Заболяване на съхранение на мед (болест на Уилсън): Лекарствена терапия

Терапевтични цели

Препоръки за терапия

Прави се разлика между начална терапия и поддържаща терапия:

  • Първоначален притежава, т.е. обработка с хелатообразуващи агенти (те образуват комплекси с метали; първи избор притежава), цинк соли* - целта тук е да доведете тялото до негатив мед баланс.
  • поддръжка притежава т.е. лечение с третиране с хелатообразуващи агенти, цинк соли* - създаване на балансирана мед баланс / нормална медна хомеостаза.
  • Вижте също в „Допълнителна терапия“.

* цинк се използва главно при асимптоматични пациенти и за поддържаща терапия.

Терапията трябва да започне възможно най-рано, за да не се ограничава продължителността на живота. Това не се съкращава при лица, които все още не са симптоматични, и при лица с ранно започване на лечение за явна болест.

Терапията трябва да продължи през целия живот.

Други възможности за лечение

Група активни съставки Активни съставки Дозиране Специални характеристики
Антиоксидантите Витамин Е 200-400 IU / d Адювантна терапия Няма проучвания
  • Начин на действие антиоксиданти: цитопротекция.
  • Странични ефекти: няма отношение

Спешна терапия

Фулминантна чернодробна недостатъчност

  • За да се преодолее периодът на изчакване до чернодробната трансплантация (LTx), албуминът се използва, за да се опита да намали прекомерно повишените нива на мед; перитонеална диализа, обменна трансфузия, хемофилтрация трябва да се извърши веднага след това

Симптоматична терапия

Опциите за симптоматична терапия се използват, когато симптомите продължават повече от 2 години.

Следните групи агенти могат да се използват, наред с други:

  • Антидепресанти
  • антипсихотици
  • Ботулинов токсин
  • Клоназепам
  • L-допа
  • Тиаприд
  • Витамин B6