Кратък преглед
- Лечение: Съдовото възпаление може да се контролира с антитела и глюкокортикоиди чрез медикаменти, а приложението на ацетилсалицилова киселина (ASA) инхибира кръвосъсирването и намалява риска от инфаркт.
- Симптоми: Устойчива висока температура без ясна причина, силно зачервени устни, език и устна лигавица, кожен обрив, двустранен нелатерален конюнктивит, подуване на лимфните възли.
- Причини: Причините са неизвестни; генетичните фактори и прекомерната активност на имунната система вероятно играят роля.
- Диагноза: Важни улики се осигуряват от характерните симптоми и повишените нива на възпаление в кръвта. Освен това е препоръчително изследване на сърцето чрез ЕКГ и ултразвук.
- Ход и прогноза: Ако се диагностицира и лекува навреме, прогнозата обикновено е добра, въпреки че са възможни късни усложнения, особено на сърцето.
- Профилактика: Синдромът на Кавазаки не може да бъде предотвратен, тъй като причината е неизвестна.
Синдромът на Кавазаки е остро възпалително заболяване на малките и средните кръвоносни съдове. В повечето случаи малките деца изпитват синдром на Кавазаки; състоянието е много рядко при възрастни. Не е известно точно защо възниква възпалението. Лекарите подозират, че това е свръхреакция на имунната система, вероятно в резултат на предишни инфекции.
За разлика от това, самото съдово възпаление на синдрома на Кавазаки не включва патогени. Заболяването засяга цялото тяло и всички органи, но сърцето и коронарните артерии са особено изложени на риск.
Педиатрите смятат синдрома на Кавазаки за ревматично заболяване в по-широк смисъл. По-точно спада към съдовите възпаления (васкулити). Друго име за синдрома на Кавазаки е "синдром на лигавичните лимфни възли".
В Германия девет от 10,000 20 деца се заразяват със синдром на Кавазаки всяка година. В Япония заболеваемостта е над XNUMX пъти по-висока. Причината не е известна. Четири от всеки пет болни са деца на възраст между две и пет години. Момчетата са по-често засегнати от синдрома на Кавазаки, отколкото момичетата.
Какво да правим със синдрома на Кавазаки при деца?
Стандартното лечение на синдрома на Кавазаки е терапия с антитела (имуноглобулини). Това са изкуствено произведени протеини, които ограничават възпалителната реакция и връщат имунната система обратно. Ако се приложи навреме, съдовото увреждане на сърцето може да бъде избегнато до голяма степен и следователно усложненията са много по-редки.
За да се намали температурата и да се потисне съсирването на кръвта, лекарят обикновено предписва допълнително ацетилсалицилова киселина (ASA). Експертите смятат, че това допълнително ще намали броя на инфарктите – най-честата причина за смърт при синдрома на Кавазаки.
Ако заболяването не реагира адекватно на тези лекарства, има други противовъзпалителни средства за контролиране на синдрома на Kawasaki, като тумор некрозисфактор-алфа и инхибитори на интерлевкин-1.
Ако коронарните артерии вече са се разкъсали или запушили, може да се наложи използването на катетър или операция за възстановяване на кръвоснабдяването на сърцето. Това обаче рядко е така. При такава интервенция лекарят вмъква здрави съдови участъци на пациента или изкуствено произведени съдови протези. Освен това могат да се използват така наречените стентове. Това са малки плетени тръби, които поддържат засегнатата артерия отвътре.
Какви са симптомите на синдрома на Кавазаки?
Синдромът на Кавазаки крие различни симптоми, тъй като заболяването може да засегне почти всеки орган. Въпреки това има пет основни симптома, които в своята комбинация са много характерни за заболяването. Те често не се случват по едно и също време, а се изместват във времето едно към друго.
- Във всички случаи има температура над 39 °C за повече от пет дни. Особеното при тази треска е, че не може да се установи причина. Често бактериите или вирусите са причина за треска, но при синдрома на Кавазаки няма причинител. Следователно дори антибиотичната терапия не намалява температурата.
- Лигавиците на устата, езика и устните са яркочервени при 90 процента от засегнатите деца. Лекарите наричат тези симптоми отворени устни и ягодов или малинов език.
