Кратък преглед
- Прогноза: При успешна терапия прогнозата обикновено е добра и засегнатите лица обикновено имат нормална продължителност на живота. При варианта на косматите клетки (HZL-V) прогнозата е малко по-лоша поради ограничените възможности за лечение.
- Причини: Причините за това заболяване не са известни. Експертите подозират, че химически вещества като инсектициди или хербициди играят роля и увеличават риска.
- Симптоми: Обща слабост, умора, намалена способност за работа под напрежение, бледност, синини (хематоми), повишено кървене от венците и носа, склонност към инфекции, коремна болка или натиск в горната лява част на корема поради увеличен далак, по-малко често подути лимфни възли, треска и нощно изпотяване
- Лечение: Химиотерапията обикновено се прилага с едно лекарство или комбинация от лекарства (цитостатици). Ако това не работи достатъчно, понякога помага имунотерапията със специални антитела (също в комбинация като химиоимунотерапия). Като алтернатива се използват BRAF инхибитори.
- Прегледи: Лекарят извършва физикален преглед и взема кръвна картина. Той също така проверява функцията на далака с ултразвук и обикновено извършва изследване на костен мозък (тъканна проба, пункция на костен мозък).
Какво представлява космата клетъчна левкемия?
Косматоклетъчната левкемия (HZL или HCL от „косматоклетъчна левкемия“) е хроничен рак. При пациенти някои бели кръвни клетки (В-лимфоцити) се дегенерират и започват да се размножават неконтролируемо.
Въпреки името “левкемия”, HZL не принадлежи към раковите заболявания на кръвта (левкемии), а към лимфомните заболявания (злокачествени лимфоми). Строго погледнато, косматоклетъчната левкемия се класифицира като неходжкинов лимфом – както и хроничната лимфоцитна левкемия (CLL), наред с други.
Косматоклетъчната левкемия е рядка – тя представлява около два процента от всички лимфни левкемии. Само трима от един милион души се заразяват всяка година. Повечето от тях са мъже: при тях е до четири пъти по-вероятно да бъдат засегнати от косматоклетъчна левкемия, отколкото при жените. Средната възраст на начало е между 50 и 55 години. Въпреки това, понякога засяга и по-млади или по-възрастни хора. Само косматоклетъчната левкемия не се среща при деца.
Лекарите правят разлика между класическата косматоклетъчна левкемия и варианта на косматоклетъчна левкемия (HZL-V). Последният е много по-рядък и протича по-агресивно.
Каква е прогнозата за косматоклетъчна левкемия?
Прогнозата е по-малко благоприятна за варианта на косматоклетъчна левкемия (HZL-V). Тя е по-агресивна от хроничната, коварна класическа косматоклетъчна левкемия. Текущите лечения обикновено не работят толкова добре при HZL-V. В някои случаи това съкращава времето за оцеляване на засегнатите.
Какво причинява HZL?
Причините за косматоклетъчна левкемия не са известни. Експертите подозират, че инсектицидите и пестицидите (хербицидите), наред с други неща, насърчават развитието на тази форма на рак. Хората, които работят в селското стопанство, изглежда имат повишен риск от развитие на болестта.
Какви са признаците на HZL?
Косматоклетъчната левкемия е хроничен рак, който обикновено прогресира бавно. Повечето засегнати хора първоначално забелязват малко за заболяването си за дълго време. Постепенно раковите клетки („космените клетки“) изместват здравите кръвни клетки, т.е. нормалните бели и червени кръвни клетки и тромбоцитите, при повечето страдащи. При около 70 процента от всички хора с косматоклетъчна левкемия броят и на трите вида кръвни клетки е под съответната им долна граница. Тогава лекарите говорят за панцитопения.
Типично за косматоклетъчна левкемия – в допълнение към липсата на здрави кръвни клетки – е увеличеният далак (спленомегалия). Понякога се забелязва чрез усещане за натиск в лявата горна част на корема.
По-редки признаци на косматоклетъчна левкемия са увеличен черен дроб и подути лимфни възли. Редки са и трите така наречени B симптома: треска над 38 градуса по Целзий, загуба на тегло и нощно изпотяване. Това трио от симптоми е често срещано при рак, както и при различни инфекциозни заболявания.
