Кратък преглед
- Симптоми: Разграждане на мускулите и повишено натрупване на мазнини, нарушения в заздравяването на рани, пергаментна кожа, повишена чувствителност към инфекции, мъжко окосмяване при жените (хирзутизъм), репродуктивни нарушения, нарушения в растежа при деца, психологически проблеми (като депресия), повишен холестерол, висок кръвно налягане, остеопороза.
- Причини: Прекомерен прием на лекарства, съдържащи кортизон (екзогенен синдром на Кушинг) или свръхпроизводство на кортизол в надбъбречните жлези (ендогенен синдром на Кушинг); ендогенният синдром на Кушинг обикновено се дължи на доброкачествен или злокачествен тумор (например на хипофизата или надбъбречните жлези).
- Кога да посетя лекар? Когато се появят един или повече от горните симптоми
- Лечение: спиране на кортизон-съдържащи лекарства (екзогенен синдром на Кушинг), лечение на тумор чрез операция, лъчетерапия, химиотерапия или адреностатици (ендогенен синдром на Кушинг).
Какво е синдром на Кушинг?
Лекарите говорят за „синдром“, когато няколко признака на заболяване (симптоми) са налице едновременно. В случая на синдрома на Кушинг дори има много симптоми.
Високото ниво на кортизол се предизвиква или от лекарства, съдържащи кортизон (екзогенен синдром на Кушинг), или – в много редки случаи – от тумори, произвеждащи хормони (ендогенен синдром на Кушинг). Ако е отговорен тумор в части от мозъка (хипоталамус или хипофизна жлеза), говорим за централен синдром на Кушинг или болест на Кушинг.
Как действа кортизолът
Кортизолът е жизненоважен хормон, който има множество функции. Известен е още като „хормон на стреса“, тъй като се произвежда в по-големи количества, когато тялото е изложено на постоянно повишени изисквания.
Като „хормон на стреса“, кортизолът активира деградиращите (катаболитни) метаболитни процеси, за да осигури на тялото енергия за справяне с извънредния стрес.
- Той индиректно (чрез генна експресия) осигурява захар (чрез глюконеогенеза в черния дроб), протеини (главно чрез мускулно разграждане) и мазнини. В средната част на тялото (корем, шия, лице) той едновременно предизвиква повишено складиране на мазнини.
- Освен това кортизолът причинява разграждане на колаген, съединителна тъкан и костно вещество, което в излишък води до разрушаване (атрофия) на кожата и намаляване на костната плътност.
- И накрая, кортизолът все още играе важна имуносупресивна роля, като инхибира до известна степен имунния отговор и възпалителните реакции. Това е и причината кортизолът да има голямо значение като лекарство.
Как се проявява синдромът на Кушинг?
В съответствие с разнообразните функции на кортизола в тялото, симптомите на синдрома на Кушинг също се проявяват на голямо разнообразие от места:
- Лице на пълна луна / лице на луна: Типично за синдрома на Кушинг също е кръгло и зачервено лице поради натрупване на мазнини.
- Бичи врат (биволски врат): Мазнините също се отлагат все повече в областта на шията.
- Променени кръвни стойности: Количеството холестерол в кръвта често се повишава при синдрома на Кушинг. Чести промени в кръвната картина, рядко дефицит на калий.
- Повишено кръвно налягане: Много хора със синдром на Кушинг имат повишено кръвно налягане.
- Мускулна слабост и намалена костна плътност: В контекста на синдрома на Кушинг има разрушаване на мускулната и костната субстанция. Така мускулната маса и костната плътност намаляват. При определени обстоятелства се развива остеопороза.
- Повишена чувствителност към инфекции: поради общото потискане на имунната система при синдрома на Кушинг, засегнатите индивиди са податливи на инфекции – например по-чести настинки
- Психологически промени: В някои случаи синдромът на Кушинг също е свързан с психологически промени, като депресия.
- Намалена потентност: мъжете със синдром на Кушинг често развиват импотентност.
- Намален растеж: При деца синдромът на Кушинг уврежда растежа чрез индиректно инхибиране на растежния хормон.
Каква е продължителността на живота със синдрома на Кушинг?
Ако тумор причинява синдром на Кушинг (ендогенен синдром на Кушинг) и се лекува успешно, прогнозата за възстановено качество на живот е добра.
Въпреки успешното лечение с намаляване на симптомите, ендогенният синдром на Кушинг може да доведе до повишена смъртност поради свързани състояния като сърдечно-съдово заболяване или инфекция.
