Кратък преглед
- Какво е дерматомиозит? Рядко възпалително мускулно и кожно заболяване, което е едно от ревматичните заболявания. Нарича се още лилаво заболяване поради често лилавите кожни лезии.
- Форми: Ювенилен дерматомиозит (при деца), Дерматомиозит при възрастни (главно при жени), Паранеопластичен дерматомиозит (свързан с рак), Амиопатичен дерматомиозит (само кожни промени).
- Симптоми: умора, треска, загуба на тегло, по-късно мускулни болки, слабост в областта на раменете и таза, вероятно увисване на клепача или кривогледство, вероятно задух и затруднено преглъщане, люспеста промяна в цвета на кожата, подуване и зачервяване в областта на очите. Възможни усложнения (като сърдечни аритмии, белодробна фиброза, възпаление на бъбреците).
- Причини: Автоимунно заболяване, чиито причини не са напълно известни. Вероятно генетично и предизвикано от фактори като инфекции или лекарства.
- Лечение: медикаменти (като кортизон), мускулни тренировки и физиотерапия.
- Прогноза: Лечението обикновено може значително да облекчи или напълно да премахне симптомите. Въпреки това леката мускулна слабост често остава. Усложненията и съпътстващото туморно заболяване могат да влошат прогнозата.
Дерматомиозит: Описание
Терминът "дерматомиозит" е съставен от гръцките думи за кожа (derma) и мускул (myos). Наставката „-itis“ означава „възпаление“. Съответно дерматомиозитът е възпалително заболяване на мускулите и кожата. Принадлежи към групата на възпалителните ревматични заболявания и тук към подгрупата на колагенозите (дифузни заболявания на съединителната тъкан).
Дерматомиозит: Форми
В зависимост от възрастта на пациента, хода на заболяването и свързаните с него заболявания, лекарите разграничават различни форми на дерматомиозит:
Ювенилен дерматомиозит.
Това се отнася за дерматомиозит при млади хора. Засяга предимно деца на седмата и осмата година от живота си, като момичетата и момчетата страдат от заболяването приблизително еднакво.
Ювенилният дерматомиозит започва остро и често засяга и стомашно-чревния тракт. Една важна разлика от дерматомиозит при възрастни: Ювенилният вариант никога не се свързва с туморно заболяване, което, за разлика от това, често се случва при възрастни пациенти с дерматомиозит.
Дерматомиозит при възрастни
Това е класическият дерматомиозит при възрастни. Засяга предимно жени на възраст между 35 и 44 години и между 55 и 60 години.
Паранеопластичен дерматомиозит
Паранеопластичният дерматомиозит се среща особено във възрастовата група от 50 и повече години. Дерматомиозитът най-често се свързва със следните видове рак в зависимост от пола:
- Жени: рак на гърдата, рак на матката, рак на яйчниците
- мъже: рак на белия дроб, рак на простатата, рак на храносмилателните органи
Амиопатичен дерматомиозит
Лекарите говорят за амиопатичен дерматомиозит, когато се появят типични кожни промени, но не може да се открие мускулно възпаление в продължение на шест месеца. Около 20 процента от всички пациенти развиват тази форма на дерматомиозит.
Дерматомиозит: честота
Дерматомиозитът е много рядко заболяване. Между 0.6 и 1 на 100,000 0.2 възрастни по света го развива всяка година. Ювенилният дерматомиозит е още по-рядък – по света около 100,000 на XNUMX XNUMX деца са засегнати годишно.
полимиозит
Дерматомиозит: симптоми
Дерматомиозитът обикновено започва коварно и обикновено се развива в рамките на три до шест месеца. Първоначалните симптоми, които все още са неспецифични, включват умора, треска, слабост и загуба на тегло. Много страдащи също първоначално изпитват мускулна болка, подобна на тази, свързана с болки в мускулите. По-късно мускулната слабост и кожните промени допълват клиничната картина.
Мускулните оплаквания не винаги се усещат първо, а кожните промени по-късно – редът, в който се появяват симптомите, може да варира от пациент на пациент.
