Кратък преглед
- Прогноза: В зависимост от характеристиките на тумора и туморната подгрупа добре лечими с добра прогноза, но някои туморни групи показват неблагоприятен ход
- Симптоми: главоболие, световъртеж, гадене/повръщане, нарушения на съня, неврологични оплаквания като нарушения на зрението, говора и концентрацията и парализа, двигателни оплаквания като нарушения на походката
- Причини: Тригерите не са ясно известни. Хромозомните промени, генетичните предразположения и радиационните ефекти се считат за рискови фактори.
- Диагноза: Физикални прегледи, изследвания на тъкани, кръв и цереброспинална течност, ядрено-магнитен резонанс (MRI), компютърна томография (CT),
- Лечение: хирургично, лъче- и/или химиотерапия, психологическа помощ.
Какво е медулобластом?
Медулобластомът е най-често срещаният злокачествен мозъчен тумор при деца и юноши, представляващ 20 процента от всички случаи. Медулобластомът обикновено се диагностицира на възраст между пет и осем години. Момчетата са засегнати малко по-често от момичетата. Туморът се среща много по-рядко при възрастни. Медулобластомът представлява около един процент от всички мозъчни тумори.
При всеки трети засегнат медулобластомът вече се е разпространил към момента на поставяне на диагнозата. В повечето случаи туморните метастази се намират в централната нервна система (главен и гръбначен мозък). Много рядко те възникват в кост или в костния мозък.
Класификация на медулобластоми
Медулобластомът се увеличава много бързо и понякога прораства в околната тъкан. Следователно, той е класифициран като „много злокачествен“ (степен 4) от Световната здравна организация (СЗО). В допълнение, според класификацията на СЗО медулобластомите се разделят на различни типове въз основа на техния тип/външен вид на тъканта (= хистопатологично):
- Класически медулобластом (CMB, класически медулобластом)
- Дезмопластичен/нодуларен (нодуларен) медулобластом (DMB, дезмопластичен медулобластом)
- Медулобластом с обширна нодуларност (MBEN, медулобластом с екстензивна нодуларност)
- Едроклетъчен медулобластом (LC MB, едроклетъчен медулобластом)/анапластичен медулобластом (AMB, анапластичен медулобластом)
Поради различните форми на тумора, възможностите за лечение и прогноза също се различават.
Каква е очакваната продължителност на живота при медулобластом?
Протичането на заболяването и прогнозата за медулобластома зависят от различни критерии като възрастта на пациента и размера, местоположението и стадия на тумора. Благоприятно е, ако туморът може да бъде напълно отстранен оперативно, няма метастази и не се откриват туморни клетки в цереброспиналната течност.
Ако отделни туморни клетки останат в главата след операцията, туморът често расте отново (рецидив). Рецидивите обикновено се появяват през първите три години, в редки случаи дори десет години след успешна терапия. Поради тази причина лекуващият лекар провежда контролни прегледи на всички пациенти в продължение на няколко години след успешна терапия.
С интензивна терапия медулобластомът вече е лечим в дългосрочен план при повече от половината деца, но рядко е напълно излечим. Така след пет години при благоприятни случаи, т.е. засегнати с по-нисък риск, 75 до 80 процента от децата са все още живи. След десет години около 70 процента са все още живи.
Поради различните форми на тумора, възможностите за лечение и прогноза също се различават.
Каква е очакваната продължителност на живота при медулобластом?
Протичането на заболяването и прогнозата за медулобластома зависят от различни критерии като възрастта на пациента и размера, местоположението и стадия на тумора. Благоприятно е, ако туморът може да бъде напълно отстранен оперативно, няма метастази и не се откриват туморни клетки в цереброспиналната течност.
Ако отделни туморни клетки останат в главата след операцията, туморът често расте отново (рецидив). Рецидивите обикновено се появяват през първите три години, в редки случаи дори десет години след успешна терапия. Поради тази причина лекуващият лекар провежда контролни прегледи на всички пациенти в продължение на няколко години след успешна терапия.
