Кратък преглед
- Симптоми: Затруднено преглъщане с повтаряща се аспирация, регургитация на несмляна храна от хранопровода или стомаха, повръщане, болка зад гръдната кост, загуба на тегло.
- Ход на заболяването и прогноза: Ако не се лекува, симптомите се влошават, но са лесно лечими. Лекарствените терапии често изискват допълнително проследяване.
- Изследвания и диагностика: езофагоскопия и гастроскопия, предпоглъщателен преглед на хранопровода с рентгенова снимка, измерване на налягането в хранопровода.
- Лечение: Медикаментозно, инжектиране на ботулинов токсин, балонна дилатация, ендоскопска миотомия, операция (лапароскопска миотомия), при необходимост хранителна терапия.
- Превенция: тъй като точните причини за ахалазия са до голяма степен неизвестни, няма препоръки за превенция.
Какво е ахалазия?
По време на преглъщане съкращаващите движения на хранопровода (перисталтиката) обикновено се синхронизират точно с времето на отваряне на долния сфинктер: движенията на хранопровода, подобни на вълната на Ла-Ола, транспортират хранителната маса през хранопровода. В долния край на хранопровода сфинктерът се отпуска точно в точното време и храната първо навлиза в първата, горна част на стомаха (кардия).
В резултат на това хранителната маса вече не се транспортира нормално през хранопровода поради нарушена перисталтика. В допълнение, той се връща пред постоянно напрегнатия долен езофагеален сфинктер, причинявайки типичните симптоми на ахалазия. Те включват по-специално затруднено преглъщане на твърда храна (дисфагия) и регургитация на несмлени езофагеални остатъци от хранопровода в устата и гърлото.
Кой е засегнат?
Какви са симптомите на ахалазия?
Типичните симптоми на ахалазия са затруднено преглъщане (дисфагия) и регургитация на несмляна храна. Други симптоми включват болка зад гръдната кост, загуба на тегло и лош дъх.
Трудност при преглъщане
В напреднал стадий на заболяването симптомите се засилват. Засегнатите имат затруднения при преглъщане на течности без усилие. Това създава значителни проблеми за засегнатите. От една страна, разстройството на гълтането е емоционално много стресиращо, а от друга страна, засегнатите губят много тегло, което значително намалява физическата им работоспособност.
Регургитация на несмлени остатъци от храна
Някои засегнати страдат от силно изразено чувство за пълнота и също трябва да повръщат. Тези индивиди нямат горчивия вкус в устата, типичен за киселини (рефлуксна болест), тъй като храната все още не е имала контакт със стомашната киселина при ахалазия. Освен това, тъй като долният езофагеален сфинктер е постоянно напрегнат при ахалазия, засегнатите индивиди нямат киселини или имат много малко киселини.
Други симптоми на ахалазия
Когато ахалазията е изразена, засегнатите индивиди губят много тегло. При първичната ахалазия загубата на телесно тегло настъпва бавно в продължение на месеци или години и обикновено е не повече от десет процента от първоначалното телесно тегло. При вторичната ахалазия загубата на тегло понякога е дори по-изразена и прогресира за много по-кратък период от време.
Тъй като хранителната маса се натрупва пред постоянно напрегнатия долен езофагеален сфинктер, остатъците от храна остават в хранопровода. Те се колонизират и разграждат от бактерии. В резултат на това някои засегнати лица страдат от изразен лош дъх (foetor ex ore, халитоза).
Лечима ли е ахалазията?
Каква е продължителността на живота с ахалазия?
Болестта ахалазия изисква редовен медицински контрол, който обикновено продължава цял живот. Ако ахалазията се лекува, продължителността на живота по принцип не е ограничена.
Усложнения на ахалазия
Пациентите с ахалазия имат значително повишен риск от рак на хранопровода: Техният риск е 30 пъти по-висок от този при здрави индивиди. Това се дължи на факта, че когато езофагеалната лигавица е непрекъснато натоварена и раздразнена, трябва постоянно да се образуват нови клетки, за да възстановят увредената лигавица на хранопровода.