Рядко други органи са засегнати от заболяването в допълнение към мускулите и кожата. Ако сърцето или белите дробове са засегнати, могат да възникнат сериозни усложнения.
Кожни симптоми на дерматомиозит
Червеникави подути клепачи също са типични симптоми на дерматомиозит – както и тясна линия около устата, която остава без обезцветяване (симптом на шал).
Други типични признаци включват зачервяване и повдигнати участъци по кожата над ставите на пръстите (симптом на Gottron) и удебелена нокътна гънка, която боли при избутване назад (симптом на Keining).
Мускулни симптоми на дерматомиозит
Мускулната болка е типична за начален дерматомиозит. Те възникват предимно по време на усилие. Ако заболяването прогресира, се развива нарастваща мускулна слабост, която е особено забележима проксимално, т.е. в тазовия и раменния пояс. В резултат на това на страдащите им е трудно да извършват много движения, включващи мускулите на краката и ръцете, като изкачване на стълби или сресване на косата.
Очните мускули също могат да бъдат засегнати. Това се проявява например чрез увисване на горния клепач (птоза) или кривогледство (страбизъм).
Мускулните симптоми на дерматомиозит обикновено се появяват симетрично. Ако симптомите се появяват само от едната страна на тялото, вероятно зад тях стои друго заболяване.
Органно засягане и усложнения
В допълнение към кожата и мускулите, дерматомиозитът може да увреди и други органи, което може да доведе до опасни усложнения:
- Сърце: Тук дерматомиозитът може да причини например перикардит, сърдечна недостатъчност, необичайно уголемяване на сърдечния мускул (разширена кардиомиопатия) или сърдечни аритмии.
- Бели дробове: белодробна фиброза може да е резултат от увреждане на белодробната тъкан. Ако дерматомиозитът засяга преглъщащите мускули, рискът от случайно вдишване на хранителни частици се увеличава, което може да причини пневмония (аспирационна пневмония).
Синдром на припокриване
При някои пациенти дерматомиозитът се появява заедно с други имунологични системни заболявания, например системен лупус еритематозус, системна склероза, синдром на Sjögren или ревматоиден артрит.
Дерматомиозит: Причини и рискови фактори
Причините за дерматомиозит все още не са напълно изяснени. Настоящите изследвания предполагат, че това е автоимунно заболяване.
Автоимунно заболяване
Обикновено имунната система може безпогрешно да прави разлика между собствените и чуждите структури на тялото: чуждите се атакуват, докато собствените на тялото не. Но точно това не работи правилно при автоимунните заболявания – имунната система внезапно атакува собствените структури на тялото, защото погрешно ги смята за чужди вещества.
След това определени антитела започват да атакуват онези кръвоносни съдове, които снабдяват мускулите и кожата с кислород и хранителни вещества. Увредените по този начин структури впоследствие отключват типичните симптоми на дерматомиозит.
Връзка с рака
Вероятността от паранеопластичен дерматомиозит – т.е. дерматомиозит с връзка с туморно заболяване – е значително повишена, особено при хора на възраст 50 и повече години. Точната причина за това все още не е ясна, въпреки че има някои предположения – като например, че туморът произвежда токсини, които директно увреждат съединителната тъкан.
Във всеки случай е известно, че дерматомиозитът често се лекува след отстраняване на тумора, но рецидивира, ако ракът прогресира.
Дерматомиозит: изследвания и диагностика
Кръвен тест
Някои кръвни стойности помагат при диагностицирането на дерматомиозит:
- Мускулни ензими: Повишените нива на мускулни ензими като креатин киназа (CK), аспартат аминотрансфераза (AST) и лактат дехидрогеназа (LDH) показват мускулно заболяване или увреждане.
- С-реактивен протеин: С-реактивният протеин (CRP) е неспецифичен възпалителен параметър. Следователно повишените нива показват възпалителни процеси в тялото.
- Скорост на утаяване на кръвта (ESR): Повишеното утаяване на кръвта също може като цяло да показва възпаление в тялото.
