Кратък преглед
- Симптоми: Новопоявило се силно главоболие в едното слепоочие, особено при дъвчене или въртене на главата, зрителни смущения, неспецифични симптоми като температура и умора.
- Лечение: Кортизонови препарати, други лекарства срещу странични ефекти, при необходимост допълнителни противовъзпалителни антитела
- Причини и рискови фактори: Автоимунно заболяване, вероятно благоприятствано от генетични фактори и предизвикано от фактори на околната среда, точните причини все още не са ясни; възможни рискови фактори са инфекции като варицела или рубеола
- Диагноза: Въз основа на симптомите; ултразвук, ядрено-магнитен резонанс или позитронно-емисионна томография на артериите; вземане на проби и микроскопско изследване на темпорална артерия
- Прогноза: Без терапия около една трета от засегнатите ослепяват; ако се диагностицира рано, симптомите обикновено изчезват; рядко рецидивира; в някои случаи засегнатите приемат лекарства постоянно; рядко хроничен ход
- Профилактика: Не е известна обща профилактика, редовни контролни прегледи за предотвратяване на възможни рецидиви
Какво е темпорален артериит?
Понякога temporalis arteritis се нарича гигантоклетъчен артериит. Строго погледнато обаче, arteritis temporalis е симптом на гигантоклетъчен артериит. В хода на този васкулит се възпаляват и други съдове извън темпоралната област. Arteriitis temporalis се среща и при други възпалителни заболявания.
Точното разграничение между артериит темпоралис и гигантоклетъчен артериит не е ясно до момента. Експертите подозират, че това са различни стадии на едно и също заболяване.
Какво е гигантоклетъчен артериит?
При този васкулит се засягат големи и средни съдове. Най-често заболяването възниква в съдовите клонове на каротидната артерия. Тези съдове доставят кръв към темпоралната област, задната част на главата и очите. При някои пациенти гигантоклетъчният артериит – наричан също RZA заболяване – засяга аортата или по-големите съдове в тялото и крайниците. Коронарните съдове също понякога са засегнати (коронарит).
Заболяването кара клетките в съдовата стена да се размножават и в крайна сметка да свиват засегнатия съд. В резултат на това кръвоснабдяването често е недостатъчно, особено при физическо натоварване. В зависимост от засегнатия орган това причинява съответните симптоми.
Честота
Гигантоклетъчният артериит е едно от най-честите ревматични съдови заболявания и най-честият васкулит. Обикновено се проявява с temporalis arteritis. Рискът от заболяване се увеличава с възрастта. Жените са засегнати от гигантоклетъчен артериит значително по-често от мъжете. Около половината от хората с това заболяване имат полимиалгия (polymyalgia rheumatica). Разграничаването между темпорален артериит или гигантоклетъчен артериит и полимиалгия често е трудно.
При ревматична полимиалгия големите артерии също са възпалени, особено субклавиалната артерия. Лекарите приемат, че ревматичната полимиалгия е лека форма на гигантоклетъчен артериит, но засяга предимно ставите и сухожилията. В резултат на това засегнатите индивиди обикновено се оплакват от силна болка в рамото и горната част на ръката и често тазов дистрес.
Какви са симптомите на темпоралния артериит?
Почти всички пациенти с темпорален артериит имат особено силно главоболие. Повечето имат общи симптоми на заболяването много преди първото главоболие.
Повече от 70 процента от хората с темпорален артериит страдат от новопоявило се силно главоболие. Те най-често се описват като пробиване до пробождане и обикновено се появяват от едната страна на слепоочието. Болката се засилва, когато страдащите дъвчат, кашлят или обръщат главата си.
Когато страдащите дъвчат твърди храни, дъвкателният мускул става по-напрегнат и изисква повече хранителни вещества и кислород. Ако захранването не е гарантирано в случай на увредена артерия, се появява болка в областта на слепоочието, скалпа или безболезнено усещане за заключване (claudication masticatoria). В някои случаи в резултат на това засегнатите лица трябва да правят пауза по време на хранене.
