Как се наследява ретинобластом?
Има два различни вида ретинобластом. От една страна спорадичните (от време на време) ретинобластом, което се среща в 40% от случаите. Това води до различни промени (мутации) в засегнатия ген и накрая до образуването на a ретинобластом.
Това обикновено се случва само от едната страна и не се наследява. Наследственият ретинобластом е наследствената форма, която се среща в 60% от случаите. В този случай генът се наследява от майката или бащата на детето.
И двамата родители не са задължително засегнати и могат да бъдат само носители на гена. При тази форма обаче ретинобластомът обикновено се развива от двете страни. В допълнение, рискът от допълнителни злокачествени тумори, например кости (остеосаркоми) и съединителната тъкан (саркоми на меките тъкани), се увеличава.
В добре развитите страни и ранната диагностика шансовете за излекуване са много добри. Терапията включва различни подходи от химио-, лазерна или хирургична терапия, в зависимост от стадия на тумора, и се извършва в специализирани центрове. Ако ретинобластомът се диагностицира рано, може да се разработи и започне концепция за лечение за кратко време.
Тогава смъртността е само под 5%. Смъртността е много по-висока при нелекувани или неоткрити ретинобластоми, тъй като туморът може да се разпространи в различни части на тялото с течение на времето. Пациентите с наследствен ретинобластом имат по-лоша прогноза, тъй като имат по-висок риск от допълнителни злокачествени тумори.
Благодарение на най-новите възможности за лечение, смъртността при ретинобластом, дори и да се появи и в двете очи, е само около 7%. Ако обаче оптичен нерв също е засегнат, този брой се увеличава. Дори при излекувани пациенти, допълнителни тумори се появяват в 20% от случаите, независимо дали в другото око или в други части на тялото, като костта.
Следователно тези пациенти трябва да бъдат добре наблюдавани, за да се открият по-късни вторични заболявания на ранен етап. Освен това пациентите трябва да бъдат изложени на възможно най-малко рентгенови лъчи и по този начин на лъчение.
