Миелодиспластичен синдром (MDS)

Кратък преглед

  • Симптоми: Умора, намалена способност за изпълнение и концентрация, задух, ускорен пулс, бледност, замаяност, повишена чувствителност към инфекции, повишена склонност към кървене.
  • Терапия: терапията се основава на рисковия тип МДС: при нискорисков МДС се прилага само поддържаща терапия за облекчаване на симптомите; при високорисков тип при възможност се извършва трансплантация на стволови клетки; като алтернатива се прилага химиотерапия.
  • Причини: При MDS генетичните промени в хематопоетичните стволови клетки пречат на нормалната хематопоеза, което води до увеличен брой нефункционални кръвни клетки.
  • Диагноза: Подозрението обикновено се основава на симптомите, диагнозата MDS се основава на типични промени в кръвната картина и аспирация на костен мозък.
  • Профилактика: Тъй като в повечето случаи причините за генетичните промени в кръвните стволови клетки са неизвестни, обикновено не е възможно да се предотврати заболяването. Въпреки това е препоръчително да спазвате приложимите правила за безопасност при работа с определени химикали или радиоактивно излъчване.

Миелодиспластичният синдром (MDS, миелодисплазия) включва група от заболявания, които засягат костния мозък и по този начин образуването на кръв. Обикновено различни видове кръвни клетки се развиват в костния мозък и отговарят за различни задачи в тялото. Те включват:

  • Червени кръвни клетки (еритроцити): Пренос на кислород
  • Бели кръвни клетки (левкоцити): Част от имунната система
  • Кръвни плочки (тромбоцити): съсирване на кръвта

В резултат на това при MDS има твърде малко функционални кръвни клетки в кръвта. Лекарите също наричат ​​този дефицит цитопения. Обратно, прекомерен брой незрели кръвни клетки (бласти) се натрупват в костния мозък. Те не са в състояние да завършат процеса на съзряване и да произведат непокътнати червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити.

Колко често се среща MDS?

MDS се среща най-често при хора на възраст около 75 години. Всяка година около четири до пет от 100,000 70 души развиват миелодиспластичен синдром, а при хора над 30 години цифрата достига до 100,000 от XNUMX XNUMX. Това прави MDS едно от най-честите злокачествени заболявания на кръвта, като мъжете са засегнати малко по-често от жените.

Какви са симптомите на MDS?

Анемия: нарушено образуване или функция на червени кръвни клетки

Засегнатите се чувстват слаби и хронично уморени. Физическата работоспособност е намалена, задухът и ускореният пулс (тахикардия) се появяват дори при незначително физическо натоварване. Често кожата е поразително бледа. Някои хора също изпитват лоша концентрация, зрителни смущения, загуба на апетит, стомашно-чревни оплаквания и главоболие. Освен това обаче болката не е един от типичните симптоми на миелодиспластичния синдром.

При хора с MDS броят на белите кръвни клетки често е намален (левкопения). В резултат на това имунната система вече не е в състояние да реагира адекватно на патогените. Следователно миелодиспластичният синдром води до повишени инфекции в около една трета от случаите, някои от които са придружени от треска.

Склонност към кървене: Нарушено образуване или функция на кръвни тромбоцити

Още симптоми

Лечим или лечим е MDS?

В зависимост от рисковата група протичането на заболяването се различава значително, когато се диагностицира „миелодиспластичен синдром“, а оттам и прогнозата и продължителността на живота. Факторите, които имат неблагоприятно влияние върху хода на заболяването, са например висок дял на бласти, сложни хромозомни промени, тежка цитопения, напреднала възраст или лошо общо здраве.

  • с много нисък риск, средно малко под девет години (106 месеца)
  • при нисък риск добри пет години (64 месеца)
  • със среден риск, три години (36 месеца)
  • с висок риск добри 1.5 години (19 месеца)
  • с много висок риск около десет месеца

лечение

Тъй като миелодиспластичният синдром се различава значително от човек на човек в хода на заболяването, лечението също е индивидуално доста различно. В допълнение към здравословното състояние на засегнатото лице и неговите или нейните желания, терапията на MDS се основава предимно на тежестта на заболяването.

Лечение на нискорисков MDS

При хора с нискорисков MDS заболяването прогресира бавно, така че те често се нуждаят само от незначителна терапевтична подкрепа в продължение на много години. Ако все още не са се появили симптоми, стратегията „наблюдавайте и чакайте“ често е полезна: Тук лекарят редовно следи хода на заболяването. Едва когато болестта наистина прогресира, той започва терапия.