Зрителни нарушения при гигантоклетъчен артериит на очните съдове
Ако в окото има възпалени съдове в допълнение към или вместо arteritis temporalis, зрителният нерв и очните мускули функционират само в ограничена степен. Точно както мускулите, зрителният нерв трябва постоянно да се кръвоснабдява. Ако захранващите артерии се променят патологично, обикновено се появяват зрителни нарушения. Те включват мимолетна загуба на зрение (amaurosis fugax), при която засегнатите внезапно не виждат нищо с едното око.
Ако гигантоклетъчният артериит засегне очните съдове, това е спешен медицински случай: постоянната слепота е неизбежна.
Други симптоми на темпорален артериит и гигантоклетъчен артериит
Дори известно време преди да се появят типичните главоболия на темпоралния артериит, засегнатите често страдат от неспецифични симптоми на заболяването. Те се чувстват уморени или многократно имат леко повишена телесна температура. Ако при гигантоклетъчен артериит е засегната само аортата, треската може да бъде единственият симптом на заболяването. Освен това липсата на апетит и загубата на тегло са сред съпътстващите симптоми на гигантоклетъчния артериит.
В допълнение към темпоралния артериит или възпалението на очните съдове, следните симптоми са чести при гигантоклетъчния артериит:
- Централен неврологичен дефицит: Ако съдовете в мозъка са засегнати от гигантски клетъчен артериит – например, ако мозъчните области не са достатъчно снабдени с кислород и хранителни вещества – възможна последица е инсулт със съответните симптоми като парализа, нарушения на говора или замаяност.
- Разлики в кръвното налягане и болка в ръката: Ако аортата е засегната, често става очевидно, че кръвното налягане се различава в двете ръце. Освен това осезаемият пулс на китката изчезва при някои страдащи. Други страдат от болки в ръцете, които се появяват главно по време на усилие (клаудикация на ръката).
- Аневризма и дисекация: Ако е засегната част от аортата в гръдния кош, издутини (аневризма) и разкъсвания на съдове (дисекация) се появяват по-често и могат да бъдат животозастрашаващи.
- Ангина пекторис: Ако гигантоклетъчният артериит засегне коронарните артерии и предизвика коронарно възпаление, страдащите изпитват симптоми, подобни на тези на сърдечен удар. Те включват например чувство на натиск и болка в гърдите, вид треперене, сърцебиене, задух, изпотяване или замаяност.
В около 20 процента от случаите temporalis arteritis възниква в контекста на ревматична полимиалгия. Обратно, около 30 до 70 процента от пациентите с гигантоклетъчен артериит развиват полимиалгия. След това засегнатите страдат от допълнителна болка в рамото, тазовата област или мускулите на врата.
Как се лекува гигантоклетъчен артериит?
След диагностицирането на темпорален артериит лекарите съветват незабавно да се използва кортизонов препарат. През първите четири седмици лекарите препоръчват доза от един милиграм преднизолон на килограм телесно тегло. Ако симптомите изчезнат в резултат на терапията и стойностите на възпалението в кръвта се нормализират, лекуващият пациент обикновено намалява дозата непрекъснато. Ако симптомите се появят отново, лекарят отново предписва преднизолон.
Лекуващият лекар изготвя точен режим на прием за тази терапия на temporalis arteritis заедно със своя пациент. Ако слепотата е неизбежна, терапията с преднизолон се прилага за три до пет дни във високи дози през вената.
Насоките на Германското дружество по неврология препоръчват 60 до 100 милиграма кортизонов препарат за артериит темпоралис, ако очите не са засегнати. За едностранна слепота, която току-що е настъпила, 200 до 500 милиграма, а ако слепотата е неизбежна, висока доза от 500 до 1000 милиграма.
Ако преди това експертите препоръчваха профилактичното използване на "разредителя на кръвта" ASA (ацетилсалицилова киселина), очакваният профилактичен ефект не беше потвърден.
С така наречената поддържаща терапия животът с гигантоклетъчен артериит без допълнителни симптоми е напълно възможен. Терапията продължава няколко години с по-ниска доза от кортизоновия препарат и допълнителните лекарства. В половината от случаите терапията приключва след около две години.
Цитостатици или имуносупресори
Инхибитори на клетъчния растеж (цитостатици) или лекарства, които потискат имунната система (имуносупресори) са възможни агенти, които лекарят дава в някои случаи като допълнение към терапията с кортизон. Такива агенти включват метотрексат, който също се използва в терапията на рак, или азатиоприн като имуносупресор.