Въпреки това, ако не се лекува, болестта е фатална в много случаи в рамките на няколко месеца или години поради многобройните съпътстващи заболявания.
Причини
Когато разглеждаме причината, първата стъпка е да разграничим екзогенния синдром на Кушинг от ендогенния синдром на Кушинг. Екзогенен означава, че е предизвикан отвън. Обратно, ендогенният синдром на Кушинг е резултат от неизправност или заболяване в тялото.
Екзогенен синдром на Кушинг
Активната съставка кортизон (след като се превръща в кортизол в организма) има противовъзпалително и като цяло имуносупресивно действие.
Поради това се използва например за лечение на хронични възпалителни заболявания на червата (болест на Крон, улцерозен колит), астма, множествена склероза и много автоимунни заболявания. В такива случаи кортизонът обикновено се прилага системно, например като таблетка или инфузия.
Дозата глюкокортикоиди, която предизвиква синдрома на Кушинг при пациент, се нарича праг на Кушинг.
Ендогенен синдром на Кушинг
Ендогенният синдром на Кушинг също се основава на излишък на глюкокортикоиди или кортизол. В този случай обаче тя се заражда в самото тяло. Ендогенният синдром на Кушинг е много по-рядък от екзогенния вариант, само с около двама до трима пациенти на милион население. Жените са засегнати много по-често от мъжете.
Кортизолът се произвежда в надбъбречните жлези, по-точно в така наречената надбъбречна кора. Там се произвеждат и други хормони, като андрогени (мъжки полови хормони като тестостерон) и алдостерон (важен за регулиране на водния и натриевия баланс).
Стимулира дейността на надбъбречната кора. Казано просто, това означава, че колкото повече ACTH се произвежда в хипофизната жлеза, толкова повече хормони (главно кортизол) произвежда надбъбречната кора.
Самоконтролът на образуването на кортизол сега се осъществява с помощта на регулаторна верига между CRH, ACTH и кортизол:
Ако в кръвта циркулира достатъчно кортизол, той дроселира отделянето на CRH и ACTH съответно в хипоталамуса и хипофизната жлеза – и по този начин индиректно допълнително увеличава производството на кортизол.
Колкото по-високо е нивото на кортизол в кръвта, толкова повече CRH и ACTH се инхибират и толкова по-малко нов кортизол се произвежда в надбъбречната кора.
В зависимост от това къде е локализирано нарушението, ендогенният синдром на Кушинг се разделя на ACTH-зависими и ACTH-независими варианти:
АСТН-зависим синдром на Кушинг.
АСТН-зависимият синдром на Кушинг е отговорен за около 85 процента от всички случаи на ендогенен синдром на Кушинг. Дължи се на излишък на хипофизния хормон ACTH. Това стимулира надбъбречната кора да произвежда прекомерен кортизол.
Независимо дали повишеното образуване на ACTH в крайна сметка произхожда от хипофизната жлеза или от хипоталамуса – и в двата случая се говори за централен синдром на Кушинг (наричан още болест на Кушинг), тъй като причината за излишъка на ACTH е в централната нервна система (мозъка). .
Тези ACTH-продуциращи тумори включват, например, дребноклетъчен бронхиален карцином (форма на рак на белия дроб) и редки чревни тумори. Понякога ектопичният синдром на Кушинг също се дължи на тумор, произвеждащ CRH: той свръхстимулира производството на ACTH от хипофизната жлеза и на свой ред индиректно стимулира производството на кортизол.
АСТН-независим синдром на Кушинг
Причината обикновено е кортизол-продуциращ тумор на надбъбречната кора. При възрастни това обикновено е доброкачествен тумор (аденом), докато при децата по-често е злокачествен тумор (карцином).
При малките деца такъв тумор на надбъбречната жлеза е и най-честата причина за ендогенния синдром на Кушинг. Повечето са на възраст под 5 години към момента на поставяне на диагнозата. При деца над 7-годишна възраст централният ACTH-зависим синдром на Кушинг е по-чест.
Трябва да се прави разлика между тези форми на болестта на Кушинг и излишъка на кортизол, предизвикан от консумацията на алкохол – индуциран от алкохола „псевдо-Кушинг синдром“. Предполага се, че тук причината е повишеното освобождаване на CRH от хипоталамуса. Тази форма на заболяването обикновено изчезва след по-дълъг период на въздържание от алкохол.
Кога трябва да посетите лекар?
Колкото по-рано се лекува синдромът на Кушинг или причините за него, толкова по-големи са шансовете той да отшуми и да не останат трайни увреждания.
Какво прави лекарят?
