Кратък преглед
- Причини и рискови фактори: Вродена малформация с все още неизяснена причина; възможно нарушаване на развитието на ембриона от наркотици, никотин или алкохол.
- Симптоми: Напълно или частично удвоен пенис. В някои случаи и двете функционират напълно, в други само едното. Често проблеми с уринирането, възможни са и други малформации, най-вече безплодие.
- Диагноза: Визуална диагностика веднага след раждането, допълнителен преглед за други малформации като сърдечни дефекти, включително ултразвук и евентуално ядрено-магнитен резонанс
- Лечение: По правило лекарите оперират дифалия. По този начин те коригират възможно най-много малформации едновременно.
- Прогноза: При нелекуване са възможни психологически проблеми, белези след операцията, възможна е еректилна дисфункция след операцията.
- Превенция: избягвайте алкохола, никотина, други наркотици и някои лекарства по време на бременност, ако е възможно
Какво е дифалия?
Учените предполагат, че дефектите в ембрионалното развитие на детето причиняват дифалия. Следователно двойният пенис принадлежи към така наречените ембриопатии. При дифалия или целият пенис е удвоен, или само част от него (като главичката). Разделението е или огледално (симетрично), или неравномерно (асиметрично). В този случай двата пениса лежат един до друг или един върху друг. Също така е възможно двете да се различават значително по форма и размер. Дифалията е разделена на три групи:
- Diphallus glandularis = само главичката на пениса е двойна
- Diphallus bifidus = двустранен пенис (кавернозното тяло е разделено)
- пълна дифалия/двоен пенис = пълно удвояване на мъжкия член
Въз основа на тази класификация е въведена класификация, която е валидна и до днес. В тази класификация дифалите се диференцират в две основни групи, всяка от които е допълнително подразделена.
|
Основна група |
подгрупа |
Обяснение |
|
истинска дифалия |
пълна дифалия |
Засегнатите лица имат два пениса с по три кавернозни тела |
|
частична дифалия |
Единият пенис е правилно оформен, другият е по-малък или напълно атрофирал |
|
|
Фалос бифидус |
Стволът на пениса е разделен до изхода си, но всеки крайник има само едно кавернозно тяло |
|
|
частичен фалос бифидус |
разцепването засяга само част от пениса, например главичката на пениса |
Дифалията се среща при около едно на 5.5 милиона раждания, така че е много рядко. За първи път е описан през 1609 г. в Болоня, Италия. Оттогава лекарите са регистрирали около 100 случая на двоен пенис. Засегнатите индивиди често страдат от други малформации, като двоен бъбрек или свити тестиси.
В допълнение към дифалията при мъжете, сравними симптоми на заболяването са описани при жени. Удвояването тук засяга клитора. Придружава се например от удвоени малки срамни устни.
Дифалия: симптоми
Симптомите на дифалия се различават в зависимост от случая. В повечето случаи поне един пенис функционира нормално. Атрофираният пенис на частична дифалия, от друга страна, не може да се използва. При така наречената истинска пълна дифалия и двата крайника могат да бъдат възбудени до степен на еякулация.
Освен това при дифалия често се наблюдават проблеми с уринирането. Урината обикновено се стича неконтролируемо от недоразвития пенис (инконтиненция). Освен това струята на урината понякога изглежда по-слаба от обикновено. Освен това, много засегнати индивиди са безплодни или имат ограничена плодовитост.
В допълнение, засегнатите индивиди често имат други малформации (малформации), които са наблюдавани заедно с дифалус. Изследователите са установили, че тези малформации са много по-чести при истинския дифал, отколкото при фалос бифидус. Например, те включват:
- Дефекти в ректума (аноректални малформации), като свързващи канали между червата и пикочния мехур (фистули) или стесняване на ануса
- Неправилно положение на уретралния отвор (хипо-/еписпадия), излишна уретра
- Пикочният мехур е отворен навън (екстрофия на пикочния мехур)
- Зеещи срамни кости
- Дефекти на скелетните или сърдечните мускули
- Гръбначни деформации, включително спина бифида, при които гръбначният мозък може да бъде изложен
- Удвояване на дебелото черво, пикочния мехур или бъбреците, някои от които са разположени другаде (като в таза)
- Свити тестиси, малформации на тестисите
Причините за дифалията не са напълно изяснени поради рядката й поява. Изследователите предполагат, че грешките в ембрионалното развитие водят до двоен пенис. Ембрионалната фаза започва през втората и завършва около десетата седмица от бременността.
