Могат да се разграничат първични и вторични хиперлипопротеинемии:
I. Първични хиперлипопротеинемии (HLP)
Първична хиперхолестеролемия
Форма | Описание | падане | Разпределение на мазнините |
Фамилна хиперхолестеролемия (FH) | Автозомно-доминиращо наследствен дефект на LDL рецептора |
|
LDL ↑ |
Автозомно-рецесивна хиперхолестеролемия | Мутации в гена LDLRAP1 с нарушено поемане на LDL холестерол в клетката от LDL рецепторите | <1: 1.000.000 | LDL ↑ |
Фамилен дефект ApoB-100 | Дефект в основния липопротеин на LDL холестерол | 1: 200 до 1: 700 | LDL ↑ |
Семеен дефект в гена PCSK9 | Мутации в гена PCSK9 с повишено разграждане на LDL рецепторите и последващо забавено разграждане на LDL холестерол | много рядко | LDL ↑ |
Специфични ApoE фенотипове | Хората с ApoE фенотип 3/4 или 4/4 проявяват намалена активност на LDL рецептора | к. А. | LDL ↑ |
Ситостеролемия (синоним: фитостеролемия). | Физиологично неконтролирано усвояване на холестерол и съхранение на стерини (особено от растителен произход) | <1: 1.000.000 | LDL ↑ |
Полигенна хиперхолестеролемия | Полигенна форма с наследствен компонент и допълнителни екзогенни фактори (напр. с наднормено тегло (затлъстяване), диетаИ т.н.) | Увеличете с възрастта | LDL ↑ |
Първична хипертриглицеридемия
Форма | Описание | падане | Разпределение на мазнините |
Фамилна хипертриглицеридемия | Полигенно заболяване (множество дефекти) | 1: 500 | VLDL ↑ триглицериди ↑ HDL ↓ |
Семеен дефицит на апоС-II | Автозомно-рецесивен дефект на кофактора на LPL | <1: 1.000.000 | Хиломикрони ↑ Триглицериди ↑ |
Семеен дефицит на LPL | Автозомно-рецесивен дефицит на LPL (дефицит на липопротеин липаза | <1: 500,000 1,000,000 до!, XNUMX XNUMX XNUMX | VLDL ↑ Нива на триглицеридите> 1,000 mg / dl. |
Смесена хиперлипидемия
Форма | Описание | падане | Разпределение на мазнините |
Фамилна дисбеталипопротеинемия | ApoE фенотип 2/2 | 1: 10.000 | LDL ↑ Триглицериди ↑ |
Фамилна комбинирана хиперлипидемия | Полигенна болест поради свръхпроизводство на ApoB-100 | 1: 200 до 1: 300 | LDL ↑ VLDL ↑ Триглицериди ↑ |
легенда
- Апо: аполипопротеин
- HDL: липопротеини с висока плътност
- LDL: липопротеини с ниска плътност
- VLDL: липопротеини с много ниска плътност
- LPL: липопротеин липаза
II. вторични хиперлипопротеинемии
Те се срещат при следните основни заболявания, наред с други:
Основно заболяване | LDL | HDL | триглицеридите |
Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания | |||
Затлъстяване (затлъстяване) | ↔ | ↓ | ↑ |
акромегалия | ↔ | ↑ | ↑ |
Захарен диабет | ↔ | ↓ | ↑↑ |
Хиперкортизолизъм (излишък от Кортизолът). | ↑ | ↔ | ↑ |
Хиперурикемия (пикочна киселина нарушение на метаболизма. | ↑ | ↓ | ↑ |
Хипотиреоидизъм (недостатъчно активна щитовидна жлеза) | ↑↑ | ↔ | ↔ ↑ |
Дефицит на растежен хормон (хипозоматотропизъм, GHD, англ. „Дефицит на растежен хормон“) | ↑ | ↓ | ↔ |
Хепатопатии (чернодробни заболявания) | |||
Холестаза (застой на жлъчката) | ↑ | ↓ | ↑ |
Хепатит (възпаление на черния дроб) | ↔ ↑ | ↓ | ↑ |
Цироза на черния дроб | ↓ | ↓ | ↓ |
Нефропатии (бъбречни заболявания) | |||
Нефротичен синдром | ↑↑ | ↔ | ↑ |
Бъбречна недостатъчност (бъбречна слабост) | ↔ ↑ | ↔ ↓ | ↑↑ |
Бъбречна трансплантация | ↑↑ | ↔ | ↑ |
Вария | |||
Злоупотреба с алкохол (алкохолна зависимост; алкохолизъм) | ↔ | ↑ | ↑ |
Анорексия (Anorexia nervosa) | ↑ | ↔ ↓ | ↔ |
легенда
- LDL: „липопротеин с ниска плътност“
- HDL: „липопротеин с висока плътност“