Поддържаща терапия

Като правило, в случай на нисък MDS, се използва „поддържаща терапия“, т.е. поддържащо лечение на заболяването. Целта е да се замени загубата на функция, без обаче да се лекува болестта. Възможните поддържащи мерки при миелодиспластичен синдром включват:

  • трансфузия на червени и бели кръвни клетки или тромбоцити
  • Ранно приложение на антибиотици за всяка неясна инфекция
  • Ваксинация срещу пневмококи и годишна ваксинация срещу грип
  • Избягване на нестероидни болкоуспокояващи или кортизон

Терапия с растежни фактори

Влияние върху имунната система

Миелодиспластичният синдром също засяга клетките на имунната система. Засегнатите пациенти с много специфични генетични промени често се подпомагат от лекарство, което улеснява имунната система да се бори по-ефективно с туморните клетки. В допълнение, веществото също действа директно срещу туморните клетки и също така увеличава образуването на кръв. В дългосрочен план това означава, че страдащите се нуждаят от по-малко кръвопреливания.

Алогенна трансплантация на стволови клетки

При алогенна трансплантация на стволови клетки, засегнатото лице първо получава висока доза химиотерапия. Унищожава всички клетки в костния мозък, включително генетично модифицираните стволови клетки, отговорни за заболяването, но също така и здравите хемопоетични клетки. Следователно след високодозова химиотерапия костният мозък вече не е в състояние да произвежда кръвни клетки.

Миелодиспластичен синдром: Лечение на високорисков MDS.

Има няколко възможности за лечение на високорисков миелодиспластичен синдром. Те включват промяна на метаболизма на ДНК с азацитидин, химиотерапия или алогенна трансплантация на стволови клетки. Трансплантацията на стволови клетки е единствената възможност за лечение, която може да осигури лек за MDS.

Палиативни грижи: лечение в терминален стадий

Хранене при MDS

Обикновено не се изисква специално хранене при миелодиспластичен синдром. Съществуват обаче определени ограничения за засегнатите индивиди, които са получили алогенна трансплантация на стволови клетки: Тялото не е в състояние да се защити срещу патогени известно време след химиотерапия с високи дози. Ето защо е важно да се избягват някои храни, които могат да бъдат особено замърсени с микроби.

  • Сурово месо и сурова риба
  • Сурови и пресни млечни продукти
  • Синьо сирене
  • Плодове и зеленчуци без топлинна обработка
  • Ядки, бадеми, покълнали зърна и зърнени продукти (те често са замърсени със спори на плесени)

Засегнатите лица ще получат изчерпателна информация за това от болничния персонал след трансплантация на стволови клетки.

Причини и рискови фактори

Патологично променените стволови клетки произвеждат маси от нефункционални клетки. Те бързо умират или се отделят в далака. При някои пациенти, които имат миелодиспластичен синдром, незрелите стволови клетки се размножават масово и неконтролируемо с течение на времето. След това MDS се превръща в остра левкемия. Ето защо лекарите също наричат ​​миелодиспластичния синдром прелевкемия, т.е. предварителен стадий на левкемия.

  • предишна химиотерапия с клетъчни отрови (цитостатици),
  • облъчване (например за лечение на рак или в случай на ядрени аварии),
  • радиойодна терапия (за хипертиреоидизъм или рак на щитовидната жлеза) и
  • Бензол и други разтворители.

Прегледи и диагностика

Правилното лице за контакт при съмнение за миелодиспластичен синдром е специалист по вътрешни болести, който е специалист по кръвни заболявания или рак (хематолог, хематоонколог). При назначаването лекарят първо ще разпита за настоящите симптоми на пациента и всички предишни заболявания (медицинска история). Например, ако се подозира миелодиспластичен синдром, лекарят ще попита дали

  • той или тя се задъхва лесно дори при малко физическо усилие,
  • има често сърцебиене или замаяност,
  • напоследък боледува по-често от инфекции,
  • има склонност да открива кървене по кожата (петехии) или засилено кървене от носа, и ако
  • той е имал лъчетерапия или химиотерапия в миналото.

Кръвен тест

За да се изяснят други възможни причини за симптомите, лекарят определя в лабораторията други кръвни стойности. Те включват например стойността на запасите от желязо феритин и ензима лактат дехидрогеназа (LDH). Ако концентрацията му е повишена, това показва повишен разпад на определени клетки. Витамин B12, фолиева киселина и еритропоетин също участват в кръвообразуването и предоставят на лекаря допълнителни улики за диагностика.

Аспирация на костен мозък и биопсия на костен мозък

След това той изследва външния вид на кръвотворните клетки под микроскоп. При хора с MDS лекарят открива повишен брой бласти при изследване на костния мозък. Освен това външният вид на хемопоетичните клетки се променя.

Предотвратяване

Тъй като в повечето случаи причините за генетичните промени в кръвните стволови клетки са неизвестни, не е възможно да се предотврати ефективно заболяването. Въпреки това е препоръчително да се избягват известни рискови фактори или да се спазват приложимите разпоредби за безопасност, като например професионална работа с определени разтворители или радиоактивно излъчване.