- Много често се среща двустранен конюнктивит. И двете очи са зачервени и в бялото на окото се виждат малки червени съдове. При синдрома на Кавазаки няма образуване на гной, тъй като във възпалението не участват бактерии. Следователно гнойният конюнктивит би бил против синдрома на Кавазаки.
- При около две трети от засегнатите деца лимфните възли на шията са подути. Това е знак, че в организма протича възпалителна реакция и имунната система е активирана.
- Може да има други симптоми на синдрома на Кавазаки, като болки в ставите, диария, повръщане, главоболие, болка при уриниране или болка в гърдите.
Причини и рискови фактори
Причините за синдрома на Кавазаки са до голяма степен неизвестни. Изследователите подозират, че зад него стои свръхреакция на защитната система на тялото. В този случай неизвестни фактори предизвикват възпалителна реакция в кръвоносните съдове, която уврежда съдовата стена. Някои експерти предполагат, че самите клетки на кръвоносните съдове реагират прекалено много и по този начин се развива възпаление.
Смята се, че генетичен компонент също играе роля. Възможният генетичен компонент беше открит, тъй като братята и сестрите на дете със синдром на Кавазаки са по-склонни да развият синдром на Кавазаки.
Изследвания и диагностика
Диагнозата на синдрома на Кавазаки се основава предимно на клинични симптоми. Няма специфични тестове за заболяването. Ако са налице пет от следните шест основни симптома, има голяма вероятност да имате синдром на Кавазаки:
- Висока температура за повече от пет дни
- Кожен обрив
- Зачервяване на устната лигавица
- Предимно двустранен конюнктивит
- Подуване на лимфните възли
Ако се подозира синдром на Кавазаки, важно е сърцето да се изследва внимателно. По-специално, електрокардиограма (ЕКГ) и сърдечен ултразвук са необходими за ранно откриване на възможно увреждане на сърдечния мускул и клапите. В някои случаи лекарят извършва и коронарна ангиография, при която визуализира коронарните съдове с контрастно вещество и ги изследва за увреждане, особено издутини (аневризми).
Има и някои признаци в кръвта, които помагат на лекуващия лекар да постави диагноза. Например стойностите на така нареченото възпаление (левкоцити, С-реактивен протеин и скорост на утаяване на еритроцитите) са повишени и показват възпалителен процес. Бактериите или вирусите, от друга страна, не се откриват в кръвта. В противен случай е по-вероятно да се подозира отравяне на кръвта (сепсис).
Ход на заболяването и прогноза
Тъй като съдовото възпаление при синдрома на Кавазаки понякога засяга всички органи, протичането на заболяването варира значително от дете на дете. Въпреки това, при ранна диагностика и бързо започване на терапия, прогнозата за синдрома на Кавазаки е благоприятна: колкото по-малко е увреждането на съдовете, толкова по-малка е вероятността от дългосрочни последици от заболяването. При навременна терапия около 99 процента преживяват синдрома на Кавазаки, дори ако дългосрочните последствия все още не могат да бъдат оценени.
Особено опасни са възможните усложнения на сърцето. Те включват преди всичко:
- Възпаление на сърдечния мускул (остър миокардит)
- Свиване на коронарните артерии (стеноза)
- Смърт на части от сърдечния мускул (миокарден инфаркт)
- Възпаление на перикарда (перикардит)
- Сърдечни аритмии
- Образуване на аневризми
- Разкъсване на аневризма
Миокардитът, който може да причини дългосрочно увреждане на сърцето и сърдечния мускул, обикновено се развива по време на острата фаза на заболяването. Обратно, инфарктите и изпъкналите стени на съдовете (аневризми) обикновено се появяват само няколко седмици след началото на треската. Най-честата причина за смърт при синдром на Кавазаки е инфаркт на миокарда.
За да оцени дългосрочното увреждане, лекарят търси нередности в коронарните артерии след преодоляване на болестта. Това изследване показва дали и къде може да се образуват аневризми в съдовата стена.
Около половината от всички аневризми регресират сами. Други издутини остават за цял живот и представляват животозастрашаващ риск, тъй като съществува повишен риск от разкъсване и тежко кървене на разширените съдови стени. Следователно възрастните, които са страдали от синдрома на Кавазаки като деца, все още са изложени на риск от късните ефекти върху сърцето години след заболяването.
