Мезотелиом (рак на плеврата): Симптоми, терапия

Кратък преглед

  • Прогноза: Зависи от вида на мезотелиома, обикновено неблагоприятна за злокачествен плеврален мезотелиом; късно разпознатите форми обикновено не са лечими
  • Симптоми: Проблеми с дишането и болки в гърдите, кашлица, загуба на тегло, треска.
  • Причини и рискови фактори: вдишване на азбестов прах; генетични фактори, азбестоподобни влакна и някои вируси; работниците в строителството или корабостроителницата често са засегнати
  • Диагностика: симптоми, анамнеза, рентгенови, ултразвукови изследвания, ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография; при определени обстоятелства, вземане на проби и изследване на гърдите с ендоскоп
  • Лечение: Ако е възможно, операция, допълнителна радиация и химиотерапия. Често няма лечение, а само лечение на болката.
  • Превенция: Преглед за ранно откриване на засегнатите лица, които са били изложени на азбест. Спазвайте правилата за здраве и безопасност при работа с азбест.

Какво е мезотелиом?

Мезотелиомът е разрастване (тумор) на мезотелиума. Това е еднослойна епителна тъкан, която образува границата на телесните кухини като плеврата (съставена от плеврата и плеврата), перикарда и перитонеума.

При по-често срещания плеврален мезотелиом („плеврален рак“) той обикновено образува обширен тумор около белия дроб по време на заболяването.

Ако сте били професионално изложени на азбест и развиете злокачествен мезотелиом, това се счита за признато професионално заболяване. В някои случаи мезотелиомът се нарича "азбестоза".

Като цяло обаче азбестозата описва „белодробно заболяване от азбестов прах“, което се проявява чрез белези на белите дробове и може да се развие в мезотелиом.

Злокачествените мезотелиоми са повече от 80 процента плеврални мезотелиоми, тумори, които произхождат от плеврата (плеврата: плеврата на ребрата и плеврата на белите дробове). Това се нарича рак на плеврата или рак на плеврата.

Приблизително 20 души на милион жители в Германия развиват мезотелиом всяка година. Азбестът е забранен в много индустриализирани страни, но разпространението изглежда нараства. Мъжете са три до пет пъти по-склонни да развият мезотелиом, отколкото жените. Колкото по-голяма е възрастта, толкова по-голям е рискът от заболяване.

Едно от обясненията за по-високия дял на мъжете е, че често засяга строителни или корабостроителници, които са работили с азбест в миналото, а мъжете преобладават в тези професии.

Ход на заболяването и прогноза

Мезотелиомът от така наречения „епителен тип“ например има по-благоприятна прогноза. По-благоприятна прогноза имат и по-младите пациенти (под 75 години) и жените.

Роля за прогнозата играе например и това дали пациентът е ограничен в дейността си, все още се грижи за себе си и води самостоятелен живот (индекс на Karnofsky).

Фактори като ниско съдържание на хемоглобин, високо ниво на LDH („лош“ холестерол) или високо ниво на бели кръвни клетки (левкоцити) и кръвни плочици (тромбоцити) също оказват влияние върху прогнозата.

При доброкачествената форма има тумор, който расте бавно и не се разпространява, тоест не образува метастази. Обикновено може да се отстрани хирургично.

При злокачествената (злокачествена) форма има бързо растящи тумори, които първоначално образуват възли и в най-честата форма, плеврален мезотелиом, се развиват в големи пластини, които в крайна сметка се увиват около белия дроб като мантия. Тези тумори растат в други тъкани и често се разпространяват в белите дробове и лимфните възли.

Прогнозата за рак на перикарда или перитонеума също зависи от тези фактори.

Каква е продължителността на живота с мезотелиом?

В крайния стадий на рак на плеврата други области на тялото освен плеврата също са засегнати от метастази. Плевралният мезотелиом основно води до значително влошено дишане и масивни респираторни проблеми, които могат да бъдат евентуална причина за смърт. В допълнение, засегнатите пациенти обикновено губят много тегло, общото им състояние се влошава, възможна е болка в гърдите и други места.

Aftercare

След приключване на терапията пациентите с мезотелиом трябва да ходят на медицински прегледи на всеки два до три месеца. По време на този преглед лекарят търси симптоми, свързани с тумора, и изследва тялото на пациента.

Какви са симптомите на мезотелиома?

Симптомите на рак на плеврата варират значително. В някои случаи минават до шест месеца между появата на първите симптоми и евентуалната диагноза.

Повечето хора, засегнати от плеврален мезотелиом, съобщават задух като първи симптом. Освен това е възможна болка в областта на гръдния кош, ако са засегнати междуребрените нерви или ракът обхваща и гръдната стена.

