Кратък преглед:
- Какво е хемолитична анемия? Анемия, причинена от разрушаване или преждевременно разпадане на червени кръвни клетки (еритроцити).
- Ход на заболяването и прогноза: Курсът и прогнозата зависят от основната причина.
- Симптоми: Бледност, слабост, проблеми с кръвообращението до припадък, главоболие, болки в корема, болки в гърба, пожълтяване на кожата и лигавиците (иктерус), уголемяване на далака (спленомегалия).
- Причини: Вродени или придобити заболявания, лекарства, лекарства.
- Лечение: Глюкокортикоиди (кортизон), имуносупресори (лекарства, които понижават имунния отговор), трансплантация на костен мозък, отстраняване на далака, приложение на фолиева киселина и желязо.
- Профилактика: не са възможни специфични превантивни мерки.
Какво е хемолитична анемия?
При хемолитична анемия този цикъл е съкратен: червените кръвни клетки се разграждат преждевременно (средно след около 30 дни) и новото образуване в костния мозък изостава. Като цяло има твърде малко червени кръвни клетки в кръвта и продуктите от разпадането на кръвните клетки се отлагат в тялото. Типичните признаци на хемолитична анемия са бледност, умора, замаяност, проблеми с кръвообращението, пожълтяване на кожата и уголемяване на далака.
Освен това лекарите разграничават дали причината за хемолизата е в самите червени кръвни клетки (корпускулярна анемия) или извън кръвните клетки (екстракорпускулна анемия).
Какво е хемолиза?
Редовното разграждане на старите еритроцити се осъществява от т. нар. фагоцити (макрофаги) в далака и в по-малка степен в черния дроб. Те разтварят обвивката на червените кръвни клетки и ги разграждат. Макрофагите се намират в различни тъкани; лекарите ги наричат като цяло „ретикулоендотелна система“.
При хемолитична анемия се разпадат повече червени кръвни клетки от обикновено и в същото време костният мозък изостава в образуването на нови клетки. Резултатът е, че общо еритроцитите са твърде малко.
Какво е анемия?
Анемия (анемия) е, когато броят на червените кръвни клетки (и следователно също червеният кръвен пигмент хемоглобин) е под специфичната за възрастта и пола референтна стойност.
Ход на заболяването и прогноза
Както протичането, така и прогнозата на хемолитичните анемии зависят от основната причина.
Във всеки случай е важно да се правят редовни прегледи. В случай на хронична хемолиза, лекарят изследва внимателно кръвта.
Какви са симптомите на хемолитична анемия?
Има различни причини за хемолитична анемия. Какви симптоми ще се появят зависи от конкретния отключващ фактор на заболяването.
Следните симптоми са показателни за хемолитична анемия:
- бледност
- Умора
- Намалена производителност
- Ниско кръвно налягане (хипотония)
- Виене на свят
- Главоболие
- Звънене в ушите
- Проблеми с кръвообращението до припадък
- Сърцебиене
- Затруднения в дишането
- Пожълтяване на лигавиците и кожата (жълтеница): Резултат от разграждането на червения кръвен пигмент (хемоглобин), съдържащ се в червените кръвни клетки. Жълтеникавият цвят се причинява от билирубин, продуктът на разпадането на хемоглобина.
Възможни усложнения на хемолитичната анемия
Хемолитична криза: Хемолитична криза възниква, когато голям брой червени кръвни клетки се разтварят за кратък период от време. Такива кризи са възможни например при фавизъм, сърповидно-клетъчна анемия и кръвопреливане. Признаци на хемолитична криза са:
- Треска
- втрисане
- Слабост
- Проблеми с кръвообращението до шок
- Болка в корема
- Заболявания на опорно-двигателния апарат
- Главоболие
- Червена или червено-кафява урина (когато хемоглобинът се отделя в урината)
Хемолитичната криза е спешна медицинска помощ. Обадете се на 911 при първия знак!
Камъни в жлъчката: В резултат на хронична хемолитична анемия при някои пациенти се образуват камъни в жлъчката. Те се образуват, защото се произвежда повишен билирубин, когато червеният кръвен пигмент (хемоглобин) се разгражда. Той се натрупва в жлъчния мехур и образува така наречените „пигментни камъни“ при някои пациенти.
