Кратък преглед
- Какво е карцином на вулвата? Злокачествено заболяване на външните полови органи на жените. Обикновено възниква от кожни клетки и само рядко от други части на женската вулва (напр. клитора).
- Колко често се среща ракът на вулвата? Ракът на вулвата е рядък. През 2017 г. е имало приблизително 3,300 нови случая в Германия, средна възраст на поява на заболяването 73 години. Въпреки това, по-младите жени също стават все по-болни.
- Как да разпознаете карцинома на вулвата? Първите признаци са неспецифични (като сърбеж, болка, малки кожни лезии). По-късно се появява видим тумор, който расте все по-бързо и понякога кърви. Възможно е и изпускане с неприятна миризма.
- Какво е лечението? Ако е възможно, хирургично отстраняване; допълнителна или алтернативна лъчетерапия и/или химиотерапия.
- Лечим ли е карциномът на вулвата? Карциномът на вулвата в ранните стадии има добри шансове за излекуване. Те обаче намаляват много бързо, ако са засегнати лимфните възли. Ако са засегнати други органи, карциномът на вулвата се счита за нелечим.
Рак на вулвата: симптоми
Симптомите на рак на вулвата в ранните етапи са много неспецифични – затова много засегнати жени дори не си и помислят за сериозно заболяване като рак на вулвата. Първите признаци, които могат да се появят са:
- постоянен сърбеж във вулвата
- Болка, спонтанна или например по време на уриниране (дизурия) или по време на полов акт
- Вагинално кървене или кърваво течение
- Кожни/лигавични лезии в областта на вулвата, напр. малки, червеникави, леко повдигнати петна или бели, удебелени втвърдявания или сочещи, некървящи малки ерозии
Понякога постоянният сърбеж също е единственият признак на рак на вулвата в ранните етапи. Освен това има много жени, които нямат никакви симптоми в този ранен стадий на тумора.
С напредването на заболяването туморът става видим, например като осезаема бучка или като язва с външен вид, подобен на карфиол. Отначало расте бавно, по-късно все по-бързо и може също да кърви.
Други възможни симптоми на рак на вулвата в напреднал стадий са засилваща се болка и секреция с неприятна миризма. Последното се причинява от умиращи туморни клетки, които се разграждат от бактерии.
Къде се развива карциномът на вулвата?
По принцип злокачественият тумор може да се развие навсякъде във вулвата. От няколко години обаче повечето вулварни карциноми са локализирани в предната вулварна област, т.е. в областта на малките срамни устни, между клитора и уретрата или директно върху клитора. В останалите случаи туморът възниква в задната вулварна област, като например отстрани на големите срамни устни, при задния вход на влагалището или в перинеума (перинеум = област между външните полови органи и ануса).
Рак на вулвата: шансове за излекуване
Няколко фактора влияят върху прогнозата за рак на вулвата. Основните фактори са размерът на тумора, колко дълбоко е проникнал в подлежащата тъкан и степента, до която вече се е разпространил.
Карцином на вулвата и процент на преживяемост: какво казва статистиката
В случай на карцином на вулвата относителната 5-годишна преживяемост е 71 процента, което означава, че при 71 процента от засегнатите жени злокачественият тумор не е довел до смърт дори пет години след диагностицирането (източници: Център за данни от раковия регистър и указания за карцином на вулвата).
Тази цифра се отнася за заболяването във всички етапи. Разглеждайки прогнозата при различни стадии на тумора, важи същото като за други видове рак: колкото по-рано се приложи лечение, толкова по-вероятно е ракът на вулвата да бъде излечим.
Всъщност в повечето случаи (около 60 процента) ракът на вулвата се открива в ранен стадий (стадий I). По-голямата част от засегнатите жени след това могат да бъдат излекувани. Въпреки това, веднага след като ракът се разпространи в лимфните възли в слабините и вероятно също в таза, прогнозата се влошава много бързо. Ако други органи (като бели дробове, черен дроб, кости, мозък) вече са засегнати от рака, ракът на вулвата се счита за нелечим.
