Каква е продължителността на живота при множествена склероза?
Прогнозата на хората с множествена склероза се е подобрила през последните десетилетия: продължителността на живота често не се съкращава значително от болестта. Много засегнати хора живеят с болестта в продължение на десетилетия. Въпреки това, злокачествен (злокачествен), т.е. особено тежък, курс на множествена склероза понякога завършва фатално само след месеци. Но това е рядкост.
По-често хората с МС умират от усложнения като пневмония или уросепсис (отравяне на кръвта, произхождащо от пикочните пътища). Самоубийствата също са по-чести сред тях, отколкото сред нормалното население.
По принцип трябва да се помни, че има много фактори, които оказват влияние върху здравето и продължителността на живота – както при хората с множествена склероза, така и при здравите хора. Те включват например тежка консумация на тютюн и алкохол, ниско образователно ниво или социални и психологически тежести и стрес, например поради безработица или развод.
Следователно индивидуалният ход и прогнозата на заболяването зависят от много фактори и следователно варират значително от човек на човек. Следователно дори най-добрият експерт не е в състояние да направи точна прогноза за хода на множествената склероза и продължителността на живота на отделните страдащи.
Какво се случва по време на рецидив на МС?
- продължи поне 24 часа
- имат интервал от повече от 30 дни от началото на последния епизод и
- не са предизвикани от повишена телесна температура (феномен на Uhthoff), инфекция или друга физическа или органична причина (в противен случай те се наричат псевдорецидив).
Единични събития, продължаващи само няколко секунди или минути (например внезапен силен мускулен спазъм, тригеминална невралгия) не се считат за рецидив. Въпреки това, ако се появят няколко такива единични събития в продължение на повече от 24 часа, това може да се счита за рецидив.
Всеки рецидив на МС се предизвиква от едно или повече остри възпалителни огнища в централната нервна система (ЦНС), т.е. в главния и гръбначния мозък. В хода на това възпаление нервните обвивки (миелиновите обвивки) се разрушават, процес, който лекарите наричат демиелинизация.
Засегнатите нервни влакна вече не могат да предават правилно нервните сигнали. В зависимост от това къде в ЦНС възниква възпалението, има неизвестни досега симптоми и/или вече известни оплаквания.
Времевите интервали между два последователни епизода, през които състоянието на засегнатия обикновено не се влошава, са с различна продължителност – но най-малко 30 дни. При определени обстоятелства обаче те могат дори да продължат с месеци или години.
Какъв е ходът на множествената склероза?
При множествената склероза (МС), свързаните с възпалението увреждания (лезии) възникват на няколко места в централната нервна система, причинявайки голямо разнообразие от неврологични симптоми. В зависимост от точното протичане лекарите разграничават следните форми на МС:
- Пристъпно-ремитентна множествена склероза (RRMS): Симптомите на МС се появяват епизодично, т.е. при рецидиви. Междувременно активността на болестта спира до известна степен. Първият рецидив се нарича клинично изолиран синдром (CIS).
- Първично прогресивна множествена склероза (PPMS): Болестта прогресира непрекъснато от самото начало без рецидиви.
- Вторично прогресираща множествена склероза (SPMS): Заболяването започва с рецидиви и след това преминава към прогресиращ курс.
Пристъпно-ремитираща МС (RRMS)
RRMS: активен, неактивен или силно активен
Лекарите говорят за активен RRMS, когато има активност на заболяването. Това означава, че засегнатото лице в момента изпитва рецидив и/или ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) показва нови или уголемяващи се лезии или лезии, абсорбиращи контрастно средство (= активни възпалителни огнища).
В противен случай пристъпно-ремитентната МС е просто неактивна, например в интервала между два рецидива.
Обратно, силно активен курс е налице, когато:
- рецидивът е довел до тежък дефицит, който пречи на ежедневния живот след изчерпване на терапията за рецидив и/или
- пациентът се възстановява зле от първите два рецидива, и/или
- рецидивите се появяват много често (висока честота на рецидиви) и/или
- засегнатото лице развива увреждане от най-малко 3.0 точки по разширената скала за статус на инвалидност (EDSS) през първата година и/или
- през първата година от заболяването, така нареченият пирамидален тракт е засегнат от активността на заболяването (сноп нервни влакна, който пренася двигателни сигнали от мозъка към гръбначния мозък).