Какви са възможностите за лечение?
Докато косматоклетъчната левкемия не причинява никакви симптоми и броят на здравите кръвни клетки все още не е намален, мотото е: Изчакайте и вижте. На този етап от заболяването не е необходимо лечение. Вместо това лекарят редовно изследва кръвта на пациента (поне на всеки три месеца).
Ако показанията на кръвните клетки спаднат и/или се появят симптоми, се препоръчва да започнете лечение. В повечето случаи лекарят започва химиотерапия: Страдащите получават определени противоракови лекарства (цитостатици), които инхибират пролиферацията на раковите клетки. При косматоклетъчна левкемия, например, се използват активните съставки кладрибин (2-хлородезоксиаденозин, 2-CDA) и пентостатин (дезоксикоформицин, DCF). Те са сред така наречените пуринови аналози.
Един пример е активната съставка интерферон-алфа. Той инхибира пролиферацията на раковите клетки и активира защитните клетки на имунната система. Лекарите инжектират лекарството подкожно няколко пъти седмично, често в продължение на години. Лекарите използват интерферон-алфа, например, за лечение на пациенти, които по определени причини не са подходящи за химиотерапия с пуринови аналози. Лекарството е полезно и в случай на рецидив на рак, когато химиотерапията не е ефективна или достатъчна.
Друга възможност за лечение на косматоклетъчна левкемия е имунотерапията с така наречените моноклонални антитела (като ритуксимаб). Това са изкуствено произведени антитела, които влияят на имунната система на тялото: те се свързват специфично с раковите клетки, сигнализирайки на защитните клетки на имунната система да унищожат дегенериралата клетка. Лекарят прилага ритуксимаб директно във вената на всеки една до две седмици. Той го предписва за косматоклетъчна левкемия, когато на засегнато лице не е разрешено да получава пуринови аналози (химиотерапия) и интерферон-алфа или не може да ги понася по медицински причини.
Понякога има смисъл при косматоклетъчна левкемия да се комбинира химиотерапия (с пуринови аналози) и имунотерапия (с ритуксимаб). Тогава лекарите говорят за химиоимунотерапия.
Вариант на косматоклетъчна левкемия
Много редкият вариант на косматоклетъчна левкемия (HZL-V) не се повлиява добре от химиотерапия с пуринови аналози. Интерферон-алфа също не е много ефективен. Химиоимунотерапията (химиотерапия с пуринови аналози плюс ритуксимаб) например е по-подходяща. Ако възникне краткотраен рецидив, понякога е полезно да се отстрани далака (спленектомия). Това често подобрява кръвната картина на пациентите с рак. Хирургията също се препоръчва, ако на страдащия не е позволено да получава химиотерапия с пуринови аналози по медицински причини.
Как се изследва и диагностицира HZL?
При пациенти с типични симптоми, лекарят първо снема медицинската история на пациента. Той или тя получава подробно описание на симптомите, пита за предишни или основни заболявания и дали засегнатото лице е било изложено на токсични вещества (като инсектициди).
Това е последвано от обстоен физически преглед. Освен всичко друго, лекарят проверява дали лимфните възли (например в областта на шията или под мишниците) са подути. Той също така палпира коремната стена, за да види дали далакът е увеличен. Това може да се прецени по-точно с ултразвуково изследване (сонография) на корема.
По-голямата част от пациентите имат класическа косматоклетъчна левкемия. Характеризира се, наред с други неща, с намален брой лимфоцити (форма на белите кръвни клетки) и тромбоцити. При редкия вариант на косматоклетъчна левкемия ситуацията е различна: тук лимфоцитите са значително увеличени. Измерените стойности на тромбоцитите обикновено са нормални.
Също така важно при косматоклетъчна левкемия е изследването на костния мозък: лекарят взема проба от костния мозък (пункция на костен мозък) и я анализира по-подробно в лабораторията.
Може ли HZL да бъде предотвратен?
Тъй като причините за това доста рядко заболяване са неясни, няма потвърдени или ефективни мерки за превенция.