Едностранни плеврални изливи или удебеляване на белодробната плевра със съпътстваща болка в гърдите са други възможни индикации за мезотелиом.

В случай на перитонеален или перикарден рак, в тях се появяват изливи. В случай на по-големи изливи е възможна последица ограничаване на сърдечната функция, както и съответните болкови усещания.

Причини и рискови фактори

До 90 процента от случаите на плеврален мезотелиом могат да бъдат приписани на излагане на азбест. Забраната за азбест е в сила в Германия от 1993 г., а в ЕС от 2005 г. Въпреки това азбестът продължава да се използва промишлено по целия свят, например като изолационен материал в строителната индустрия.

Ограниченията за безопасност на труда се прилагат при работа с азбест, изчислени според броя на влакната на кубичен метър въздух. В областта на безопасността на труда работата с 10,000 0 влакна на кубичен метър например се счита за „работа с ниска експозиция“. За работа на закрито обаче препоръчителната стойност трябва да бъде XNUMX влакна на кубичен метър.

Изследователите обаче допускат други фактори като генетична предразположеност или житейски обстоятелства, тъй като има и хора, които са били изложени на азбест, но не развиват рак.

Експертите също така проучват дали наноматериали като нанотръби също могат да доведат до злокачествен мезотелиом. Това е особено вярно за по-дългите нанотръби, които се абсорбират чрез дишане и след това често предизвикват хронично възпаление в белодробната тъкан, подобно на азбестовите влакна.

Прегледи и диагностика

Ако имате признаци на плеврален мезотелиом, вашият първичен лекар или белодробен специалист е първата ви точка за контакт. За да диагностицира мезотелиом, лекарят ще попита точно какви са вашите симптоми и медицинската ви история. Типичните въпроси, които лекарят може да зададе, включват:

  • От колко време имате симптоми като кашлица и колко често?
  • Имате ли проблеми с дишането?
  • Имате ли вискозни храчки, когато кашляте?
  • Имате ли и температура? Потите ли се силно през нощта?
  • Имате ли или сте имали контакт с азбест на работа или в личния си живот?
  • Живеете ли или работите в близост до фабрики, които обработват азбест?
  • Били ли сте в райони с естествени находища на азбест?
  • Живеете ли в стара сграда с компоненти, съдържащи азбест?

Ако се подозира мезотелиом, е подходящо насочване към опитен белодробен център. За потвърждаване на подозираната диагноза следват допълнителни физически прегледи.

Техники за образна диагностика като ултразвук, компютърна томография (CT) и ядрено-магнитен резонанс (MRI) са налични за определяне на размера на тумора.

Образни процедури

За да се определи дали водата се е задържала между белия дроб и плеврата (плеврален излив), гръдният кош се изследва с ултразвук (трансторакален ултразвук). Извършва се и плеврална пункция (виж по-долу) под ултразвуков контрол.

Компютърната томография (CT) е най-добрият начин за откриване на мезотелиом и оценка на степента му. В допълнение, CT може да определи дали туморът вече е образувал дъщерни тумори (метастази) в лимфните възли.

Ако се подозира, че туморът се е разпространил към диафрагмата или гръдната стена, е възможно ядрено-магнитен резонанс (MRI). Така наречената позитронно-емисионна томография (PET) също е опция, особено за откриване на далечни метастази.

Плеврална пункция

По време на плеврална пункция, лекарят вкарва фина игла покрай ребрата в плевралното пространство и изтегля течност. Раковите клетки могат да бъдат открити в плевралния излив при повече от половината от всички пациенти с рак на плеврата. Въпреки това, отрицателният резултат не изключва плеврален мезотелиом.

Игла биопсия

При перкутанна иглена биопсия иглата се вкарва в тялото отвън, за да се отстрани тъканна проба от засегнатата област. Цялата процедура се проследява с рентгенови лъчи, ултразвук, CT или MRI, за да се провери точната позиция на иглата.

За потвърждаване на диагнозата често е необходима торакоскопия (изследване на гръдния кош). Това включва ендоскопско изследване на плевралната кухина. В допълнение, част от туморната тъкан може да бъде отстранена по време на изследването за финотъканна диагностика.

Фина тъканна диагностика

Изследването на фината тъканна проба обикновено се извършва от специализиран белодробен патолог. Хистологично мезотелиомът се разделя на различни форми:

  • Епителен мезотелиом (50 процента от всички случаи на мезотелиом)
  • Саркоматозен мезотелиом (25%)
  • Двуфазен мезотелиом (24%)
  • Недиференциран мезотелиом (1%)

Епителен или саркоматозен се отнася до видовете клетки, които образува туморът. В епителния случай се образуват само дегенерирани мукозни клетки, докато в саркоматозния случай клетките се диференцират с влакна, съединителна тъкан и в някои случаи мускулни, хрущялни или костни клетки.

