Системен лупус еритематозус (SLE)

Системен лупус еритематозус: Честота

В Европа системният лупус еритематозус (болест на СЛЕ) засяга приблизително 25 до 68 на 100,000 XNUMX души. Жените са около десет пъти по-склонни да развият това автоимунно заболяване, отколкото мъжете, и обикновено се появява в детеродна възраст. SLE често се появява след бременност.

Честотата на системния лупус еритематозус варира сред различните етнически групи. Например африканците и азиатците са засегнати значително по-често от европейците.

Системен лупус еритематозус: симптоми

Системният лупус еритематозус може да причини симптоми в различни органи и системи от органи. Например могат да бъдат засегнати кръвоносни съдове, кожа, коса, бели дробове, сърце, бъбреци и/или стави. В допълнение, ходът на заболяването може да варира значително при различните хора. Съответно клиничната картина на SLE е разнообразна.

Общи симптоми на лупус

Симптоми на лупус в различни органи и системи от органи.

В зависимост от това кои органи и/или системи от органи са засегнати от заболяването, възникват по-специфични симптоми на лупус. Някои от тях се появяват в началото, други едва в по-нататъшния ход на заболяването.

Кожа и коса: В областите на кожата, изложени на слънце (като деколтето, лицето), обривите могат да се появят внезапно или постепенно. Характерна особеност е пеперудовидното зачервяване на кожата на лицето, което се засилва при излагане на слънце. Други възможни симптоми на лупус включват възпаление на устната лигавица и кръгова загуба на коса.

Стави: Много чести симптоми на лупус са болезнени и/или подути стави. Болката в ставите се появява предимно рано сутрин. Възпалението често се развива в много стави (полиартрит), особено в ставите на пръстите, ръцете и коленните стави. Обвивките на сухожилията също могат да бъдат засегнати от възпалителните промени.

Мускули: Понякога СЛЕ засяга мускулите, което може да доведе до мускулно възпаление (миозит), мускулна болка и мускулна загуба (мускулна атрофия).

Бъбреци: Много пациенти с лупус развиват възпаление на бъбреците (лупусен нефрит). Проявява се с белтък в урината (протеинурия) и евентуално задържане на вода в тъканите (оток). Възпалението може да влоши бъбречната функция – дори да доведе до бъбречна недостатъчност. Тогава засегнатите са зависими от редовно промиване на кръвта (диализа).

Коремна: Понякога перитонит се развива на фона на системен лупус еритематозус. Признаците включват коремна болка, гадене и повръщане.

Централна нервна система: При някои пациенти с лупус е засегнат мозъкът. Тогава могат да се появят например епилептични припадъци, мигреноподобно главоболие, нарушена концентрация и памет и/или психологически промени (като депресия, психоза).

Кръвна картина: Често кръвната картина се променя при системен лупус еритематозус. И трите кръвни клетъчни линии могат да бъдат намалени: червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити (тромбоцити). Възможните последици са анемия, податливост към инфекции и повишена склонност към кървене.

Системен лупус еритематозус: причини

Не е ясно какво точно причинява системен лупус еритематозус. Изглежда обаче, че са включени няколко фактора, особено генетични промени. В комбинация с външни фактори, които стресират или стимулират имунната система, системният лупус еритематозус може да избухне. В допълнение, такива фактори могат да обострят съществуващо заболяване. Те включват:

инфекции с вируси или бактерии
интензивно излагане на слънце
екстремни промени в климата
силен психологически стрес
хормонални промени (напр. по време на пубертета, бременност и менопауза)

Много рядко някои лекарства предизвикват лек лупус (напр. антихипертензивното лекарство метилдопа или лекарството за епилепсия карбамазепин). Въпреки това, за разлика от „нормалния“ SLE, това изчезва в рамките на седмици до няколко месеца след спиране на лечението.

Системен лупус еритематозус: Диагноза

Ако се подозира „системен лупус еритематозус“, пациентите трябва да бъдат прегледани от специалист, т.е. ревматолог или детски ревматолог. Поради широкия спектър от симптоми е препоръчително сътрудничество с други специалисти, например с дерматолог, сърдечен и бъбречен специалист или гинеколог. Обширните прегледи, необходими за диагностицирането на "системен лупус еритематозус", могат да се извършват и като стационар в болница (например при деца).

Интервю и физически преглед

Лекарят първо ще проведе подробен разговор с пациента (с родителите в случай на деца) относно медицинската история (анамнеза). Това е последвано от физически преглед.

Кръвен тест

В допълнение, изследването на кръвта често разкрива дефицит на бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити (тромбоцити), както и анемия. Скоростта на утаяване на кръвните клетки (ESR) се ускорява в много случаи.

По-нататъшни изследвания

Многобройни други изследвания позволяват на лекаря да оцени степента на системния лупус еритематозус и засягането на отделните органи. Например, повишеното кръвно налягане и белтък в урината може да показват засягане на бъбреците в смисъл на възпаление на бъбреците (лупусен нефрит). Допълнителни прегледи като ултразвук на бъбреците могат да потвърдят това подозрение.

В зависимост от симптомите могат да се направят и рентгенови изследвания, преглед на задната част на окото и/или проверка на белодробната функция на пациента.

Каталог на критериите

Съответно антинуклеарните антитела (ANA) трябва първо да бъдат открити поне веднъж при пациент, за да се вземе предвид SLE (задължителен критерий за влизане).