Недостиг на желязо: Ако се загубят твърде много червени кръвни клетки, дефицитът на желязо възниква в дългосрочен план. Това е така, защото желязото е компонент на червения кръвен пигмент хемоглобин.
Причини и рискови фактори
Корпускулярна хемолитична анемия
- Вродено нарушение на клетъчната мембрана: сфероцитна клетъчна анемия (наследствена сфероцитоза)
- Придобито нарушение на клетъчната мембрана: пароксизмална нощна хемоглобинурия
- Нарушение на метаболизма на еритроцитите: фавизъм (дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа)
- Хемоглобинопатия: сърповидно-клетъчна анемия, таласемия
Екстракорпускуларни хемолитични анемии.
Възможните причини са:
- Медикаменти: Някои агенти като хинин и мефлохин (антималарици), пеницилин, антибиотици като метронидазол, психотропни лекарства като бупропион или болкоуспокояващи (НСПВС) като ибупрофен могат да предизвикат хемолитична анемия.
- Инфекции: В някои случаи инфекциите причиняват хемолитична анемия. Често срещаните патогени включват Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, вирус на Epstein-Barr и Mycoplasma.
- Механично увреждане на еритроцитите: това е мястото, където червените кръвни клетки се увреждат и унищожават от механични препятствия в кръвния поток (например изкуствени сърдечни клапи).
- Отрови (токсини): Отравянето с олово или мед причинява повишено разграждане на червените кръвни клетки.
- Наркотици: Наркотици като екстази или кокаин могат да предизвикат хемолитична анемия.
Преглед и диагностика
Медицинска история
При първоначалната консултация лекарят разпитва за настоящите симптоми и откога са налице. Ако се подозира хемолитична анемия въз основа на кръвни находки, лекарят разпитва за други аномалии. Те включват:
- Фамилна анамнеза: има ли случаи на хемолитична анемия (като таласемия, сърповидно-клетъчна анемия или фавизъм) в семейството?
- Има ли температура или други медицински състояния?
- Пациентът приема ли някакви лекарства? Ако да, кои?
Кръвен тест
Ако няма текущи кръвни резултати, лекарят взема кръв от пациента и обръща специално внимание на следните стойности:
- Намален брой червени кръвни клетки (еритроцити) и червен кръвен пигмент (хемоглобин)
- Повишен брой ретикулоцити (ретикулоцитоза, клетки-прекурсори на червените кръвни клетки в костния мозък)
- Нисък хаптоглобин (транспортен протеин за червения кръвен пигмент хемоглобин)
- Повишен билирубин (жлъчен пигмент, признак на повишен разпад на хемоглобина)
- Дефицит на фолиева киселина или желязо
Кръвна мазка
За кръвна натривка лекарят разпръсква капка кръв върху предметно стъкло и изследва отделните кръвни клетки под микроскоп за промени. Някои промени във формата на червените кръвни клетки предоставят указания за специфични заболявания, които причиняват хемолитична анемия. Например при сфероцитна анемия червените кръвни клетки са сферични вместо плоски.
Изследване на урина
Тест на Кумбс
Тестът на Coombs е кръвен тест за откриване на антитела срещу червени кръвни клетки. С това лекарят изследва дали в кръвта на пациента има антитела срещу червените кръвни клетки.
Ултразвуково изследване
Ултразвуковото изследване на корема ще покаже дали далакът и/или черният дроб са увеличени.
лечение
Глюкокортикоиди и имуносупресори: Глюкокортикоидите (кортизон) и имуносупресорите (лекарства, които потискат прекомерната реакция на защитната система на организма) помагат при автоимунни хемолитични анемии.
Избягване на отключващи лекарства: Ако причината за хемолитичната анемия се крие в определена активна съставка, лекарят ще смени лекарството и, ако е необходимо, ще премине към друг, еквивалентен препарат.
Трансплантация на костен мозък: С трансплантация на костен мозък е възможно лечение на сърповидно-клетъчна анемия и таласемия. При тази процедура костен мозък от здрав донор се прехвърля на пациента.
Защита от студ: При хронична автоимунна хемолитична анемия от студов тип най-важната мярка е да се предпазят засегнатите индивиди от студ.
