Кратък преглед
- Симптоми: повръщане и гадене, объркване, безпокойство, раздразнителност, сънливост; гърчове до кома
- Причини: Неясно, вирусни инфекции вероятно играят роля
- Рискови фактори: Лекарства като ацетилсалицилова киселина вероятно благоприятстват развитието
- Диагноза: Медицинска история, типични симптоми, физикален преглед, променени лабораторни показатели
- Лечение: Облекчаване на симптомите, осигуряване на оцеляването на детето, особено лечение на мозъчен оток, поддържане на чернодробната функция
- Протичане и прогноза: Често тежко протичане, често остават неврологични увреждания; около 50 процента от засегнатите умират
- Профилактика: Не използвайте ацетилсалицилова киселина при деца под 15 години или само с особено внимание
Какво представлява синдромът на Reye?
Синдромът на Reye е рядко, тежко и потенциално животозастрашаващо заболяване на мозъка и черния дроб („чернодробна енцефалопатия“). Обикновено засяга деца от 15-годишна възраст и юноши до XNUMX-годишна възраст. Особено често се появява след вирусна инфекция и прием на ацетилсалицилова киселина (АСК). Точната връзка все още не е ясна.
Синдромът на Reye е открит в Австралия през 1970-те години. Малко след това лекари в Америка свързват много случаи на тежки чернодробни и мозъчни заболявания със синдрома на Рейе. Минаха обаче още няколко години, преди да се появят първите подозрения за връзка с вирусни заболявания и болкоуспокояващото и антипиретикът ацетилсалицилова киселина.
Резултатът е широка реклама в медиите, че ацетилсалициловата киселина не трябва да се прилага на деца. Въпреки че оттогава синдромът на Reye всъщност се появява много по-рядко, връзката между вируса, ASA и синдрома на Reye никога не е била ясно установена.
Симптоми
Синдромът на Reye често се появява при деца, когато родителите наистина смятат, че вирусната инфекция е преодоляна. В някои случаи са необходими до три седмици след възстановяването, преди да се появят симптомите на синдрома на Reye. Първоначално има засилено повръщане без гадене. Засегнатите деца изглеждат летаргични, апатични и сънливи.
С напредването на заболяването децата често почти не реагират на речта и други стимули от околната среда (ступор). Те са дезориентирани и може да изглеждат раздразнителни, неспокойни и объркани. Пулсът и честотата на дишане често се увеличават. Някои деца със синдром на Рейе получават припадък или изпадат в кома, а някои спират да дишат.
Синдромът на Reye също води до увреждане и мастна дегенерация на черния дроб. Неговата функция е силно ограничена, което води до различни метаболитни нарушения с различни симптоми. В допълнение към невротоксина амоняк, повишен билирубин навлиза в кръвта, което може да доведе до жълт цвят на кожата.
Като цяло детето изглежда тежко болно и се нуждае от спешна интензивна медицинска помощ.
Причини и рискови фактори
Точните причини за синдрома на Reye не са известни. Експертите обаче знаят, че синдромът на Reye се причинява от увреждане на митохондриите. Митохондриите често се наричат електроцентрали на клетките, тъй като те са от съществено значение за производството на енергия. Неправилното функциониране на митохондриите при синдрома на Reye е особено очевидно в клетките на черния дроб и мозъка, но също и в мускулите, например.
Неправилното функциониране на митохондриите в черния дроб води до навлизане на повече отпадъчни продукти в кръвта, които черният дроб обикновено разгражда, включително амоняк по-специално. Експертите подозират, че повишеното ниво на амоняк е свързано с развитието на мозъчен оток.
В допълнение към вирусните инфекции, салицилатите и възрастта, може да има генетичен риск за заболяването. Някои хора очевидно са по-податливи на синдрома на Reye от други. Все още обаче не са ясни точните генетични причини.
Прегледи и диагностика
Лекарят първо събира медицинска история. За целта той пита родителите на детето например дали детето е имало наскоро вирусна инфекция и/или е приемало салицилати. Също така е важно да се опишат симптоми като повръщане, възможни гърчове и нарастващо объркване и безпокойство. Това са възможни признаци на засягане на мозъка.
В зависимост от степента на заболяването, черният дроб може да бъде увеличен при синдрома на Reye, което лекарят може да определи чрез палпиране на корема. Кръвният тест също предоставя доказателства за засягане на черния дроб.
Кръвен тест
Когато черният дроб е увреден, в кръвта навлизат повишени нива на чернодробни ензими (трансаминази) и отпадъчни продукти като амоняк, които черният дроб всъщност филтрира от кръвта и разгражда. При синдрома на Reye това води до повишаване на чернодробните ензими и нивата на амоняк.
Тъй като черният дроб е отговорен и за нивото на кръвната захар, прост тест за кръвна захар предоставя бърза информация за чернодробната функция – при синдрома на Reye може да е налице хипогликемия.
Тъканна проба
За да потвърди диагнозата, лекарят може да вземе тъканна проба (биопсия) от черния дроб, ако се подозира синдром на Reye и да я изследва за увреждане на клетките. Митохондриалното увреждане е особено забележимо тук. В допълнение, синдромът на Reye се характеризира с повишено натрупване на мазнини в клетките. Това е знак, че черният дроб вече не е в състояние да обработва правилно мазнините.
Други прегледи
Ехографското изследване също дава информация за състоянието на черния дроб. Ако лекарят подозира повишено вътречерепно налягане, той ще провери това с компютърна томография (CT).
Синдромът на Reye не е лесен за разграничаване от други клинични картини, придружени от подобни симптоми. Те включват заболявания, които са много по-чести от редкия синдром на Reye. Поради тази причина лекарят често извършва допълнителни диагностични изследвания, например, за да изключи менингит, отравяне на кръвта или сериозно заболяване на червата.
лечение
Синдромът на Reye не може да се лекува причинно-следствено. Следователно целта на лечението е да се облекчат симптомите и да се гарантира оцеляването на засегнатото дете. Това изисква интензивно медицинско лечение.
Работата на всички органи на тялото е взаимосвързана. Бъбреците и черният дроб по-специално образуват добре координиран екип. Следователно в случай на внезапно увреждане на черния дроб съществува риск от бъбречна недостатъчност (хепаторенален синдром). Медицинският екип използва лекарства за поддържане на отделянето на урина през бъбреците.
Сърдечната и белодробната функция също се наблюдават внимателно, тъй като увреждането на мозъка понякога изисква мерки като изкуствено дишане.
Ход на заболяването и прогноза
Синдромът на Reye е много рядък, но обикновено протича бързо и тежко. Приблизително 50 процента от засегнатите деца умират. Много оцелели страдат от трайни щети. След оцеляването на синдрома на Reye често остава мозъчно увреждане, което се проявява например в парализа или нарушения на говора.
Предотвратяване
Тъй като причините не са окончателно изяснени, синдромът на Reye не може да бъде предотвратен. Въпреки това е важно да се избягва ацетилсалициловата киселина при деца под 15-годишна възраст, ако е възможно, или да се използва с особено внимание.