Второ, трябва да бъдат изпълнени допълнителни критерии с точки от списък, всъщност толкова много, че общ брой точки от поне десет резултата. Тези критерии са подредени в десет области (домейни), например:

Кожа/лигавица: Косопад, язви в устната лигавица, SCLE, ACLE, DLE (три подтипа кожен лупус еритематозус).
Кръв: дефицит на левкоцити, дефицит на тромбоцити, автоимунна хемолиза (разрушаване на еритроцитите от автоантитела)
Конституционална: треска, която не е причинена от инфекция.

Не е задължително отделните критерии да съществуват едновременно, например треска и косопад. В допълнение, те се оценяват само ако няма по-вероятно обяснение за тях от SLE.

Системен лупус еритематозус: лечение

Системният лупус еритематозус не може да се лекува причинно – нито при деца, нито при възрастни. Възможна е само симптоматична терапия, тоест лечение на симптомите на заболяването. За целта лекарите изготвят индивидуален терапевтичен план за всеки пациент в зависимост от това кои органи са засегнати, колко тежко и колко активно е заболяването в момента.

Лечение

Целта на лечението на СЛЕ е да се ограничи възпалението и прекомерната активност на имунната система. За тази цел са налични различни групи вещества за вътрешна (системна) употреба:

Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС): Ако системният лупус еритематозус е лек, такива противовъзпалителни лекарства (напр. ибупрофен, диклофенак) са полезни. Те също имат аналгетичен и антипиретичен ефект и предотвратяват слепването на тромбоцитите.
Глюкокортикоиди ("кортизон"): Имат силно противовъзпалително действие. Те често се прилагат във високи дози за кратък период от време (шокова терапия или пулсова терапия) за борба с възпалителните епизоди при иначе лека SLE. Използват се и при тежка СЛЕ.
Имуносупресори: Те намаляват активността на имунната система, която е свръхактивна при СЛЕ. Примерите включват азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид и биоинженерното антитяло белимумаб. Такива средства се разглеждат в тежки случаи, когато други лекарства не помагат достатъчно.

Глюкокортикоидите могат също да се прилагат локално за кожни симптоми, например като мехлем.

Съпътстващи мерки

Описаното по-горе лекарствено лечение на лупус може да бъде допълнено с други мерки. Те включват например:

Студени апликации при подути, болезнени стави
Респираторна терапия при затруднено дишане
лекарства за „разреждане на кръвта“ за склонност към образуване на кръвни съсиреци
Психологически процедури, например за справяне с болката
ваксинации като защита срещу инфекции

За да научите какво да имате предвид по отношение на ваксинациите, когато имунната система е компрометирана (както в контекста на SLE), вижте статията Имуносупресия и ваксинация.

Системен лупус еритематозус: Курс и прогноза

Системният лупус еритематозус обикновено има хроничен, рецидивиращ курс. Между два последователни епизода на заболяването могат да минат месеци или години. При повечето пациенти пристъпите стават по-редки и по-слаби с течение на времето. Следователно SLE може да стане по-малко тежък с напредването на възрастта.

Продължителност на живота

Повечето пациенти със СЛЕ днес имат нормална продължителност на живота. Качеството на живот на много пациенти обаче е ограничено: засегнатите страдат многократно или постоянно от умора, кожни промени и инфекции или са зависими от редовно промиване на кръвта (диализа).

Най-честата причина за смърт при хора със системен лупус еритематозус вече не е самото заболяване: повечето пациенти умират от усложнения на заболяването.

Усложнения

Системният лупус еритематозус може да причини сериозни и понякога животозастрашаващи усложнения:

Възпаление на бъбреците: с течение на времето може да доведе до намаляване на бъбречната функция (бъбречна недостатъчност) или пълна загуба (бъбречна недостатъчност). След това засегнатите се нуждаят от редовно промиване на кръвта (диализа) или бъбречна трансплантация.
Възпаление на гръбначния мозък: предизвиква парализа на краката и (по-рядко) на ръцете и може да доведе до параплегия, ако не се лекува бързо.
Възпаление на зрителния нерв: Ако невритът на зрителния нерв не бъде открит и лекуван навреме, съществува риск от слепота.
Повишен риск от инфекция: пациентите със СЛЕ са особено податливи на инфекции с вируси, бактерии и гъбички. Ако те не се лекуват последователно, съществува риск от увреждане на органи.
повишена чувствителност към злокачествени заболявания (рак).

Системен лупус еритематозус: Превенция

Системният лупус еритематозус не може да бъде предотвратен – причините за хроничното възпалително автоимунно заболяване все още не са известни. Идентифицирани са обаче няколко фактора, които могат да предизвикат обостряне на болестта. Така че, за да предотвратите обостряне на SLE, обърнете внимание на следните съвети:

Въздържайте се от пушене.
Пийте алкохол само умерено.
Хранете се балансирано. Уверете се, че се храните смесено с достатъчно витамини и минерали (пресни плодове и зеленчуци, пълнозърнест хляб, млечни продукти и др.).
Движете се редовно и спортувайте умерено (дори ако имате симптоми като болки в ставите).
Избягвайте източници на инфекция, особено ако приемате имуносупресори (те ви правят по-податливи на инфекции).

Психологическите фактори също оказват влияние върху хода на заболяването. Особено хронични заболявания като системен лупус еритематозус могат да потиснат настроението и да направят хората депресирани. Това от своя страна предизвиква стрес, който в дългосрочен план може да има отрицателно въздействие върху хормоналния баланс, имунната система и по този начин и върху хода на заболяването.