Кратък преглед
- Причина: Тежка дисфункция на черния дроб; обикновено се предизвиква от хронично чернодробно заболяване като цироза на черния дроб
- Симптоми: Нервно-психични разстройства с различна тежест в зависимост от степента; намалена когнитивна способност и проблеми с концентрацията, объркване, неподходящо поведение, треперене на ръцете, неясна реч, сънливост, дезориентация; в най-лошия случай кома
- Протичане на заболяването и прогноза: Зависи от степента на заболяването (предстадий и степен 1-4); колкото по-висока е степента, толкова по-лоша е прогнозата; възможен рецидив след лечение, ако причината не е била лекувана
- Лечение: Основно елиминиране на задействащите фактори, напр. спиране на някои лекарства като дехидратиращи агенти или стесняване на съществуващ чернодробен стент
Какво представлява чернодробната енцефалопатия?
Чернодробната енцефалопатия (HE) е често срещано и сериозно усложнение на хронично чернодробно заболяване и остра чернодробна недостатъчност. Симптомите са причинени от нарушения на мозъка и варират от леки проблеми с концентрацията, объркване и неясна реч до загуба на съзнание, така наречената чернодробна кома.
Как се развива чернодробната енцефалопатия?
Повишени концентрации на вредни вещества в кръвта
Ако черният дроб вече не е в състояние да разгражда токсините до безвредни компоненти, концентрацията на вредни вещества в кръвта се увеличава. Това има тежки ефекти върху цялото тяло, особено върху централната нервна система (ЦНС), по-специално върху мозъчните клетки. Включени са различни вещества – преди всичко амоняк, продукт на разграждане на различни аминокиселини (градивни елементи на протеините).
Обикновено черният дроб преработва амоняка в нетоксична урея, която се отделя. Ако този механизъм се наруши, все повече и повече амоняк навлиза в мозъка и кара определени мозъчни клетки – така наречените астроцити – да се подуват. Интракраниалното налягане се повишава. В крайна сметка чернодробната недостатъчност води до натрупване на течност в мозъка (мозъчен оток).
Чернодробна енцефалопатия: отключващи фактори
Острата чернодробна недостатъчност в резултат на вирусна инфекция или отравяне е възможен отключващ фактор за остра чернодробна енцефалопатия. В този случай чернодробната функция е нарушена в рамките на няколко дни.
В повечето случаи обаче причината е хронично чернодробно заболяване, към което внезапно се добавят други фактори. В такива случаи не се развива изведнъж, а бавно и коварно. Факторите включват
- Кървене в стомашно-чревния тракт
- Храна, богата на протеини
- Диария, повръщане или лаксативи
- Някои лекарства (напр. успокоителни)
Понякога лекарите лекуват чернодробна цироза с така наречения портосистемен шънт, изкуствена връзка в съдовата система, която гарантира, че кръвта от червата, стомаха и далака вече не се събира и преминава през увредения черен дроб. Това понякога е полезно преди чернодробна трансплантация. Възможен страничен ефект от тази процедура обаче е чернодробна енцефалопатия, тъй като кръвта вече не се филтрира.
Какви са симптомите?
Подутите клетки в мозъка променят концентрацията на различни пратени вещества. Това нарушава комуникацията между нервните клетки. В резултат на това чернодробната енцефалопатия причинява различни неврологични симптоми, които се разделят на четири етапа и предварителен стадий в зависимост от тяхната тежест.
Невропсихологични и неврофизиологични тестове, както и образни процедури като ядрено-магнитен резонанс се използват за диагностика въз основа на невропсихологичните симптоми.
Предварителен стадий (минимална чернодробна енцефалопатия)
- Концентрация
- Краткосрочна памет
- Визуално-пространствено възприятие
- Обработка на информация
- Фини двигателни умения
Нищо не може да се определи неврологично на този етап. Този етап обаче може да бъде открит с различни психометрични тестове като задачи с числа или рисунки.
Внимание: Вече има повишен риск от пътнотранспортни произшествия!
Чернодробна енцефалопатия: 1 етап
В първия етап симптомите са все още сравнително леки и, подобно на предварителния етап, често се разпознават само от близки роднини или приятели:
- нарушения на съня
- Промени в настроението
- Еуфория
- Леко объркване
- Затруднено концентриране
- Трептене на очите
Чернодробна енцефалопатия: 2 етап
С помощта на електроенцефалографията (ЕЕГ) могат да се регистрират промени в мозъчните вълни от втория етап нататък, които показват чернодробна енцефалопатия. В противен случай симптомите от етап 1 се засилват и се допълват от други:
- промени в личността
- дезориентация
- умора
- Нарушения на паметта
- Променени изражения на лицето (гримаси)
- Грубо треперене на ръцете („размахващ тремор“)
Чернодробна енцефалопатия: 3 етап
Интоксикацията е напреднала и симптомите са тежки.
- Пациентът спи през повечето време.
- Тежка дезориентация
- „Пласкащ тремор“
- Неясна реч
Чернодробна енцефалопатия: 4 етап
- Чернодробна кома ("чернодробна кома")
- Пациентът вече не може да бъде събуден, но все още реагира на стимули.
При остра чернодробна недостатъчност засегнатият обикновено преминава през отделните етапи много бързо и има риск да изпадне в кома в рамките на дни. Чернодробната енцефалопатия обаче прогресира бавно и постепенно при хора с хронична чернодробна недостатъчност. В повечето случаи в хода на заболяването няма изразен мозъчен оток.
Хроничната прогресия е особено често срещана при по-възрастните хора. Те обикновено показват само леки невропсихиатрични симптоми в тяхното „основно състояние“. Между тях настъпват остри фази с по-изразени симптоми.
Каква е продължителността на живота?
Чернодробната енцефалопатия може да се лекува. Въпреки това, ако действителната причина не бъде отстранена, HE много често се повтаря след известно време и води до същите рискове, както преди. Съответно се препоръчва медикаментозна профилактика с лактулоза.
Продължителността на живота е значително намалена от чернодробна енцефалопатия. Точната продължителност на живота обаче не може да бъде предвидена, тъй като прогнозата зависи от тежестта на HE, основното заболяване и наличните възможности за лечение.
Чернодробна енцефалопатия: лечение
Елиминиране на задействащите фактори
- Спиране на стомашно-чревно кървене
- Спиране на дехидратиращи средства (диуретици)
- Прекратяване на бензодиазепини и/или прием на антагонисти
- Стесняване на чернодробен шънт
- Лечение на определени инфекции
Намаляване на натоварването с амоняк
- Лактулозата и Лацитолът повишават киселинността в червата, което намалява абсорбцията на амоняк от червата
- Прием на антибиотик, който отслабва бактериите, които произвеждат амоняк
- Временна диета с ниско съдържание на протеини. Намалете по-специално месото и яйцата, тъй като при храносмилането им се произвежда амоняк
Допълнителни мерки
Понякога допълнително се прилагат следните вещества, които понякога допълнително подобряват състоянието на пациента:
- Цинк (за предотвратяване на увреждане на клетките в черния дроб и подпомагане на регенерацията му)
- Интравенозен орнитин аспартат (за ускоряване на цикъла на урея, като по този начин намалява нивата на амоняк и подобрява мозъчната функция)
- Аминокиселини с разклонена верига (за да попречат на тялото да разгради собствения си протеин, за да компенсира дефицита, тъй като това ще произведе амоняк)
