Кратък преглед
- Симптоми: Променено разпределение на мазнините, затлъстяване на тялото, „лунно лице“, от друга страна, относително тънки крайници, мускулна слабост, атрофия на костите, повишена чувствителност към инфекции, при жени: нечиста кожа, признаци на маскулинизация (напр. силно окосмяване по лицето)
- Ход на заболяването и прогноза: Зависи от причината, лечимостта и продължителността на заболяването; често е възможно успешно лечение, риск от вторични заболявания като захарен диабет, високо кръвно налягане, сърдечно-съдови заболявания
- Прегледи и диагностика: Различни лабораторни изследвания, при необходимост образни процедури (ЯМР), ултразвуково изследване.
- Лечение: В зависимост от причината, отстраняване на отключващия тумор чрез операция, радиация, медикаменти, рядко отстраняване на надбъбречните жлези
- Профилактика: Без специфична профилактика, редовен контролен преглед при прием на глюкокортикоиди, без злоупотреба със стероиди
Какво представлява болестта на Кушинг?
За да може кортизолът да се произвежда в надбъбречната кора, той трябва да бъде стимулиран за това от друг хормон: адренокортикотропен хормон (ACTH или кортикотропин). ACTH се произвежда в хипофизната жлеза. При болестта на Кушинг често има твърде много ACTH, циркулиращ в кръвния поток, което води до така наречения ACTH-зависим хиперкортицизъм.
Ако болестта на Кушинг възниква в тялото сама, тя се причислява към така наречените ендогенни форми на хиперкортицизъм (ендогенен = отвътре). Това означава, че самото тяло произвежда твърде много ACTH и по този начин кортизол. Обратно, екзогенният синдром на Кушинг (причинен отвън) възниква, когато хората приемат глюкокортикоиди или ACTH за дълъг период от време.
Какви са симптомите на болестта на Кушинг?
Следните симптоми са характерни за болестта на Кушинг:
- Преразпределение на мастните натрупвания: Мазнините се съхраняват особено по тялото („затлъстяване на тялото“) и по лицето. Поради това пациентите имат така нареченото „лице на пълна луна“ и „бичи врат“, но сравнително тънки ръце и крака.
- Загуба на сила: Мускулната маса намалява (миопатия) и костите стават крехки (остеопороза).
- Високото кръвно налягане
- Повишени нива на кръвната захар
- Ивици, червеникави промени в цвета на кожата (стрии, striae rubrae), особено по горната част на ръцете и бедрата и по хълбоците
- Тънка, подобна на пергаментова хартия кожа, където понякога се появяват отворени рани (язви).
В допълнение, жените с болестта на Кушинг изпитват симптоми като следните, които се дължат на излишък на мъжки хормони:
- Нарушения на цикъла
- Маскулинизация (вирилизация): Жените получават по-дълбок глас, пропорции на мъжкото тяло или клиторът им расте.
В допълнение, някои пациенти с болестта на Кушинг развиват психологически симптоми, например депресия. Децата с болестта на Кушинг са по-склонни да имат забавен растеж.
Каква е очакваната продължителност на живота при болестта на Кушинг?
Поради многото различни ефекти на кортизола върху тялото, в някои случаи възникват различни усложнения по време на болестта на Кушинг. Те включват костни фрактури, инфаркти и инсулти.
Какви са причините за болестта на Кушинг?
Основната причина за болестта на Кушинг в 80 процента от случаите е микроаденом на хипофизната жлеза. Микроаденомът е малък, в повечето случаи доброкачествен тумор. В здравото тяло има регулаторни вериги, които контролират количествата произведени хормони. Микроаденомът не е обект на тази регулаторна верига. Поради това количеството хормони в тялото надвишава необходимите количества.
В допълнение към микроаденома има и други причини за болестта на Кушинг.
В някои случаи има дисфункция на хипоталамуса. В тази област на мозъка се произвежда кортиколиберин (CRH). Този хормон стимулира производството на ACTH в хипофизната жлеза. Прекомерните количества кортиколиберин от хипоталамуса причиняват повишено производство на ACTH в хипофизната жлеза, което в крайна сметка води до свръхпроизводство на кортизол в надбъбречната кора.
Ако се подозира болестта на Кушинг, вашият семеен лекар ще ви насочи към специалист по ендокринология. Това е специалист по нарушения на метаболизма и хормоналния баланс. Първо, той ще ви разпита подробно за медицинската ви история. Освен всичко друго, той ще зададе следните въпроси:
- Напълняхте ли?
- Променили ли са се пропорциите на тялото ви?
- Имате ли болки в мускулите или костите?
- Настивате ли по-често?
Болест на Кушинг: лабораторни изследвания
Вашата кръв ще бъде изследвана в лабораторията за различни стойности, които са показателни за болестта на Кушинг. Те включват количеството кортизол в кръвта ви, нивата на кръвната захар, концентрацията на холестерола, броя на имунните клетки и концентрацията на електролити (особено кръвните соли натрий и калий).
Болест на Кушинг: специфични тестове
Освен това се провежда така нареченият тест за инхибиране на дексаметазон. На пациента се дава дексаметазон (глюкокортикоид като кортизол) вечер преди лягане. На следващата сутрин нивото на ендогенния кортизол в кръвта трябва да е спаднало. Ето как лекарят доказва, че няма хиперкортицизъм.
За да се разграничат различните форми на хиперкортицизъм, сега се определя количеството ACTH в кръвта. Ако е високо, има ACTH-зависим хиперкортизолизъм, какъвто е случаят при болестта на Кушинг.
Болест на Кушинг: образна диагностика
Магнитен резонанс (MRI) на главата се извършва от рентгенолога. Тумори на предния дял на хипофизата могат да бъдат открити на изображението с ЯМР. Това не винаги е успешно, тъй като туморите понякога са много малки.
Болест на Кушинг: Други заболявания с подобни симптоми.
Вашият лекар ще трябва да разграничи болестта на Кушинг от други състояния и причини, които причиняват подобни симптоми и открития. Те включват:
- Прием на хормонални контрацептиви ("противозачатъчни хапчета").
- Приемане на стероиди като кортизон или полови хормони (без лекарско предписание)
- Метаболитен синдром (клинична картина, състояща се от затлъстяване, високо кръвно налягане и повишени нива на липидите в кръвта)
- Тумори на надбъбречната кора
- Остеопороза (загуба на кост)
Как може да се лекува болестта на Кушинг?
Ако причината за болестта на Кушинг е микроаденом в хипофизната жлеза, той се отстранява хирургически. За целта неврохирурзите получават достъп до хипофизната жлеза през носа или през клиновидната кост (кост в основата на черепа). След операция кортизолът трябва да се прилага изкуствено за кратко време.
В допълнение, облъчването на хипофизната жлеза е възможност за лечение на болестта на Кушинг. По този начин микроаденомът се разрушава. Рядко се налага хирургично отстраняване на двете надбъбречни жлези (адреналектомия). Тази опция не е причинно-следствена терапия и рядко се избира, когато други възможности за лечение са неуспешни.
След това пациентите трябва изкуствено да заменят кортизола и минералните кортикоиди, които също се произвеждат в надбъбречната кора, с лекарства до края на живота си.
Тъй като няма превенция за повечето причини за болестта на Кушинг, като тумори на хипофизата, болестта не може да бъде предотвратена с някаква конкретна мярка.
По принцип не трябва да приемате глюкокортикоиди или стероиди (като злоупотребявани за изграждане на мускули) сами без медицинска причина или без лекарско предписание.