Прогнозата може да варира в отделните случаи
Рак на вулвата: причини и рискови фактори
Ракът на вулвата възниква, когато клетките в пубисната област се дегенерират и започнат да се размножават неконтролируемо. В зависимост от това кои клетки са това, се прави разлика между различните видове рак на вулвата:
В около девет от десет случая клетките на най-горния слой на кожата или лигавицата (сквамозния епител) във вулвата дегенерират – тогава ракът на вулвата е т. нар. плоскоклетъчен карцином, т.е. форма на бял рак на кожата. Туморът обикновено образува рогов слой на повърхността (кератинизиращ плоскоклетъчен карцином), но може също да остане некератинизиран (некератинизиращ плоскоклетъчен карцином).
Най-честата форма на рак на вулвата – кератинизиращ плоскоклетъчен карцином – обикновено се развива независимо от инфекция с човешки папиломен вирус (HPV; вижте Рискови фактори) и предимно при по-възрастни жени. На второ място по честота са некератинизиращите плоскоклетъчни карциноми, които са по-зависими от HPV и засягат предимно по-млади жени (средна възраст: 55 години).
Причините са неясни
Независимо дали е сквамозен епител, базален клетъчен слой или жлези на Бартолин – досега не беше известно точно защо клетките в областта на вулвата внезапно дегенерират при някои жени и водят до рак на вулвата. Въпреки това, както при други видове рак, много вероятно е взаимодействието на няколко фактора да е необходимо за развитието на тумора.
Рискови фактори за рак на вулвата
Тези рискови фактори включват така наречената вулварна интраепителна неоплазия (VIN). Това са клетъчни промени в най-горния клетъчен слой (епител) на вулвата. Те могат да станат предракови. Лекарите разграничават три етапа на VIN:
- VIN I: Леки тъканни промени, ограничени до долната трета на епитела на вулвата.
- VIN II: Умерени тъканни промени, засягащи долните две трети от епитела на вулвата.
- VIN III: Тежки тъканни промени, засягащи целия епител на вулвата.
Етап VIN I не се счита за предраково състояние, но регресира в повечето случаи. VIN II и VIN III, от друга страна, могат да прогресират до рак на вулвата в продължение на няколко години.
Специална форма на VIN е болестта на Paget на вулвата, злокачествена тъканна промяна, която произхожда от кожни придатъци. Счита се и за предшественик на рак на вулвата.
Същото важи и за други видове рак (или предракови лезии) в гениталната или аналната област, чието развитие също може да бъде свързано с човешки папиломавируси. Те включват вагинален рак, рак на шийката на матката и анален карцином.
Фактът, че постоянният имунен дефицит може също да насърчи карцином на вулвата, обикновено също е свързан с HPV: Ако имунната система е трайно отслабена, например от HIV инфекция или от прием на имуносупресивни лекарства (след трансплантация на органи или в случай на автоимунни заболявания ), хроничната HPV инфекция може да се развие по-лесно, което от своя страна благоприятства развитието на карцином на вулвата.
В допълнение към HPV обаче няколко други полово предавани патогени също могат да допринесат за развитието на рак на вулвата – херпесни вируси (генитален херпес), хламидия и патогените, които причиняват сифилис.
Освен това независимо от HPV инфекцията, автоимунните процеси, като тези, свързани с хроничното възпалително кожно заболяване лихен склерозус, могат да увеличат риска от рак на вулвата – по-конкретно, най-честата форма на рак на вулвата, кератинизиращ плоскоклетъчен карцином на вулвата, който се появява основно при по-възрастните жени.
Неправилната генитална хигиена също се счита за неблагоприятна: липсата на хигиена в областта на гениталиите може да бъде също толкова вредна, колкото честото използване на вагинални лосиони или интимни спрейове.
Рак на вулвата: прегледи и диагностика
Правилният човек, с когото да се свържете, ако подозирате рак на вулвата, е вашият гинеколог. Той може да определи дали жената наистина има злокачествен тумор на вулвата чрез различни изследвания:
Инспекция и палпация.
Като част от цялостен гинекологичен преглед, лекарят първо ще инспектира внимателно вулвата, вагината и шийката на матката - патологичните промени в тъканите често се появяват на няколко места едновременно. По време на инспекцията лекарят разглежда цвета на кожата и всички аномалии в тъканта, като петна, пукнатини, удебеляване, лющене или язви.
