Кратък преглед
- Определение: Полимиозитът е рядко възпалително мускулно заболяване от групата на ревматичните заболявания. Засяга предимно възрастни жени.
- Симптоми: Умора, обща слабост, висока температура, мускулна слабост (особено в областта на раменете и таза), мускулни болки, болки в ставите, евентуално други симптоми (напр. затруднено преглъщане, проблеми с дишането, синдром на Рейно, подути венци)
- Причини: Автоимунно заболяване, чиято причина не е напълно изяснена. Вероятно генетични и предизвикани от външни фактори (като инфекции).
- Диагноза: Кръвни изследвания, електромиография (ЕМГ), ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, мускулна биопсия.
- Лечение: Медикаментозно (кортизон, имуносупресори), физиотерапия и целенасочена мускулна тренировка.
- Прогноза: Правилното лечение обикновено може значително да облекчи или напълно да премахне симптомите. Въпреки това лека мускулна слабост често остава. Усложненията и съпътстващите туморни заболявания могат да влошат прогнозата.
Полимиозит: определение и честота
Терминът „полимиозит“ идва от гръцки и се отнася до възпаление („-itis“) на много („поли“) мускули („миос“). Полимиозитът е едно от ревматичните заболявания и много прилича на дерматомиозита. За разлика от дерматомиозита обаче, той засяга само мускулите, но не и кожата.
Полимиозитът се среща дори по-рядко от дерматомиозита, с около пет до десет нови случая на милион души годишно по света. Засяга почти изключително възрастни, обикновено на възраст между 40 и 60 години. Жените са значително по-често засегнати от мъжете.
Миозит на тялото с включване
От известно време миозитът на включващите телца се диференцира от полимиозит. Това е възпалително мускулно заболяване, което се среща главно при мъже над 50-годишна възраст. Миозитът с включващи телца причинява същите симптоми като полимиозита, но се развива по-бавно. За разлика от полимиозита, той не засяга други органи и мускулната болка, типична за полимиозит, не се появява при миозит с телца с включване.
Разлики има и в диагностиката. Например, мускулните ензими не са повишени при миозит с телца на включване – за разлика от полимиозит. Въпреки това, така наречените тела на включване обикновено могат да бъдат открити в засегнатите мускули по време на хистологични изследвания (биопсии). Това са малки частици вътре в клетките или клетъчните ядра, които могат да се видят под светлинен микроскоп. Те обикновено се състоят от дефектни протеини.
Полимиозит: Симптоми
Както при дерматомиозита, първоначалните симптоми на полимиозит често са неспецифични. Те включват например умора и общо чувство на слабост. Възможна е и треска. Тъй като такива симптоми могат да се появят и при много други заболявания (като се започне с обикновена настинка), те първоначално не предполагат полимиозит.
Въпреки това, те се характеризират със симетрична мускулна слабост, която прогресира за период от седмици или месеци, особено в таза, бедрата, раменете и горната част на ръцете. Мускулна болка също се появява, но по-рядко, отколкото при дерматомиозит. Много пациенти с полимиозит също съобщават за болки в ставите.
Както при дерматомиозита, полимиозитът може да засегне и вътрешните органи. Това може да доведе например до дисфагия, сърдечна аритмия, сърдечна недостатъчност и/или белодробна фиброза.
Други възможни симптоми включват синдром на Рейно (посиняване на върховете на пръстите) и подути венци.
Като цяло протичането на полимиозит варира от пациент на пациент. Основният симптом на мускулна слабост винаги се появява. Въпреки това колко тежки са симптомите, колко бързо прогресират и колко тежко е заболяването като цяло е много индивидуално.
Може ли полимиозитът да бъде излекуван?
При 30 процента от пациентите лечението може да спре полимиозита. При 20 процента от пациентите лечението не дава резултат и заболяването прогресира.
Рискови фактори за тежка прогресия
Полимиозитът често е по-тежък при по-възрастни пациенти и при мъже. Същото важи, ако сърцето или белите дробове също са засегнати. Съпътстващият рак също се счита за рисков фактор за тежко протичане на полимиозит. В такива случаи продължителността на живота може да бъде намалена.
Полимиозит: причини
Как точно се развива полимиозитът не е окончателно изяснен. Въпреки това е безспорно, че това е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната система атакува собствените структури на тялото поради дисрегулация – в случай на полимиозит, мускулите.
Дерматомиозитът също е автоимунно заболяване. Въпреки това, по-внимателен поглед разкрива, че автоимунната реакция при полимиозит е различна от тази при дерматомиозит:
- При дерматомиозит антителата, произведени от така наречените В-лимфоцити, са отговорни основно за увреждането на мускулите – индиректно: те увреждат малките кръвоносни съдове в мускулите (и кожата) и по този начин причиняват типичните симптоми.
Но защо имунната система на пациентите с полимиозит изведнъж се бори със собствените структури на тялото? (Все още) няма категоричен отговор на този въпрос. Експертите обаче подозират, че погрешно насоченият имунен отговор е генетичен и може да бъде предизвикан от външни влияния като инфекции.
Полимиозит: диагноза
Полимиозитът се диагностицира с помощта на същите методи на изследване като дерматомиозит:
- Кръвни тестове: Както при дерматомиозит, някои кръвни стойности са повишени (напр. мускулни ензими, CRP, скорост на утаяване на еритроцитите) и често се откриват автоантитела (като ANA).
- Електромиография (ЕМГ): Промените в електрическата мускулна активност показват увреждане на мускулите.
- Образна диагностика: Процедури като ултразвук или ядрено-магнитен резонанс (MRI) потвърждават подозрението.
- Мускулна биопсия: Проба от засегнатата мускулна тъкан, взета под микроскоп, показва разрушени мускулни клетки. Виждат се и Т-лимфоцити, които се натрупват между мускулните клетки при полимиозит.
Изключване на други заболявания
За надеждна диагноза е важно да се изключат други заболявания с подобни симптоми (диференциална диагноза). Особено ако симптомите са леки и заболяването прогресира бавно, полимиозитът лесно може да бъде объркан с други мускулни заболявания.
Полимиозит: лечение
Подобно на дерматомиозита, полимиозитът първоначално се лекува с глюкокортикоиди („кортизон“). Имат противовъзпалително действие и потискат имунните реакции (имуносупресивен ефект). Други имуносупресори се добавят по-късно, като азатиоприн, циклоспорин или метотрексат.
Както при дерматомиозита, експертите също препоръчват редовна физиотерапия и целенасочено обучение на мускулите. Това помага на пациентите с полимиозит да запазят подвижността си и да предотвратят мускулна атрофия.