Нова форма на терапия с тоцилизумаб
Нов подход в терапията на гигантоклетъчния артериит е така нареченото „моноклонално антитяло”. Това се използва като лекарство под името тоцилизумаб. Антитялото е насочено срещу рецептора на имунния пратеник интерлевкин-6 (IL-6). Това увеличава възпалението. Приложението на тоцилизумаб намалява възпалителните заболявания като гигантоклетъчен артериит. Лекарите дават тази активна съставка като добавка към кортизоновите препарати и същевременно намаляват дозата на кортизона.
Колко дълго трябва да се поддържа такава терапия варира от пациент на пациент. При леки случаи терапията се прекратява след няколко години в около половината от случаите без рецидив. В други случаи страдащите от гигантоклетъчен артериит приемат постоянно лекарства за цял живот.
Причини и рискови фактори
Arteritis temporalis или гигантоклетъчен артериит е ревматично заболяване, при което имунната система функционира неправилно. Някои имунни клетки, наречени Т клетки, причиняват автоимунна реакция. Защо това се случва все още не е достатъчно проучено. Възможно е заболяването да се отключи от инфекции с вируси (варицела, трихофития) или бактерии (Mycoplasma pneumoniae, хламидия).
Тъй като не всички хора с такива инфекции развиват temporalis arteritis, вероятно има генетична предразположеност. Хората с определени протеини в белите кръвни клетки (HLA-DR4) са по-склонни да развият заболяването. В допълнение, arteritis temporalis се наблюдава по-често при хора с полимиалгия, друго разстройство с ревматична болка.
Прегледи и диагностика
Първо, лекарят провежда първоначално интервю (анамнеза). Ако предполагаемото заболяване се потвърди, следва образна диагностика и вземане на тъканни проби. В някои случаи кръвните стойности при кръвен тест показват повишени нива на възпаление. Ако най-малко три от следните пет критерия се отнасят за засегнато лице, има вероятност от повече от 90 процента, че пациентът има темпорален артериит:
- Възраст над 50 години
- Първа или нова поява на главоболие
- Променени темпорални артерии (налягане болезнено, отслабен пулс)
- Повишена скорост на утаяване (кръвен тест)
- Промени в тъканта на темпоралната артерия
По-нататъшни изследвания
В повечето случаи лекарят ще извърши ултразвуково изследване на темпоралните артерии, за да визуализира кръвния поток (доплерова сонография). Темпоралната артерия може също да бъде оценена с ядрено-магнитен резонанс (MRI). За да направи това, лекарят първо инжектира специфичен контрастен агент във вена, преди да премести главата на пациента в тръбата за ЯМР на подвижна кушетка. Това може да разкрие съдови промени в други артерии, които понякога възникват при гигантоклетъчен артериит.
Вземане на тъканни проби за темпорален артериит
Ако признаците на заболяването и образните изследвания сочат темпорален артериит, в много случаи лекарят взема тъканна проба (биопсия) от засегнатата темпорална област и я изследва под микроскоп. Тъй като заболяването не може да бъде открито при ултразвуково изследване при всеки пациент, се счита за по-безопасно да се вземе тъканна проба, дори ако ултразвуковият резултат е незабележим. В някои случаи се взема допълнителна проба от другата страна на храма.
Биопсията на темпоралната артерия се счита за златен стандарт за диагностициране на темпорален артериит.
Преди биопсията лекарят внимателно избира мястото за вземане на пробата. Той също така се уверява, че взетото парче от съда е достатъчно дълго (около един сантиметър). Това е така, защото възпалителните съдови промени с гигантски клетки, които са типични за гигантоклетъчния артериит, се появяват само в участъци от съдовите стени. Стените между тях изглеждат нормално.
Ход на заболяването и прогноза
Без терапия приблизително 30 процента от засегнатите ослепяват. Но при ранна диагностика и последваща терапия симптомите изчезват трайно при почти всички пациенти. Много рядко гигантоклетъчният артериит се повтаря или например преминава в хроничен темпорален артериит.
Предотвратяване
Всеки, който вече е имал такова заболяване и е лекуван успешно, трябва да ходи редовно на прегледи за профилактика и ранно откриване на евентуални рецидиви.