В бифазния случай се срещат и двете форми, а в недиференцирания най-рядък случай клетките не образуват специфичен клетъчен тип.

лечение

Мезотелиомът обикновено се лекува в специализиран център, тъй като и диагностиката, и лечението са особено предизвикателни.

В много случаи мезотелиомът не може да бъде излекуван чрез лечение, но пациентите увеличават продължителността на живота и качеството на живот. В някои случаи поне болката се облекчава (палиативно лечение).

Ако е възможно, лекарят премахва целия тумор по време на операцията. Като последващи грижи се облъчват оперативната рана и хирургичният канал и се прилага химиотерапия. Известно е, че клетките на мезотелиома растат в хирургическата рана.

Като правило се счита за доказано, че един терапевтичен метод като операцията не е достатъчен за борба с агресивния тумор. Поради това медицинските специалисти обикновено комбинират операция, последвана от химиотерапия или лъчева терапия.

Има няколко налични метода за лечение на мезотелиом: хирургична терапия, химиотерапия, радиация и плевродеза (плеврата и белодробната плевра се свързват хирургично).

Хирургична терапия

Тъй като плевралният мезотелиом често се развива мултифокално, т.е. на няколко места едновременно, и се разпространява дифузно, обикновено са полезни само мащабни хирургични интервенции. Прави се разлика между два хирургични метода: плевректомия/декортикация (PD) и екстраплеврална пневмонектомия (EPP).

Предимството на този по-малко радикален метод е, че пациентът се възстановява по-бързо. Въпреки това, тъй като този метод не премахва цялата ракова тъкан и туморната тъкан все още остава в тялото, има голяма вероятност да се образува нов мезотелиом (рецидив).

При млади пациенти с добро общо здравословно състояние може да е подходяща така наречената екстраплеврална плевропневмонектомия. Това е по-радикалният метод, тъй като включва отстраняване на белодробните дялове заедно с белия дроб и плеврата, както и диафрагмата от засегнатата страна. Диафрагмата е реконструирана с материал, подобен на Gore-Tex.

Екстраплевралната плевропневмонектомия е голяма операция от пет до осем часа. Това значително ограничава работата на пациента. Следователно операцията обикновено се извършва само в ранните стадии на мезотелиома и само в специализирани центрове.

Химиотерапия

При химиотерапията лекарят лекува мезотелиома с помощта на цитостатици (инхибитори на клетъчния растеж), които се прилагат през вената на редовни интервали. Прави се разлика между индукционна химиотерапия и адювантна химиотерапия.

За химиотерапия обикновено се използва комбинация от двата цитостатични лекарства цисплатин и пеметрексид. Така се постигат най-високи нива на оцеляване и най-добро качество на живот.

В някои случаи лекарят допълнително лекува пациента с препарата с антитела бевацизумаб, който инхибира образуването на нови кръвоносни съдове, което обикновено се случва по-често, особено при тумори.

Радиация

Лъчетерапията (radiatio) се използва като превантивна мярка при пациенти с мезотелиом в областта на шевните канали и след операции, за да не се образуват местни рецидиви. В допълнение, облъчването често е полезно за намаляване на болката.

Въпреки това, обикновено не се използва радиация, тъй като туморът обикновено се разпространява по сложен начин и следователно изисква висока доза радиация. Рискът от причиняване на допълнителни увреждания на белите дробове и сърцето е твърде голям. В някои случаи радиоактивното лъчение също е описано като възможна причина за мезотелиом.

Плевродеза

Предотвратяване

По-специално за тези, засегнати от азбестоза, т.е. белодробно заболяване след контакт с азбест, вече е наличен кръвен тест като тест за ранно откриване. Това регистрира биомаркерите калретинин и мезотелин като характерни маркери за мезотелиом.

Редовните проверки и ранното откриване са особено важни за хора, които са вдишвали азбест в миналото или които са имали често контакт с него на работа или в личния си живот. Симптомите на плеврален мезотелиом обикновено не се появяват, докато болестта не е доста напреднала, с лоша прогноза в този момент.

В допълнение, превантивните мерки за хората, които работят с азбест – като например при обновяване на стари сгради – са предписани в здравословните и безопасни условия на труд. В зависимост от експозицията, те включват защита на дихателните пътища и други техники, които предотвратяват вдишването на азбестов прах.