Причини и рискови фактори
Причината за аахалсията е нарушен контрол на мускулите на хранопровода: актът на преглъщане е сложен, фино настроен процес, който изисква точно времево управление на мускулите на хранопровода чрез нервни импулси. Ако този контрол не успее, перисталтиката на хранопровода се нарушава и долният езофагеален сфинктер вече не се отпуска.
Лекарите разграничават първична и вторична ахалазия.
Причините за първичната ахалазия все още не са напълно изяснени. Лекарите говорят и за идиопатична ахалазия. Първичната ахалазия се среща по-често от вторичната ахалазия.
Не е известно какво предизвиква смъртта на нервните клетки. Изследователите смятат, например, инфекция или автоимунно заболяване като възможни причини.
Вторична ахалазия
Генетични причини
Когато ахалазията вече засяга деца и юноши, често причината е генетична. Например ахалазията е един от основните симптоми на така наречения синдром на тройната А (AAA синдром). Заболяването се унаследява по автозомно-рецесивен начин и освен ахалазия включва и други симптоми като надбъбречна недостатъчност и невъзможност за отделяне на сълзи (алакримия).
Прегледи и диагностика
Правилният човек, към когото да се свържете, ако подозирате ахалазия, е вашият семеен лекар или специалист по вътрешни болести и гастроентерология. Подробното описание на симптомите вече предоставя на лекаря ценна информация за текущото здравословно състояние (анамнеза). Лекуващият лекар ще зададе въпроси като:
- Имате ли затруднения с преглъщането, например, чувствате ли, че храната засяда в гърлото ви?
- От време на време трябва ли да изхвърляте несмлени остатъци от храна?
- Имате ли болка при преглъщане?
- Отслабнали ли сте?
- Забелязали ли сте лош дъх?
Допълнителни прегледи при съмнение за ахалазия
Ако симптомите не са ясни, процедурите за образна диагностика като езофагоскопия и така нареченият метод на гълтане на каша помагат за диагностицирането на ахалазия. Ако е необходимо, лекарят проверява и функцията на долния езофагеален сфинктер с езофагеална манометрия.
Езофагоскопия и гастроскопия (гастроскопия и езофагоскопия)
Пациентът не трябва да яде или пие нищо в продължение на шест часа преди изследването, така че лекарят да има ясна видимост на лигавиците по време на изследването. Обикновено хранопроводът след това е напълно чист, но в случаите на ахалазия езофагеалните остатъци често все още се намират в хранопровода. Ако се подозира ахалазия, лекарят обикновено взема тъканна проба по време на ендоскопското изследване, за да изключи злокачествен тумор.
Изследване на гърдата на хранопровода
Ако е налице ахалазия, рентгеновата снимка често показва преход с форма на чаша за шампанско между хранопровода и входа на стомаха. Входът на стомаха е изтънен във формата на стебло, а хранопроводът пред него е разширен във формата на фуния. Тази форма на чаша за шампанско възниква, защото хранителната маса се натрупва пред стеснението на долния езофагеален сфинктер, което води до разширяване на хранопровода пред стеснението с течение на времето.
Измерването на налягането в хранопровода (езофагеална манометрия) може да се използва за определяне на перисталтичните движения на хранопровода и функцията на езофагеалния сфинктер. За тази цел сонда с няколко измервателни канала се придвижва към изхода на стомаха и се определя налягането в различни точки на хранопровода по време на процеса на преглъщане.
Въз основа на резултатите от манометрията ахалазията може да бъде разделена на три подгрупи:
- Тип 1: Класическа ахалазия с малко или никакво измеримо напрежение на езофагеалните мускули (без налична перисталтика).
- Тип 2: Панезофагеална ахалазия с ненасочено напрежение на цялата мускулатура на хранопровода без отпускане по време на повече от 20 процента от преглъщанията
Подгрупите играят важна роля особено при избора на терапия.
