Кратък преглед
- Симптоми: Умора, намалена способност за изпълнение и концентрация, задух, ускорен пулс, бледност, замаяност, повишена чувствителност към инфекции, повишена склонност към кървене.
- Терапия: терапията се основава на рисковия тип МДС: при нискорисков МДС се прилага само поддържаща терапия за облекчаване на симптомите; при високорисков тип при възможност се извършва трансплантация на стволови клетки; като алтернатива се прилага химиотерапия.
- Причини: При MDS генетичните промени в хематопоетичните стволови клетки пречат на нормалната хематопоеза, което води до увеличен брой нефункционални кръвни клетки.
- Диагноза: Подозрението обикновено се основава на симптомите, диагнозата MDS се основава на типични промени в кръвната картина и аспирация на костен мозък.
- Профилактика: Тъй като в повечето случаи причините за генетичните промени в кръвните стволови клетки са неизвестни, обикновено не е възможно да се предотврати заболяването. Въпреки това е препоръчително да спазвате приложимите правила за безопасност при работа с определени химикали или радиоактивно излъчване.
Миелодиспластичният синдром (MDS, миелодисплазия) включва група от заболявания, които засягат костния мозък и по този начин образуването на кръв. Обикновено различни видове кръвни клетки се развиват в костния мозък и отговарят за различни задачи в тялото. Те включват:
- Червени кръвни клетки (еритроцити): Пренос на кислород
- Бели кръвни клетки (левкоцити): Част от имунната система
- Кръвни плочки (тромбоцити): съсирване на кръвта
В резултат на това при MDS има твърде малко функционални кръвни клетки в кръвта. Лекарите също наричат този дефицит цитопения. Обратно, прекомерен брой незрели кръвни клетки (бласти) се натрупват в костния мозък. Те не са в състояние да завършат процеса на съзряване и да произведат непокътнати червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити.
Колко често се среща MDS?
MDS се среща най-често при хора на възраст около 75 години. Всяка година около четири до пет от 100,000 70 души развиват миелодиспластичен синдром, а при хора над 30 години цифрата достига до 100,000 от XNUMX XNUMX. Това прави MDS едно от най-честите злокачествени заболявания на кръвта, като мъжете са засегнати малко по-често от жените.
Какви са симптомите на MDS?
Анемия: нарушено образуване или функция на червени кръвни клетки
Засегнатите се чувстват слаби и хронично уморени. Физическата работоспособност е намалена, задухът и ускореният пулс (тахикардия) се появяват дори при незначително физическо натоварване. Често кожата е поразително бледа. Някои хора също изпитват лоша концентрация, зрителни смущения, загуба на апетит, стомашно-чревни оплаквания и главоболие. Освен това обаче болката не е един от типичните симптоми на миелодиспластичния синдром.
При хора с MDS броят на белите кръвни клетки често е намален (левкопения). В резултат на това имунната система вече не е в състояние да реагира адекватно на патогените. Следователно миелодиспластичният синдром води до повишени инфекции в около една трета от случаите, някои от които са придружени от треска.
Склонност към кървене: Нарушено образуване или функция на кръвни тромбоцити
Още симптоми
Лечим или лечим е MDS?
В зависимост от рисковата група протичането на заболяването се различава значително, когато се диагностицира „миелодиспластичен синдром“, а оттам и прогнозата и продължителността на живота. Факторите, които имат неблагоприятно влияние върху хода на заболяването, са например висок дял на бласти, сложни хромозомни промени, тежка цитопения, напреднала възраст или лошо общо здраве.
- с много нисък риск, средно малко под девет години (106 месеца)
- при нисък риск добри пет години (64 месеца)
- със среден риск, три години (36 месеца)
- с висок риск добри 1.5 години (19 месеца)
- с много висок риск около десет месеца
лечение
Тъй като миелодиспластичният синдром се различава значително от човек на човек в хода на заболяването, лечението също е индивидуално доста различно. В допълнение към здравословното състояние на засегнатото лице и неговите или нейните желания, терапията на MDS се основава предимно на тежестта на заболяването.
Лечение на нискорисков MDS
При хора с нискорисков MDS заболяването прогресира бавно, така че те често се нуждаят само от незначителна терапевтична подкрепа в продължение на много години. Ако все още не са се появили симптоми, стратегията „наблюдавайте и чакайте“ често е полезна: Тук лекарят редовно следи хода на заболяването. Едва когато болестта наистина прогресира, той започва терапия.
