Наследствена дисплазия (малформация) на емайл е известен като amelogenesis imperfecta (синоними: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentine дисплазия; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II синдром; Наследствен структура на зъбите разстройство; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). The емайл е нарушено както в количество, така и в качество. Разстройството е най-често в Северна Швеция (1: 718) и доста рядко в Съединените щати (1: 16,000 XNUMX). Amelogenesis imperfecta се класифицира, както следва:
- Хипопластичен тип - твърде малко емайл.
- Тип хипоматурация - незрял емайл.
- Тип хипокалцификация - под калциран емайл.
- Частична незрялост и под калцификация, в комбинация с тавродонтия.
Симптоми – оплаквания
Засегнати са както млечните, така и постоянните зъби:
- Свръхчувствителност
- Груба, матова емайлирана повърхност
- Лъскава, бързо разцепваща се повърхност на емайла
- Обезцветяване - жълтеникаво-кафеникаво
- Силно износване на зъбите
- Намалена дебелина на емайла - точна или мащабна.
- Липса на проксимални контакти (контактни точки със съседни зъби).
- Много мек емайл от тип хипоматурация и тип хипокалцификация.
- Гингивит (възпаление на венците)
- Гингивална хиперплазия (пролиферация на венците).
- Честа челна отворена захапка
- Загуба на вертикална челюстна връзка (височина на ухапване)
- Болка
Патогенеза (развитие на заболяването) - етиология (причини)
Amelogenesis imperfecta възниква, когато образуването на емайл е нарушено. Болестта се наследява или автозомно-доминираща, автозомно-рецесивна или х-свързана. В зависимост от мястото, на което зреенето на емайла не протича правилно, се получават различните форми на AI. Забелязано е, че заболяването често се проявява в комбинация с едно или повече от изброените по-долу разстройства:
- Нарушения на изригването на зъбите
- Зъбички (образувания на твърди вещества, възникващи в или в края на зъбната пулпа).
- Фоликуларни кисти
- Ударени или задържани зъби (зъби, напълно заобиколени от кост) на втория никнене на зъби (изригване на зъби от челюстта в устна кухина).
- Резорбция на короната и корена
- Тавродонтия (доминираща наследствена аномалия, при която тялото на зъба се увеличава и коренът се съкращава).
- Зъб под нисък брой
Последователни заболявания
В контекста на amelogenesis imperfecta, емайлът се износва много бързо, което може олово до спад в височината на ухапване.
Диагностика
По време на клиничния преглед трябва да се има предвид, че има много различни прояви на ИИ. Следователно, задълбочена история е важна, тъй като вече може да се определи дали има наследствен компонент. Рентгенологично може да се определи, че плътност на емайла в рентгенографията е намалена, понякога дентин-подобен или дори по-нисък. Диференциалните диагнози за изключване включват:
- Придобити нарушения на образуването на емайл
- Dentinogenesis imperfecta - автозомно доминиращо наследствено недоразвитие / структурно разстройство на зъбните зъби, което се среща при приблизително 1 на 8,000 XNUMX души и води до тежко изтриване на зъбите.
- Дисплазии на емайла при други заболявания - синдром на амело-онхохипохидроза, булоза на епидермолиза, мукополизахаридози, окулодентодигитален синдром, трихо-дентален остеосклеротичен синдром.
Терапия
Тъй като в хода на amelogenesis imperfecta се случват тежки, бързи износвания и абразия, винаги се препоръчва ранна терапевтична намеса. Поради тежкото износване на зъбите, пациентите бързо губят вертикална височина (височина на ухапване). В широколистните никнене на зъби, пластмасови пломби, лентови корони и стоманени корони са най-често използваните опции за възстановяване. По този начин зъбите се запазват, доколкото е възможно, до физиологичния им отказ и на детето се дава възможност да се храни и да развива речта без намеса. В зряла възраст различни видове корони (напр. Изцяло керамика, циркониев диоксид) са на разположение за възстановяване в допълнение към пластмасовите пломби. Тук също, притежава трябва да се извършва преди масивни увреждания и дискомфорт, за да се облекчат пациентите от ограниченията и дискомфорта, свързани със заболяването, възможно най-рано и да се рехабилитират както естетически, така и функционално. Важно е да се има предвид, че мекият емайл, който бързо се износва и става жълтеникавокафяв, представлява силна психологическа тежест за пациентите в допълнение към локалния дискомфорт, тъй като те са значително ограничени във външния си вид.
