Кратък преглед
- Какво е полиартериит нодоза? Автоимунно заболяване, при което възниква възпаление на малките и средните артерии. Ако кръвоносните съдове се запушат от кръвен съсирек, сериозни усложнения като инфаркт или инсулт са неизбежни.
- Причини: Неизвестни
- Рискови фактори: вирусни инфекции като хепатит B или C.
- Симптоми: Треска, умора, загуба на тегло, увреждане на кожата и вътрешните органи.
- Диагноза: Тъканна проба (биопсия), съдово изследване (артериална ангиография)
- Лечение: кортизон (кортикостероиди) и лекарства, които потискат имунната система (имуносупресори)
- Профилактика: ваксинация срещу хепатит
Какво е PAN?
Нодозен полиартериит (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) е заболяване, свързано с възпаление на малките и средните артерии. Може да засегне множество органи и да причини различни симптоми. Името „болест на Kussmaul-Maier“ идва от имената на лекарите, които първи описват болестта през 1866 г.
При PAN са засегнати предимно малки и средни артерии: възпалението засяга всички слоеве на стените на кръвоносните съдове и ги разрушава с времето. В резултат на това се образуват издутини (аневризми) и стеснения на съдовете (стенози). Ако в тази област се образуват кръвни съсиреци (тромбози), тъканта зад фокуса на възпалението е слабо кръвоснабдена и може да умре.
По принцип нодозният полиартериит засяга всеки орган, понякога дори няколко органа едновременно. Въпреки това, PAN обикновено причинява увреждане предимно на артериите на стомашно-чревния тракт, мускулатурата и нервната система. Ако промяната настъпи в кожните съдове, стават видими нанизани възпалителни възли, обикновено на подбедрицата и предмишниците. Характерна особеност на PAN е, че белодробните съдове са пощадени.
Без лечение болестта е животозастрашаваща. Въпреки това, с подходяща терапия, повечето пациенти живеят постоянно без симптоми.
Честота
PAN е много рядко заболяване: от един милион души около 1.6 развиват нодозен полиартериит всяка година. PAN заболяванията, свързани с хепатитни инфекции, са намалели значително през последните години. Причината за това е, че хепатитът става все по-лечим.
Причини и рискови фактори
Причината за PAN все още не е напълно изяснена. Лекарите предполагат, че в развитието на болестта си взаимодействат няколко фактора.
При около 20 процента от всички пациенти с PAN лекарите откриват данни за предишна инфекция с вируса на хепатит B и много по-рядко с хепатит C. В резултат на тази инфекция се образуват така наречените „имунни комплекси“. В резултат на тази инфекция се образуват така наречените „имунни комплекси” (съединения от вирусни компоненти и антитела), които се отлагат в съдовата стена на малки и средни съдове, където предизвикват възпаление (васкулит на имунния комплекс). .
В резултат на това тъканта е силно увредена, което води до свиване или изпъкване на съдовите стени. Ако засегнатият съд се затвори напълно, тъканта зад него вече не се кръвоснабдява и умира (инфаркт).
Други – много редки – тригери за образуването на такива имунни комплекси са вирусът HI (HIV) и парвовирусът B19.
Още по-рядко заболяването е свързано с употребата на определени лекарства или с вродени имунодефицити (отслабени или липсващи имунни защитни сили).
При повечето пациенти обаче причината остава неясна. След това лекарите говорят за идиопатичен нодозен полиартериит (по-рано наричан също класически PAN или cPAN).
Симптоми
По-нататъшните симптоми зависят от това кои кръвоносни съдове са засегнати и кои органи са увредени в резултат на това. Тъй като панартериитът може да се появи навсякъде в тялото, инфарктите са възможни във всички части на тялото или органи.
Нервна система: Увреждането на нервите причинява болка и парализа. Такъв е случаят при 50 до 70 процента от всички пациенти с PAN. Признаци на нарушение на мозъчното кръвообращение са парализа, нарушения на говора, световъртеж, главоболие, повръщане, гърчове (епилепсия) или психози. Ако кръвоносните съдове на мозъка са засегнати, може да настъпи инсулт.
Мускулатура и кожа: В 50 процента от случаите мускулатурата и кожата също са засегнати. По кожата обикновено се напипват малки до грахово зърно, синкаво-червеникави възли (ноди) в областта на лактите, както и подбедриците и глезените. Това дава името на нодозния полиартериит.
Нарушенията на кръвообращението могат да причинят сериозно увреждане на тъканите в засегнатия участък (рани, умиращи пръсти на ръцете или краката). Друга характеристика е мрежесто, светло лилаво обезцветяване на кожата (livedo racemosa).