- Автоантитела: Антинуклеарни антитела (ANA), Mi-2 антитела и анти-Jo-1 антитела атакуват собствената тъкан на тялото и често (но не винаги) се откриват при дерматомиозит.
Докато ANA присъстват и при доста други автоимунни заболявания, другите две автоантитела са относително специфични за дерматомиозит (и полимиозит).
Мускулна биопсия
Не е необходима биопсия, ако клиничните находки вече са ясни. Такъв е случаят например, ако пациентът има типичните кожни симптоми и видима мускулна слабост.
Електромиография (ЕМГ)
При електромиографията (ЕМГ) лекарят измерва електрическата мускулна активност с помощта на прикрепени електроди. Резултатите могат да се използват, за да се определи дали изследваният мускул е увреден.
Други прегледи
Възпалените мускулни структури могат да бъдат визуализирани с помощта на ядрено-магнитен резонанс (MRI) и ултразвук (сонография). Въпреки че ЯМР е по-сложен, той е и по-прецизен от сонографията. И двата метода се използват и за намиране на подходящи места за ЕМГ или биопсия.
Тъй като дерматомиозитът често се свързва с рак (при възрастни), туморите също се търсят специално по време на диагностиката.
Дерматомиозит: лечение
Лечението на дерматомиозит обикновено се състои в приемане на лекарства, обикновено в продължение на няколко години. Това може да противодейства на прогресирането на заболяването, да облекчи симптомите и да подобри качеството на живот на засегнатите. Мускулните тренировки и физиотерапията също имат принос.
Лекарствена терапия за дерматомиозит
Ако глюкокортикоидите не са достатъчни за облекчаване на симптомите, се използват други имуносупресори като азатиоприн, циклофосфамид или метотрексат (MTX). Те отслабват имунната система до такава степен, че тя вече не се насочва към собствените структури на тялото. Въпреки това, имунната система не може да бъде напълно елиминирана. И това е добре, така че тялото да продължи да бъде защитено срещу патогени.
Ако гореспоменатите средства не могат да подобрят достатъчно дерматомиозита, лечението със специални антитела (имуноглобулини) като Rituximab е опция. Те се борят с имунната система точно там, където тя действа неправилно.
Мускулна тренировка и физиотерапия при дерматомиозит
Физиотерапията и физическото обучение могат да подпомогнат успеха на лечението. Силата и издръжливостта могат да бъдат значително увеличени, например с помощта на велоергометър или степер.
Други мерки за дерматомиозит
При паранеопластичния дерматомиозит туморното заболяване трябва да се лекува специфично, например чрез операция, химиотерапия и/или лъчетерапия. Впоследствие дерматомиозитът често се подобрява.
Усложненията, например в сърцето или белите дробове, също изискват специално лечение.
Допълнителни мерки и съвети при дерматомиозит:
- UV радиацията може да влоши кожните промени. Следователно пациентите с дерматомиозит трябва да се предпазват достатъчно от слънцето (лосион за тен с висок слънцезащитен фактор, дълги панталони, горнища с дълги ръкави и др.).
- Дългосрочната употреба на глюкокортикоиди повишава риска от остеопороза (костна слабост). Следователно, като превантивна мярка, лекарят може да предпише прием на таблетки с калций и витамин D.
- В острата фаза на заболяването пациентите с дерматомиозит трябва да избягват физическа активност или почивка в леглото.
- Препоръчва се и балансирана диета.
В повечето случаи имуносупресивната терапия може да облекчи или дори напълно да премахне симптомите. Въпреки това, съществуваща лека мускулна слабост може да остане. Освен това симптомите могат да се появят отново по всяко време.
При някои пациенти лечението може да не облекчи симптомите, но може поне да спре заболяването. При други обаче заболяването прогресира без отслабване въпреки лечението.
Рискови фактори за тежки курсове
Напредналата възраст и мъжкият пол благоприятстват тежкото протичане на заболяването. Същото важи, ако сърцето или белите дробове също са засегнати. Съпътстващият рак също се счита за рисков фактор за тежко протичане на дерматомиозит. В такива случаи продължителността на живота може да бъде намалена.