Това е последвано от физически преглед. Освен всичко друго, лекарят измерва кръвното налягане и теглото на пациента. Той също така инспектира кожата на пациента. С помощта на различни тестове може да се установи дали наистина има излишък на кортизол (хиперкортизолизъм) в кръвта и ако е така, откъде идва:
- 24-часова урина за събиране: Урината на пациента, отделена в продължение на 24 часа, се събира, за да се определи концентрацията на свободен кортизол в нея. В случай на синдром на Кушинг резултатът от измерването е значително повишен.
Има и други тестове, които са приложими при лечението на синдрома на Кушинг. Те включват теста за инсулинова хипогликемия (за откриване на повишени нива на кортизол), както и дългия тест с дексаметазон и теста за стимулиране на CRH: Последните два са полезни при разграничаването на различните форми на синдром на Кушинг (централен, паранеопластичен или надбъбречен синдром на Кушинг ).
лечение
В случай на екзогенен синдром на Кушинг, всички лекарства, съдържащи кортизон, се прекратяват, ако е възможно. Това обаче не бива да става рязко!
Ако кортизонови препарати се приемат повече от няколко дни, това инхибира собственото производство на кортизол от надбъбречните жлези. Това се случва чрез контролните органи на хипофизата и хипофизната жлеза, които освобождават по-малко CRH и ACTH поради повишеното ниво на кортизол в кръвта.
Има смисъл да обсъдите точната процедура с Вашия лекар. Той ще Ви даде точна схема на какви интервали и доколко можете да намалявате дозата, така че тялото Ви винаги да е достатъчно снабдено с кортизол.
Няколко седмици след операцията се препоръчва кръвен тест, за да се провери дали хормоналните нива са се нормализирали и по този начин да се прецени дали е необходима допълнителна операция.
Ако операцията не е опция, туморът може също да се лекува с лъчева терапия или химиотерапия. Понякога се предписват така наречените адреностатици - лекарства, които инхибират производството на кортизол в надбъбречните жлези.
Какво можете да направите сами?
В допълнение към действителната терапия на хиперкортицизма, неговите последици и съпътстващи симптоми като затлъстяване, сърдечно-съдови заболявания и диабет могат да бъдат повлияни положително от здравословна, балансирана диета и достатъчно движение.
Ако е възможно, избягвайте алкохола, кофеина и никотина, тъй като тези стимуланти могат да насърчат вторични и съпътстващи заболявания.
Редовните упражнения намаляват теглото, улесняват регулирането на кръвната захар, понижават кръвното налягане, укрепват костите и по този начин имат важен принос за управлението на Кушинг.
Посъветвайте се с вашия лекар за препоръки относно оптимизирана диета за болестта на Кушинг и каква форма на упражнения е подходяща във вашия индивидуален случай.
Често задавани въпроси за синдрома на Кушинг
Какво е синдром на Кушинг?
Как се проявява синдромът на Кушинг?
Синдромът на Кушинг се проявява с наддаване на тегло, особено по лицето и корема, тънка кожа, която лесно кърви, сини или лилави стрии и мускулна слабост. Други признаци включват високо кръвно налягане, високи нива на кръвната захар, повишено окосмяване по тялото, умора и промени в настроението. Жените често изпитват менструални нередности, а мъжете изпитват еректилна дисфункция.
Какво отключва синдрома на Кушинг?
Какво може да се направи със синдрома на Кушинг?
За лечение на синдрома на Кушинг трябва да се спре свръхпроизводството на хормона кортизол. Ако причината е тумор в надбъбречните жлези или хипофизната жлеза, често е необходима операция или лъчева терапия. Някои лекарства също могат да намалят или блокират производството на кортизол.
Опасен ли е синдромът на Кушинг?
Колко дълго продължава синдромът на Кушинг?
Синдромът на Кушинг е хронично заболяване. Протичането на заболяването зависи от причината и ефективността на лечението. Може да отнеме няколко седмици, докато симптомите изчезнат напълно. Понякога дори отнема няколко месеца или години. В някои случаи има и постоянна умора и слабост.
Как ви кара да се чувствате синдромът на Кушинг?
Какво се случва, ако синдромът на Кушинг не се лекува?
Без лечение синдромът на Кушинг причинява сериозни здравословни проблеми като диабет, хипертония, остеопороза, мускулна слабост и повишен риск от инфекция. Освен това се появяват психични заболявания като депресия и тревожност, еректилна дисфункция при мъжете и нарушения на менструалния цикъл при жените. В редки случаи може да възникне животозастрашаваща ситуация, ако синдромът на Кушинг не се лекува.
