включват:

Заболявания, при които определени вещества се натрупват все повече в сърдечния мускул (напр. амилоидоза, хемохроматоза).
Възпаления (напр. саркоидоза, инфекции, причиняващи миокардит)
Туморни заболявания или тяхното лечение (напр. радиация, химиотерапия)
Тежък дефицит на витамин (напр. тежък дефицит на витамин С при скорбут или тежък дефицит на витамин В при бери-бери)
Болести, засягащи предимно нервната система (напр. атаксия на Фридрих) и/или скелетните мускули (напр. мускулна дистрофия на Дюшен)
Метаболитни нарушения (напр. захарен диабет, тежка дисфункция на щитовидната жлеза)
лекарства, отравяне (токсична кардиомиопатия)

Ако лекарите разпознаят причината за кардиомиопатията, те незабавно започват нейното лечение. По този начин те предотвратяват прогресирането на заболяването. При идиопатичните кардиомиопатии само симптомите могат да бъдат облекчени в крайна сметка.

Кардиомиопатия: изследване и диагностика

Медицинска история и физикален преглед

Лекарят първо разпитва пациента за неговата медицинска история. За да направи това, той задава различни въпроси, като например:

Какви са симптомите?
Кога възникват?
От колко време присъстват?

Тъй като много кардиомиопатии са частично наследствени, лекарят ще попита за всички близки роднини, които също имат заболяването (фамилна анамнеза). Интересува се и дали в семейството е имало внезапни сърдечни смъртни случаи.

По време на физическия преглед лекарят търси различни симптоми на кардиомиопатия. Понякога дори слушането на сърцето дава първите улики (аускултация). Някои кръвни стойности (специални протеини като антитела и proBNP) също помагат да се оцени възможното сърдечно увреждане.

Апаративна диагностика

Специалното медицинско оборудване играе решаваща роля при диагностицирането на кардиомиопатия. Те включват:

Електрокардиограма (ЕКГ), която записва електрическата активност на сърцето. Той регистрира забавяне на проводимостта или сърдечни аритмии. Такова измерване е възможно и за по-дълъг период от време (дългосрочна ЕКГ) или при стрес (стрес ЕКГ).
Сърдечна катетеризация: При тази процедура лекарят вкарва тънка пластмасова тръба в сърцето през съд. Чрез тръбата той може да направи различни измервания, например какви налягания преобладават в различните части на сърцето и кръвоносните съдове близо до сърцето.
Биопсия на сърдечния мускул: Като част от сърдечната катетеризация, малка част от сърдечния мускул също може да бъде отстранена и след това изследвана под микроскоп. Това може да разкрие как се е променила структурата на сърдечния мускул.

При някои форми на кардиомиопатия са известни гените, чиито мутации предизвикват заболяването. Специални генетични тестове могат да се използват за скрининг на пациент за такива мутации.

Кардиомиопатия: лечение

В идеалния случай лекарите идентифицират причината за кардиомиопатията и я лекуват по съответния начин (каузална терапия). Често обаче отключващите фактори не са известни или не могат да бъдат лекувани. В такива случаи лекарите се опитват да облекчат симптомите (симптоматична терапия).

Каузална терапия на кардиомиопатия

При каузалната терапия лекарите предписват лекарства, например. Те елиминират инфекциите, потискат автоимунните реакции и забавят нарушените метаболитни процеси. Недостигът на витамини може да бъде компенсиран. Допълнителни увреждания, причинени от вирусен миокардит, могат да бъдат предотвратени чрез постоянна физическа почивка.

Симптоматично лечение на кардиомиопатия

Лекувайте последиците от сърдечна недостатъчност: За целта лекарите използват различни лекарства като диуретици, АСЕ инхибитори или бета-блокери, за да облекчат напрежението върху сърцето
Предотвратяване на сърдечни аритмии: Тук помагат лекарства като бета-блокери и специални антиаритмици.
Предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци в сърцето: Това се прави с антикоагуланти, приемани редовно.
Физическо натоварване в умерени количества и само след консултация с лекар.

В някои случаи лекарите също трябва да оперират. Например, те премахват части от сърдечния мускул (миектомия). В някои случаи те имплантират пейсмейкър или дефибрилатор. В краен случай, когато други лечения вече не помагат, единствената възможност е сърдечна трансплантация.

Спорт при кардиомиопатия

Дали и под каква форма са възможни упражнения при кардиомиопатия зависи от вида и тежестта на заболяването.

За някои кардиомиопатии ефектите от упражненията върху прогресията на заболяването и прогнозата все още не са проучени. Например учените в момента изучават как тренировките за издръжливост засягат пациенти с разширена кардиомиопатия (DCM).

Преди пациенти с миокардно заболяване да започнат каквато и да е физическа активност, винаги е необходимо да се консултирате с лекуващия лекар, за да избегнете ненужни рискове.

Ако заболяването позволява лека физическа активност, пациентът трябва да прави нискоинтензивни тренировки за издръжливост около три пъти седмично по 30 минути всеки път. Спортовете, които са много подходящи за сърдечни пациенти, включват:

(бързо) ходене
Разходка или скандинавско ходене
Бягане за здраве
Колоездене (на плоско) или тренировка с велоергометър
туризъм
плуване

Увеличете ежедневната активност

По-долу са дадени някои съвети за по-активен начин на живот, който ще натовари малко сърцето:

Ходете на кратки разстояния
Слезте от градския транспорт една спирка по-рано от нормалното, за да увеличите изминатото разстояние
Карайте колелото си на работа
За служители в офиса: работете изправени от време на време
Вземете стълбите вместо асансьора (ако сърдечното ви състояние позволява това усилие)
Използвайте крачкомер, проследяването ви мотивира да се движите повече

Но дори и за ежедневните дейности важи следното: какво ниво на упражнения е добро за вас и не претоварва сърцето, трябва да се обсъди предварително с вашия кардиолог.

Кардиомиопатия: прогресия на заболяването и прогноза

Докато пациентите с лека хипертрофична кардиомиопатия имат почти нормална продължителност на живота, дилатационната и рестриктивната кардиомиопатия имат много по-лош ход. Без трансплантация на сърце голяма част от пациентите умират през първото десетилетие след поставянето на диагнозата.

Аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия също няма добра прогноза. Без терапия около 70 процента от засегнатите умират през първите десет години след диагностицирането. Въпреки това, ако аритмиите могат да бъдат потиснати, продължителността на живота едва ли е ограничена в тази форма.

Понякога засегнатите почти не забелязват заболяването на сърдечния мускул до края на живота си или изобщо не забелязват. Тогава внезапните сърдечни аритмии по-специално на кардиомиопатията стават опасни.