Разширената скала за инвалидност EDSS е скала за представяне, която може да се използва за посочване на степента на инвалидност на индивид с множествена склероза.
Клинично изолиран синдром (CIS)
Въпреки това, диагнозата „пристъпно-ремитентна множествена склероза“ все още не е потвърдена в случай на такова първо обостряне на заболяването, тъй като не всички диагностични критерии са изпълнени. По-конкретно, така наречената временна дисеминация, т.е. появата на възпалителни огнища в ЦНС по различно време, липсва при клинично изолиран синдром. Този критерий е изпълнен само ако:
- има втори епизод на заболяване или
- последващо сканиране с магнитен резонанс (ЯМР) разкрива нови огнища на възпаление в ЦНС или едновременно открива лезии, които абсорбират контрастна среда (активни огнища на възпаление) и такива, които не абсорбират (по-стари огнища), или
- определени протеинови модели – така наречените олигоклонални ивици – могат да бъдат открити в проба от нервна течност (проба от CSF).
Само ако поне една от тези три точки е изпълнена, човек с предишен клинично изолиран синдром може действително да бъде диагностициран с множествена склероза – по-точно: пристъпно-ремитентна МС.
Има обаче и хора с HIS, при които това никога не е така – тоест, при които единственият епизод на неврологични симптоми остава и не се развива в множествена склероза.
Вторичната прогресивна MS (SPMS)
Въпреки това, дори при тази вторично прогресираща МС (или вторично хронично прогресираща МС), често има фази, в които прогресията на заболяването временно спира. Освен това понякога се появяват допълнителни рецидиви по време на прогресивния ход на заболяването.
Съответно, термините „активен“ и „прогресивен“ могат да се използват за по-точно характеризиране на типа прогресия на SPMS. Под „активност“ лекарите имат предвид появата на рецидиви и/или ЯМР активност (както при пристъпно-ремитентна МС по-горе). Прогресия“ означава независимо от рецидив и обективно измеримо увеличение на увреждането за определен период от време.
По този начин съществуват следните видове прогресия на вторично прогресираща МС:
- Активен и прогресиращ: с рецидиви и/или ЯМР активност, както и независимо от рецидива нарастване на инвалидността
- Активен и непрогресивен: с рецидиви и/или ЯМР активност, но без независимо от рецидива нарастване на инвалидността.
- Неактивен и прогресиращ: без рецидиви и/или ЯМР активност, но с независимо от рецидива увеличение на инвалидността
- Неактивни и непрогресивни: без рецидиви и/или ЯМР активност и без независимо от рецидива увеличение на инвалидността
Първична прогресивна MS (PPMS)
По този начин лекарите също така разграничават типовете курс на активен и прогресивен / активен и непрогресивен / неактивен и прогресивен / неактивен и непрогресивен в този курс на множествена склероза – т.е. същите типове курс като при вторично прогресираща МС (вижте по-горе ).
Доброкачествени и злокачествени МС
Във връзка с протичането на множествената склероза понякога се говори за „доброкачествена МС“, т.е. „доброкачествена“ МС. Този термин се използва непоследователно сред експертите. Според една дефиниция, доброкачествена МС е налице, когато всички неврологични системи са все още напълно функционални при засегнато лице 15 години след началото на заболяването. Дългосрочните проучвания обаче показват, че в повечето случаи все още има значителна прогресия на заболяването с трайни увреждания.
Противоположността на доброкачествената МС е злокачествената МС – множествена склероза, която прогресира много бързо (фулминантно) и води до тежка инвалидност или дори смърт за кратко време. Такъв е случаят например с остра злокачествена МС (тип Марбург). Тази рядка форма на множествена склероза се нарича още „Марбургски вариант на МС” или „Марбургска болест”.