През това време се формират органите на детето. Те се образуват от първите клетъчни слоеве на ембриона, трите съседни така наречени котиледони (ентодерма и ектодерма с междинната мезодерма). В краищата енто- лежи директно върху ектодермата. Долната част се нарича клоакална мембрана. Това е мястото, където по-късно се образуват изходът на червата и пикочните и половите органи. Дефектите в тези клетъчни сглобки поставят основата за дифалия.
Ембрионалните клетки на съединителната тъкан се натрупват около клоакалната мембрана от четвъртата седмица. Появяват се генитални гърбици, гънки и издутини. Пенисът (или клиторът) обикновено расте от гениталната издатина. Гениталните гънки по-късно образуват еректилната тъкан. А тестисите се развиват от гениталните издатини. И тук грешките могат да доведат до дифалия.
Рискови фактори Алкохол, никотин, наркотици и някои лекарства.
Тези етапи на развитие са особено податливи на вредни вещества като алкохол, никотин, други наркотици и някои лекарства. Например, те предотвратяват правилното разделяне на отделните клетъчни групи или увреждат генетичния материал в клетките. Със съседното разположение на ембрионалните структури учените също се опитват да обяснят защо няколко малформации се появяват заедно при дифалия.
Обсъждана е връзка между дифалия и генетични заболявания в семейството на засегнатия, но все още не е доказана. В допълнение, diphallus не е наследен досега - особено защото засегнатите индивиди обикновено са безплодни.
Дифалус: диагностика и изследване
Ако се диагностицира дифалия, лекарят претърсва тялото за други малформации. Той проверява неестествените свързващи канали със сонда и ултразвук. Той използва стетоскоп, за да слуша сърцето за дефекти. Ултразвуковото устройство помага за изследване на вътрешните органи.
Например, лекарят може да открие дублирани или неправилно разположени бъбреци. И накрая, ултразвукът (сонографията) играе решаваща роля, когато лекарите планират хирургическа процедура за дифалия. Това е така, защото се използва и за визуализиране на отделните кавернозни тела на двойния пенис. При по-големи малформации лекарят назначава ядрено-магнитен резонанс. Получените изображения позволяват добра оценка по-специално на меките тъкани.
лечение
Лекарите лекуват дифалия или фалос бифидус с операция. Други малформации също обикновено се коригират от хирурзи. Винаги се опитват да лекуват възможно най-много дефекти наведнъж и по този начин да възстановят естественото нормално състояние.
Лекарите действат различно в зависимост от вида на двойния пенис. В случай на фалос бифидус (разделена еректилна тъкан), хирурзите се опитват да съберат разделения пенис заедно. Може да се наложи да се пресъздадат дрениращите структури на урината (особено уретрата). В случай на истинска дифалия (два независими пениса), излишният пенис се отделя.
Операцията при пълен фалос бифидус или пълна дифалия (разцепване или удвояване до таза) обикновено е малко по-сложна. Това е така, защото двойният пенис в тези случаи обикновено е прикрепен към срамната кост, което прави ампутацията по-трудна (по-висок риск от усложнения).
Във всички случаи решаващо за избора на лечение на дифалия е желанието на пациента или неговия настойник (обикновено родителите). Въпреки че операцията е единственото лечение за двоен пенис, не всички свързани малформации трябва да бъдат лекувани. Например, един бъбрек е достатъчен за достатъчна детоксикация и дрениране на тялото. По-малките сърдечни пороци също не се оперират.
Ход на заболяването и прогноза
Мерките за лечение могат да доведат до скъсяване на члена, белези и деформация на пениса. В повечето случаи засегнатите по-късно страдат от тежък психологически стрес.
Особено по време на пубертета, вече емоционално трудна фаза на развитие, пациентите с дифалия са несигурни и срамежливи. Срамът и чувството за малоценност доминират в емоционалното състояние. Тези усещания са особено изразени, ако двойният пенис не е бил лекуван.
Предотвратяване на дифалия
Според настоящите изследвания лекарите дават следните препоръки:
- Не приемайте вредни вещества, особено по време на бременност. Въздържайте се от алкохол, цигари и други наркотици.
- Ако приемате лекарства и планирате да забременеете, винаги се консултирайте предварително с лекар за възможни нежелани реакции. Той или тя ще коригира или промени съответно лекарството.
- Най-добре е детето ви да бъде лекувано възможно най-рано. По този начин можете да спестите на засегнатото лице психологическите последици от дифалията.
