Акустична неврома: Симптоми, прогноза, терапия

Кратък преглед

  • Симптоми: Загуба на слуха, шум в ушите и световъртеж
  • Прогноза: Прогнозата обикновено е добра, понякога усложнения като загуба на равновесие, пълна загуба на слуха, лицева пареза (парализа на лицето със засягане на седмия черепномозъчен нерв), кръвоизлив, увреждане на мозъчния ствол, изтичане на цереброспинална течност (CSF)
  • Причина: Вероятно се дължи на наследствено заболяване неврофиброматоза тип 1 и тип 2; евентуално силен шум благоприятства образуването на тумора
  • Диагностика: Физикални и неврологични изследвания, изследване на слуха, ядрено-магнитен резонанс (MRI)
  • Лечение: операция или облъчване директно върху туморната тъкан

Какво представлява акустичната неврома?

Акустичната неврома, сега наричана вестибуларен шваном, е доброкачествена неоплазма вътре в черепа. Произхожда от слуховия и вестибуларния нерв (вестибулокохлеарния нерв) и следователно не е истински мозъчен тумор в тесния смисъл на думата, а неоплазма на периферната нервна система.

Акустичната неврома обикновено расте между двата мозъчни участъка малкия мозък (cerebellum) и моста (pons). Лекарите също го наричат ​​​​тумор на мостомозъчния ъгъл. Често се капсулира от околните структури със съединителна тъкан и не метастазира.

Тъй като техническите диагностични процедури са се подобрили значително през последните години, акустичната неврома днес обикновено се открива по-рано, отколкото в миналото. Въпреки това се предполага, че много пациенти остават неоткрити, тъй като туморът често е малък и не причинява никакви симптоми.

Какви са симптомите на акустична неврома?

Акустичната неврома не причинява симптоми, докато не се увеличи значително и не измести други структури в близост до нея. Въпреки това, тъй като туморът расте много бавно, обикновено минават години, преди акустичната неврома да причини симптоми.

Първите засегнати обикновено са слухът и органът на равновесието. Загубата на слуха често е първият признак на тумора. Появява се от едната страна на тумора. Засегнатите хора често забелязват тази загуба на слуха само случайно, например, когато слушат телефонен разговор със засегнатото ухо. Дори рутинното изследване на слуха тогава показва заболяването. Обикновено високочестотният диапазон се влошава, така че птичата песен често се променя или вече не се долавя.

Ако туморът засяга вестибуларния нерв, акустичната неврома често причинява симптоми като замаяност (въртене или зашеметяващо световъртеж) и гадене. Това обикновено променя и модела на походка. Освен това при някои пациенти очите треперят напред-назад хоризонтално (нистагъм). Тези симптоми се появяват особено при бързи движения на главата и на тъмно, когато равновесието е по-лошо координирано чрез очите.

В някои случаи много голяма акустична неврома притиска различни лицеви нерви и ограничава тяхната функция. В този случай например се нарушават мимическите мускули на лицето (нарушение на лицевия нерв) или изчезва усещането за кожата на лицето (нарушение на тригеминалния нерв).

В екстремни случаи акустичната неврома измества дренажа на гръбначно-мозъчната течност (CSF), като я кара да се връща обратно в главата и да повишава вътречерепното налягане. Типичните признаци включват главоболие, скованост на врата, гадене, повръщане и зрителни смущения.

Какъв е ходът на акустичната неврома?

Тъй като акустичната неврома расте много бавно и не метастазира, прогнозата е добра. Протичането на заболяването основно зависи от мястото на растеж и размера на тумора. В случай на малки, асимптоматични тумори, не е задължително да се лекуват.

Какви късни ефекти са възможни?

Ако, например, туморът не може да бъде внимателно отстранен по време на операция, понякога резултатът е кървене или увреждане на нервите. Следователно в случай на акустична неврома има и дълготрайно увреждане на слуха и равновесието. Това може да доведе до пълна загуба на слуха. Възможна е и лицева пареза (парализа на лицето, включваща седмия черепномозъчен нерв) или изтичане на цереброспинална течност (ликвор).

Какво води до акустична неврома?

Акустичната неврома се образува от така наречените Schwann клетки. Тези покриват нервните структури в мозъка и по този начин ускоряват потока на информация. При акустичната неврома обаче тези клетки пролиферират неконтролируемо и образуват капсулиран фокус. Тъй като обикновено се засяга вестибуларният нерв, лекарите говорят и за вестибуларен шваном.

Защо се развива това заболяване все още не е достатъчно изяснено. То обаче не е нито наследствено, нито заразно. Рядко акустичната неврома се появява в контекста на наследственото заболяване неврофиброматоза тип 1 и тип 2. Поради генетичен дефект при това заболяване се образуват тумори по цялото тяло. Въпреки че не е задължително да се появи акустична неврома, около пет процента от засегнатите дори развиват двустранни язви.

Как да разпознаете акустична неврома?

Първото лице за контакт при акустична неврома обикновено е специалистът по уши, нос и гърло или неврологът. При анамнеза (снемане на анамнеза) разпитва засегнатия за оплакванията и времевия ход.

С помощта на малка ушна фуния и лампа той оглежда външния слухов проход и тъпанчето. Тъй като различни други заболявания също причиняват симптоми като замаяност или проблеми със слуха, лекарят ги изяснява, за да ги изключи. За тази цел са полезни следните прегледи:

Тест на слуха

При изследване на слуха лекарят възпроизвежда на пациента звуци с различна височина (аудиометрия на звука) или думи (аудиометрия на говора) през слушалки. Пациентът посочва това, което чува. Следователно това е субективен тест.

Аудиометрията с евокиран отговор на мозъчния ствол (BERA) тества слуховия нерв без засегнатото лице да участва активно. От високоговорителя се възпроизвеждат щракащи звуци. Електрод зад ухото измерва дали слуховият нерв предава необезпокоявано информацията към мозъка.

Измерване на температурата на вестибуларния орган

Магнитен резонанс (MRI)

Акустичната неврома може да бъде окончателно диагностицирана само с помощта на ядрено-магнитен резонанс (MRI, известен също като ядрено-магнитен резонанс). За да направите това, пациентът лежи на дивана, докато лекарят го плъзга в диагностична тръба, която използва магнитни полета и електромагнитни вълни, за да направи подробни изображения на напречно сечение на вътрешността на тялото. Понякога на пациента се инжектира контрастна материя във вената, преди да се направи изображението.

ЯМР не причинява излагане на радиация. Някои хора обаче намират прегледа за неприятен заради тясната тръба и силните звуци.

Какви са възможностите за лечение?

Има три възможности за лечение на акустична неврома: контролирано изчакване, операция и радиация.

При малки тумори лекарите често избират контролирано изчакване („изчакайте и сканирайте“). В този случай лекарят използва ЯМР, за да следи на редовни интервали дали акустичната неврома нараства. Особено при по-възрастните индивиди размерът на тумора обикновено вече не се променя или дори намалява. Ако няма симптоми, по този начин засегнатите се спестяват операция или радиация.

По-нов метод, който е особено подходящ за по-възрастни пациенти с по-висок оперативен риск, е стереотактичната радиохирургия (накратко SRS). Това е високо прецизна лъчева терапия, ръководена от образни техники и компютърно подпомагана. Лечението се извършва с гама или кибер нож, който унищожава туморните клетки.

Невъзможно е обаче да се избегне това да увреди и околните здрави тъкани. Въпреки това, често е трудно да се покрият напълно по-големи тумори.