Освен това типът опипва цялата генитална област. Той обръща внимание на всякакви бучки или удебеления в тъканта. В палпаторното изследване се включват и лимфните възли в областта на слабините. Ако те са уголемени и/или болезнени, това може да означава заразяване с ракови клетки, но може да има и много други причини.
колпоскопия
Лекарят може да изследва по-отблизо забележимите тъканни участъци с помощта на колпоскопия. За целта той използва специална лупа с увеличение от 10 до 20 пъти (колпоскоп).
Забележка: За разлика от VIN лезиите, болестта на Paget на вулвата не показва бяло петно при изследване с оцетна киселина!
Биопсия
Лекарят взема една или повече тъканни проби (биошпия) от всяка неясна тъканна промяна – или като пунш биопсия, или като ексцизионна биопсия:
При пунш биопсия цилиндър от тъкан се пробива от подозрителната зона с помощта на специален инструмент. (напр. удар). При ексцизионна биопсия цялата подозрителна област се изрязва незабавно (напр. при пигментирани лезии, които могат да бъдат черен рак на кожата).
Финотъканното (хистологично) изследване на пробите в лабораторията може категорично да изясни дали става дума за рак или предракова лезия.
Отстраняването на тъканта обикновено се извършва под местна анестезия. Лекарят може да затвори получената рана с шев.
Допълнителни изследвания в случай на потвърден карцином на вулвата
След установяване на диагнозата рак на вулвата, лекарят ще назначи различни допълнителни изследвания в зависимост от конкретния случай. Те могат да включват следните прегледи:
Цялостният гинекологичен преглед на цялата генитална и анална област помага за по-точното определяне на размера и местоположението на тумора.
Пикочните пътища също могат да бъдат изследвани ендоскопски (уретроцистоскопия), ако има съмнение за заразяване с ракови клетки.
Ултразвуковите изследвания на вагината, областта на слабините, тазовите органи и черния дроб също могат да дадат информация за разпространението на тумора.
Ако се подозират белодробни метастази, може да се направи рентгенова снимка на гръдния кош. Още по-подробни изображения на вътрешността на тялото и по този начин по-прецизни доказателства за метастази се осигуряват от компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI).
Класификация по стадии на заболяването
Въз основа на всички резултати от изследването карциномът на вулвата може да бъде причислен към определен стадий на заболяването. Това е важно за планирането на терапията.
Стадиите на рак на вулвата според така наречената класификация на FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) са:
- Етап I: Рак на вулвата, ограничен до вулвата или вулвата и перинеума (перинеум = област между външните гениталии и ануса). Без засягане на лимфните възли. В зависимост от максималния размер на тумора и дълбочината на проникване в тъканта се прави разлика между стадий Ia и стадий IB.
- Етап II: Тумор от всякакъв размер, който се е разпространил в долната трета на вагината и/или уретрата и/или в ануса. Без засягане на лимфните възли.
- Етап IV: Тумор от всякакъв размер, който се е разпространил в горните две трети от вагината и/или уретрата и/или към ануса и/или към лигавицата на пикочния мехур или ректума, или който е фиксиран към тазовата кост (стадий IVA) или който е образувал далечни метастази (стадий IVB).
Рак на вулвата: лечение
Как медицинските специалисти лекуват рака на вулвата зависи до голяма степен от вида, стадия и местоположението на тумора. Те също така вземат предвид общото здравословно състояние на пациента и възрастта (от значение за семейното планиране или запазването на сексуалната функция).
По принцип наличните възможности за лечение на рак на вулвата са хирургия, лъчетерапия и химиотерапия. Могат да се използват самостоятелно или в различни комбинации – индивидуално съобразени с пациента.
хирургия
Хирургията е лечението на избор за рак на вулвата. Ако е възможно, туморът винаги се изрязва напълно и вулвата се запазва максимално. Само в изключителни случаи не се извършва операция, например ако жената не може да бъде оперирана по здравословни причини или ако туморът вече се е разпространил в ануса.