Ахалазия: Терапия
Лечението на ахалазия е необходимо, когато дискомфортът е резултат от разстройството. Налични са различни опции за облекчаване на симптомите на ахалазия. С помощта на лекарства или специални интервенции обикновено е възможно да се постигне подобрение на симптомите. Целта на терапията е да се намали повишеното налягане на долния езофагеален сфинктер.
Лекарствената терапия помага само при около десет процента от пациентите. Активната съставка нифедипин – първоначално лекарство (калциев анагонист), използвано за лечение на високо кръвно налягане – кара езофагеалния сфинктер да се отпусне. Подобен ефект има групата активни съставки, известни като нитрати. Пациентите приемат лекарството около 30 минути преди хранене. Това кара долния езофагеален сфинктер да се отпусне навреме и храната преминава по-лесно в стомаха.
Инжектиране на ботокс
Стесненият преход между хранопровода и стомаха може да се разшири, например, чрез инжектиране на ботулинов токсин (ботокс) директно в долния стеснен езофагеален сфинктер. Лекарите извършват инжектиране на разреден ботокс по време на гастроскопия. Повечето хора познават ботокса като парализиращ нервите токсин, използван в медицината за красота. Той блокира нервните пътища в езофагеалния сфинктер, при което сфинктерът се отпуска.
Ендоскопска терапия
Ендоскопските, неинвазивни или минимално инвазивни процедури като балонна дилатация или метод POEM са сред най-ефективните процедури в терапията на ахалазия. Изключение правят младите пациенти с ахалазия, при които операцията обикновено е по-подходяща в дългосрочен план.
Балонна дилатация (балонна дилатация)
Лекарят прокарва тънка тръба през устата в хранопровода до тясната точка (стеноза) на входа на стомаха. Там той поставя малкия балон, който се намира в края на тръбата и го надува. Това разтяга стеснението, което първоначално подобрява симптомите при около 85 процента от засегнатите.
За разлика от хирургията, диалационният метод не създава антирефлуксно устройство. Това води до гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) при 20 до 30 процента от засегнатите.
Периорална ендоскопска миотомия (POEM).
При метода POEM лекарят разрязва долния, пръстеновиден езофагеален сфинктер с помощта на ендоскоп като този, използван при гастроскопията. Тъй като лигавицата не трябва да се уврежда колкото е възможно повече, той насочва ендоскопа под лигавицата в рамките на канал към долния езофагеален сфинктер. Тази процедура е много проста и по-малко инвазивна процедура.
Миотомията е много ефективен метод; според последните проучвания успеваемостта е около 90 процента, поне при краткосрочни наблюдения. Пациентите с ахалазия степен 3 реагират най-добре. Тъй като и при този метод не се прилага защита срещу рефлукс, ГЕРБ се развива при повечето страдащи след по-дълъг период от време.
хирургия
Ако на пациентите не може да се помогне достатъчно с горните мерки, често се налага операция. Това е особено полезно за млади страдащи под 40-годишна възраст, тъй като балонната дилатация работи лошо в дългосрочен план за много страдащи в тази възрастова група.
Лапароскопска миотомия на Хелер (LHM)
Лекарите също така поставят маншет на фундуса, за да предпазят от рефлукс. Този маншет частично затваря прехода от хранопровода към стомаха и го свива, така че след такава хирургична процедура има малък или никакъв ГЕРБ.
Хранителна терапия за ахалазия
Специализираната хранителна терапия помага на някои хора с неврогенна дисфагия, като ахалазия, да се хранят по-лесно, когато имат затруднения с преглъщането. На първо място, лекарите препоръчват да се ядат храни с модифицирана текстура и сгъстени течности. Целта на терапията е също така да се намали размерът на болуса, така че храната да се преглъща по-лесно.
Проблем при диета от този тип е общият прием на течности, който при някои страдащи е намален поради сгъстяването на напитките. Освен това понякога има недостиг на важни хранителни вещества. Пийте достатъчно, за да предотвратите дефицит на течности и се консултирайте редовно с вашия лекар или диетолог. По този начин хранителният план може да се коригира своевременно, ако се появят симптоми на дефицит.
Тъй като точните причини за ахалазия са до голяма степен неизвестни, няма препоръки за превенция.