Сърце: При по-голямата част от пациентите коронарните артерии, които кръвоснабдяват сърцето, са засегнати от заболяването. Стесняването на артериите причинява симптоми като болка в гърдите или аритмия. При пълно запушване е неизбежен инфаркт.
Стомашно-чревен тракт: Ако PAN засяга стомашно-чревния тракт, най-честите оплаквания са коремна болка, диария, кървене в червата или жълтеница (иктерус).
Бели дробове: Характерно за нодозния полиартериит е, че белите дробове се засягат рядко. Въпреки това кръвните съсиреци могат да се задържат в белите дробове и да причинят запушване на белодробните съдове (белодробен инфаркт, белодробна емболия).
Гениталии: Мъжете с PAN често страдат от болка в тестисите.
Диагноза
Нодозният полиартериит е много рядко заболяване, което причинява различни симптоми. Поради тази причина диагнозата често се поставя късно. Първото лице за контакт при съмнение за ПАН е интернистът или ревматологът.
При подробна първоначална консултация лекарят разпитва за текущите симптоми (медицинска история) и преглежда пациента за физически признаци на заболяването. Ако се подозира периартериит нодоза, лекарят извършва допълнителни изследвания.
Те включват:
Кръвен тест
За да изключи или потвърди инфекция с хепатитни вируси, лекарят изследва кръвта за съответните антитела.
Изследване на кръвоносните съдове (ангиография)
С помощта на ангиография е възможно да се визуализира увреждане на кръвоносните съдове, като издутини или стеснения. За тази цел лекарят инжектира на пациента контрастно вещество. Промените стават видими при последващо рентгеново изследване. Заболяването обаче не може да бъде окончателно изключено, дори ако няма видими аневризми.
Тъканна проба (биопсия)
Ако се открият промени в органите, лекарят извършва биопсия. Това включва вземане на тъканна проба от засегнатия орган и изследването й под микроскоп за типични промени.
ACR критерии за класификация на полиартериит нодоза
Всички горепосочени прегледи дават на лекаря първоначални индикации, че PAN може да е намесен. Не съществуват обаче специфични тестове, които позволяват на лекаря да постави точна диагноза на заболяването. Ако други заболявания, които причиняват подобни симптоми (като ревматоиден артрит или системен лупус еритематозус), са изключени, подозрението за PAN се потвърждава.
- Загуба на тегло от началото на заболяването над четири килограма, която не се дължи на други заболявания
- Типични промени в кожата (livedo racemosa)
- Болка в тестисите или подуване с неизвестна причина
- Мускулна болка (миалгия), чувство на тежест в краката
- Нервна болка
- Повишаване на диастолното кръвно налягане > 90 mm Hg
- Повишаване на серумния креатинин > 1.5 mg/dl
- Откриване на вирус на хепатит в серума
- Аномалии в ангиограмата (аневризма, оклузии)
- Типични промени в тъканна проба (биопсия)
лечение
Как се лекува нодозният полиартериит зависи от това кой орган е засегнат.
При остро заболяване първоначално лечението е с високи дози кортизон (има силно противовъзпалително действие) и така наречените имуносупресори като циклофосфамид. Те забавят прекомерно работещата имунна система. В тежки случаи понякога е необходимо лечение с плазмен обмен. Това включва филтриране на имунните комплекси от кръвта на пациента.
След остра терапия пациентите получават малко по-меки лекарства като азатиоприн или метотрексат (MTX), които също потискат прекомерната имунна система.
Ако в същото време е налице инфекция с хепатитни вируси, пациентите получават ниски дози кортизон и антивирусни средства като интерферон-алфа, видарабин, ламивудин или фамцикловир за инхибиране на вирусната репликация.
Прогноза
Без терапия нодозният полиартериит обикновено е тежък и прогнозата в тези случаи е лоша.
Прогнозата – с подходяща терапия – се е подобрила значително през последните години. Докато заболяването обикновено е било фатално допреди около 25 години, степента на преживяемост след пет години в момента е около 90 процента. Прогнозата на PAN зависи основно от това кой орган е засегнат. Ако са засегнати бъбреците, сърцето, стомашно-чревния тракт или нервната система, прогнозата е малко по-лоша.
Като цяло, колкото по-рано се диагностицира и лекува PAN, толкова по-добре може да се предотврати увреждането на органите. В много случаи симптомите дори изчезват напълно.
Предотвратяване
Тъй като причините за полиартериит нодоза не са напълно изяснени, не е възможна специфична превенция. Въпреки това ваксинацията срещу хепатит B може да намали риска от развитие на PAN.