Поддържаща терапия
Като правило, в случай на нисък MDS, се използва „поддържаща терапия“, т.е. поддържащо лечение на заболяването. Целта е да се замени загубата на функция, без обаче да се лекува болестта. Възможните поддържащи мерки при миелодиспластичен синдром включват:
- трансфузия на червени и бели кръвни клетки или тромбоцити
- Ранно приложение на антибиотици за всяка неясна инфекция
- Ваксинация срещу пневмококи и годишна ваксинация срещу грип
- Избягване на нестероидни болкоуспокояващи или кортизон
Терапия с растежни фактори
Влияние върху имунната система
Миелодиспластичният синдром също засяга клетките на имунната система. Засегнатите пациенти с много специфични генетични промени често се подпомагат от лекарство, което улеснява имунната система да се бори по-ефективно с туморните клетки. В допълнение, веществото също действа директно срещу туморните клетки и също така увеличава образуването на кръв. В дългосрочен план това означава, че страдащите се нуждаят от по-малко кръвопреливания.
Алогенна трансплантация на стволови клетки
При алогенна трансплантация на стволови клетки, засегнатото лице първо получава висока доза химиотерапия. Унищожава всички клетки в костния мозък, включително генетично модифицираните стволови клетки, отговорни за заболяването, но също така и здравите хемопоетични клетки. Следователно след високодозова химиотерапия костният мозък вече не е в състояние да произвежда кръвни клетки.
Миелодиспластичен синдром: Лечение на високорисков MDS.
Има няколко възможности за лечение на високорисков миелодиспластичен синдром. Те включват промяна на метаболизма на ДНК с азацитидин, химиотерапия или алогенна трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки е единствената възможност за лечение, която може да осигури лек за MDS.
Палиативни грижи: лечение в терминален стадий
Хранене при MDS
Обикновено не се изисква специално хранене при миелодиспластичен синдром. Съществуват обаче определени ограничения за засегнатите индивиди, които са получили алогенна трансплантация на стволови клетки: Тялото не е в състояние да се защити срещу патогени известно време след химиотерапия с високи дози. Ето защо е важно да се избягват някои храни, които могат да бъдат особено замърсени с микроби.
- Сурово месо и сурова риба
- Сурови и пресни млечни продукти
- Синьо сирене
- Плодове и зеленчуци без топлинна обработка
- Ядки, бадеми, покълнали зърна и зърнени продукти (те често са замърсени със спори на плесени)
Засегнатите лица ще получат изчерпателна информация за това от болничния персонал след трансплантация на стволови клетки.
Причини и рискови фактори
Патологично променените стволови клетки произвеждат маси от нефункционални клетки. Те бързо умират или се отделят в далака. При някои пациенти, които имат миелодиспластичен синдром, незрелите стволови клетки се размножават масово и неконтролируемо с течение на времето. След това MDS се превръща в остра левкемия. Ето защо лекарите също наричат миелодиспластичния синдром прелевкемия, т.е. предварителен стадий на левкемия.
- предишна химиотерапия с клетъчни отрови (цитостатици),
- облъчване (например за лечение на рак или в случай на ядрени аварии),
- радиойодна терапия (за хипертиреоидизъм или рак на щитовидната жлеза) и
- Бензол и други разтворители.
Прегледи и диагностика
Правилното лице за контакт при съмнение за миелодиспластичен синдром е специалист по вътрешни болести, който е специалист по кръвни заболявания или рак (хематолог, хематоонколог). При назначаването лекарят първо ще разпита за настоящите симптоми на пациента и всички предишни заболявания (медицинска история). Например, ако се подозира миелодиспластичен синдром, лекарят ще попита дали
- той или тя се задъхва лесно дори при малко физическо усилие,
- има често сърцебиене или замаяност,
- напоследък боледува по-често от инфекции,
- има склонност да открива кървене по кожата (петехии) или засилено кървене от носа, и ако
- той е имал лъчетерапия или химиотерапия в миналото.
Кръвен тест
За да се изяснят други възможни причини за симптомите, лекарят определя в лабораторията други кръвни стойности. Те включват например стойността на запасите от желязо феритин и ензима лактат дехидрогеназа (LDH). Ако концентрацията му е повишена, това показва повишен разпад на определени клетки. Витамин B12, фолиева киселина и еритропоетин също участват в кръвообразуването и предоставят на лекаря допълнителни улики за диагностика.
Аспирация на костен мозък и биопсия на костен мозък
След това той изследва външния вид на кръвотворните клетки под микроскоп. При хора с MDS лекарят открива повишен брой бласти при изследване на костния мозък. Освен това външният вид на хемопоетичните клетки се променя.
Предотвратяване
Тъй като в повечето случаи причините за генетичните промени в кръвните стволови клетки са неизвестни, не е възможно да се предотврати ефективно заболяването. Въпреки това е препоръчително да се избягват известни рискови фактори или да се спазват приложимите разпоредби за безопасност, като например професионална работа с определени разтворители или радиоактивно излъчване.