Въведение
Неврокутанният синдром обобщава различни наследствени заболявания, които се проявяват както върху кожата, така и в централната нервната система.
дефиниция
Болестите, които включват неврокутанния синдром, се характеризират с определени малформации на котиледоните, които се развиват през ембрионалния период. Това означава, че тези малформации се появяват по време на развитието на бъдещото дете. Човешкият организъм се развива от 3 котиледона - външен, среден и вътрешен.
При неврокутанния синдром има малформации в невроектодермалните и мезенхималните котиледони. Невроектодермалният котиледон е част от външния котиледон, от който нервната система развива се по време на ембрионалното развитие. Мезенхимният котиледон се развива в „ембрионален съединителната тъкан“, От която свързващото, хрущял, мускулна и мастна тъкан, както и кости, сухожилия намлява кръв, изплуват. Резултатът от неврокутанния синдром е разнообразие от заболявания, които са класифицирани по различен начин. Класическите неврокутанни синдроми включват неврофиброматоза, синдром на Sturge-Weber-Krabbe, синдром на Von-Hippel-Lindau-Czermak и синдром на Bourneville-Pringle.
Причини за неврокутанния синдром
При неврокутанния синдром има промени в гените, които могат да причинят различни малформации в ембрионалния период. Невроектодермалните малформации обясняват неврологичните разстройства. Мезенхимните малформации могат да доведат до тумори. Те могат да бъдат доброкачествени или злокачествени. Причината за тази генна промяна все още не е напълно изяснена.
Диагностика на неврокутанния синдром
Диагнозата зависи от конкретния синдром и не може да бъде обобщена. Като правило различни методи за изобразяване са сред методите за изследване. Ходът на заболяването също може да варира и изисква редовни медицински прегледи. В зависимост от клиничната картина се изискват различни специализирани медицински прегледи.
Свързани симптоми
Тъй като неврокутанният синдром обобщава голям брой много различни заболявания, симптомите и съпътстващите оплаквания са многобройни. Те могат да се проявят по различни начини като кожни нарушения и нарушения на неврологичните способности. В зависимост от това кои области на мозък са засегнати, могат да възникнат различни откази.