С интензивна терапия медулобластомът вече е лечим в дългосрочен план при повече от половината деца, но рядко е напълно излечим. Така след пет години при благоприятни случаи, т.е. засегнати с по-нисък риск, 75 до 80 процента от децата са все още живи. След десет години около 70 процента са все още живи.
За повече информация относно причините и рисковите фактори прочетете статията Мозъчни тумори.
Как се диагностицира медулобластома?
Хората със симптоми на мозъчен тумор често първо посещават семейния си лекар или педиатър. Той или тя ще попита за точните симптоми и тяхното протичане. Ако открие индикации за злокачествен тумор в централната нервна система, той обикновено насочва пациента към специализиран център за ракови заболявания (онкология) за допълнителни изследвания. Там работят заедно лекари от различни специалности, за да поставят правилната диагноза. За целта е необходима подробна медицинска история (анамнеза) и различни изследвания.
ЯМР и КТ
Медулобластомът се визуализира най-добре с помощта на ядрено-магнитен резонанс (MRI). В повечето случаи преди изследването на пациента се инжектира контрастно вещество във вената. Туморът абсорбира този контрастен агент и свети неравномерно в изображението на ЯМР. Това прави много лесно определянето на неговото местоположение, размер и разпространение. Тъй като медулобластомът може да се разпространи в гръбначния канал, лекарят също прави изображение на гръбначния стълб в допълнение към главата.
Изследване на цереброспинална течност
Изследването на цереброспиналната течност (диагностика на цереброспиналната течност) допълва подробната диагноза на медулобластома. При тази процедура лекарят отстранява малко цереброспинална течност (CSF) с фина куха игла, обикновено от гръбначния канал (лумбална пункция). Лекарят изследва пробата за туморни клетки и по този начин за наличие на метастази в гръбначния мозък.
Биопсия и изследване на гени
В допълнение, лекарят обикновено взема тъканна проба от тумора (биопсия) и я изследва под микроскоп. С помощта на тъканните проби могат да се извършат допълнителни финотъканни изследвания, които служат за прецизно класифициране на тумора и оценка на риска. Например, лекарят разглежда определени гени в генетичния материал на туморните клетки и причислява тумора към една от четирите молекулярно-генетични групи.
Това е необходимо, за да се планира оптимално последващата терапия за засегнатото лице.
Какви терапии са налични за медулобластом?
Поради злокачествеността си, медулобластомът изисква бързо и интензивно лечение.
хирургия
Радиация и химиотерапия
Ако няма туморни метастази, децата получават лъчева терапия на главата и гръбначния мозък в продължение на три до пет години след операцията. Това често е последвано от химиотерапия. В най-добрия случай и двете процедури унищожават отделни туморни клетки в пътищата на цереброспиналната течност.
Ако медулобластомът вече е метастазирал, екипът от лекари ще разработи още по-индивидуализиран и интензивен план за лечение.
При деца под три до пет години лъчетерапията е доста неблагоприятна и не се препоръчва. Поради това те обикновено получават химиотерапия веднага след операцията, състояща се от комбинация от няколко лекарства, които убиват раковите клетки. Примерите включват лекарства за химиотерапия като винкристин, CCNU и цисплатин.
Имплантиране на шънт
Понякога медулобластомът запушва каналите на цереброспиналната течност. Ако те не могат да се отворят отново дори с операция, е необходимо цереброспиналната течност да се дренира изкуствено. За да направят това, хирурзите поставят малка тръба в каналите на цереброспиналната течност (CSF шънт). Чрез него гръбначно-мозъчната течност се оттича или във външен контейнер, или в тялото. В 80 процента от случаите CSF шънтът не остава в тъканта за постоянно. Веднага след като цереброспиналната течност изтече достатъчно сама, лекарят премахва шунта.
Съпътстващи терапевтични мерки
В зависимост от симптомите, спешното лечение в болницата е последвано от рехабилитационни мерки. Повечето болници предлагат и психосоциална подкрепа за пациенти и техните семейства.
За повече информация относно прегледа и лечението прочетете статията Мозъчен тумор.