Обхватът на операцията зависи от стадия на заболяването:
По-голям тумор или множество туморни места: Тумори, които вече са по-големи, вече са се разпространили в съседни структури (като уретрата, клитора, вагината) или се появяват на множество места, изискват по-обширна операция. След това се отстранява не само самата ракова тъкан с периферия от здрава тъкан, но и част или цялата вулва (заедно с подлежащата мастна тъкан). Отстраняването на вулвата се нарича вулвектомия.
При тази процедура винаги се отстраняват и лимфните възли в слабините, тъй като има голям риск и те да бъдат засегнати от рак. Ако тъканните тестове потвърдят това, трябва да се изрежат и тазовите лимфни възли.
Рискове от операцията
Особено в случай на малки тумори в близост до клитора или уретрата, операцията обикновено се извършва с възможно най-малки граници от здравата тъкан, за да се щадят клитора и уретрата. Въпреки това, ако твърде малко здрава тъкан се изреже по ръба, туморът може да се върне.
В случай на пълно отстраняване на вулвата, около един на всеки двама пациенти трябва да се справи с проблеми със заздравяването на рани след това. Други възможни последици от радикална операция включват сензорни нарушения, белези, стеснения, изтичане на урина и повтарящи се инфекции на пикочните пътища.
радиотерапия
Ако лимфните възли в слабините или таза са засегнати от рак, тези области се облъчват. Самите ракови заболявания на вулвата обикновено не реагират много добре на лъчева терапия. Въпреки това, този метод на лечение може да бъде полезен в следните случаи:
- Адювант към операция: адювантна лъчетерапия се прилага след операция, например когато туморът не може да бъде отстранен напълно или с достатъчно голяма граница. Неоадювантната лъчетерапия предшества операцията – тя има за цел да намали тумор, който е неоперабилен поради своя размер или местоположение (напр. близо до ректума) до степен, че хирургичното отстраняване след това е възможно.
- Вместо операция: има и карциноми на вулвата, които изобщо не могат да се оперират и се облъчват само (окончателно облъчване).
За да бъде лъчетерапията по-ефективна, тя може да се комбинира с химиотерапия. Лекарите наричат това радиохимиотерапия.
Химиотерапия
Поддържаща терапия
Това включва терапевтични мерки, които са предназначени да предотвратят или намалят симптомите, свързани с терапията или тумора. Няколко примера:
Дават се лекарства против повръщане, за да се противодейства на гаденето и повръщането – възможни странични ефекти от лъчетерапията и химиотерапията. Диарията в резултат на радиация или химиотерапия също може да се лекува с лекарства.
Лъчевата терапия в урогениталната област може да предизвика остър цистит. В такива случаи могат да помогнат антиспазматични и болкоуспокояващи лекарства и, ако е необходимо, антибиотици.
Пациентите с рак често страдат от анемия – причинена или от самия тумор, или от туморната терапия. За лечение лекарят може да приложи кръвопреливане, например.
В случай на терминален рак на вулвата, излекуване вече не е възможно. В този случай терапевтичните мерки като операция, (радио)химиотерапия или прилагане на болкоуспокояващи са насочени към облекчаване на симптомите на пациента, за да се подобри качеството на живот.
Карцином на вулвата: профилактика
Ваксинацията се препоръчва за всички момичета и момчета на възраст между 14 и 18 години, за предпочитане преди първия полов акт, тъй като по време на полов контакт човек се заразява много бързо. Пропуснатите ваксинации трябва да се наваксат най-късно до XNUMX-годишна възраст. В отделни случаи HPV ваксинацията може да бъде полезна и на по-късен етап – най-добре е заинтересованите страни да обсъдят това със своя лекар (напр. гинеколог).
HPV ваксинацията предлага защита срещу инфекция с високорискови HPV типове – т.е. вирусни типове, които са свързани с повишен риск от рак. Това се отнася предимно за рак на маточната шийка, но също така, например, рак на пениса, рак на вагината, рак на ануса и наистина рак на вулвата.
Също така е важно да се открият и лекуват (възможни) предракови лезии на ранен етап, особено вулварна интраепителна неоплазия (VIN): Тези тъканни промени в пубисната област са се увеличили през последните десетилетия, особено при жени на възраст между 30 и 40 години. Критични тук са стадиите VIN II и VIN III: те се развиват допълнително в карцином на вулвата в 15 до 22 процента от случаите за среден период от три до четири години.
