Подковообразен бъбрек: причини, прогресия, симптоми

Кратък преглед

  • Причини: Вродена малформация на бъбречната система
  • Курс и прогноза: Обикновено няма ограничения и не е животозастрашаващо; по-рядко усложнения като бъбречни тумори.
  • Симптоми: Предимно без симптоми, понякога уринарна дисфункция, инфекции на пикочните пътища; съпътстващи симптоми, дължащи се на други заболявания като бъбречни тумори
  • Прегледи и диагностика: Ехография, рентгеново изследване, ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) или компютърна томография (КТ), изследвания на урина и кръв, екскреторна урография (АУГ)
  • Лечение: Без симптоми, не е необходимо лечение; ако е необходимо, лекарства за вторични заболявания (напр. антибиотици), операция, ако е необходимо

Какво представлява подковообразният бъбрек?

Връзката между двата бъбрека (наречена провлак) се състои или от функционална бъбречна тъкан, или от подобна на връв съединителна тъкан. И двата бъбрека функционират независимо един от друг, така че подковообразният бъбрек също обикновено функционира нормално.

Подковообразният бъбрек е най-често срещаната аномалия на сливането на бъбреците. Около едно на 400 деца се ражда с него. Момчетата са засегнати по-често от момичетата.

Как се развива подковообразен бъбрек?

Подковообразният бъбрек е вродено нарушение на развитието, което води до малформация на бъбреците. Обикновено двете бъбречни системи се развиват в нероденото дете без пряка връзка една с друга в областта на таза. След това те се издигат до лумбалната област, като се обръщат така, че бъбречните легенчета да са обърнати навътре (медиално).

Опасен ли е подковообразният бъбрек?

Някои хора с подковообразен бъбрек нямат оплаквания и не развиват вторични заболявания. Други обаче страдат по-често от вторични заболявания като инфекции на пикочните пътища или развиват тумори на бъбреците. В повечето случаи обаче хората с подковообразен бъбрек водят необезпокояван живот без съществено ограничение в качеството и продължителността на живот.

В зависимост от тежестта на малформацията и индивидуалните рискови фактори са показани редовни прегледи. Ако имате подковообразен бъбрек, посочете това по време на първата консултация, когато посещавате Вашия лекар. Тази информация може да бъде важна за изясняване на различни оплаквания.

Какви са признаците на подковообразен бъбрек?

Следователно, ако е известно, че човек има подковообразен бъбрек, трябва да се обърне специално внимание на следните симптоми:

  • Намаляване на обема на урината
  • Промяна в скоростта на растеж при деца
  • Кръв или камъни в урината
  • Промяна в миризмата на урина
  • Спазми в хълбока
  • Болка в слабините или дълбока болка в гърба
  • Внезапно повишаване на телесната температура (треска)

Ако се появи някой от тези симптоми, силно се препоръчва посещение при лекар, за да се установи точната причина.

Други малформации или генетични заболявания

Около една трета от всички хора с подковообразен бъбрек имат допълнителни малформации, които също засягат урогениталния тракт (уринарния и половия апарат) или други части на тялото (като храносмилателните органи).

Някои генетични заболявания се срещат по-често във връзка с подковообразен бъбрек, а именно синдром на Улрих Търнър и тризомия 18 (синдром на Едуардс):

При тризомия 18 хромозома 18 присъства в три екземпляра (вместо дубликат). Това води до сложни малформации – освен подковообразен бъбрек, например, малформации в областта на главата (като малко лице, малка уста, голям тил), нисък ръст и характерна поза на пръстите.

Как се диагностицира подковообразен бъбрек?

Тъй като много хора с подковообразен бъбрек не показват никакви симптоми, лекарите често откриват малформацията само случайно – например по време на ултразвуково изследване при съмнение за бъбречно заболяване. Формата и позицията на бъбрека могат лесно и бързо да се изследват с ултразвук и подковообразният бъбрек веднага се разпознава на изображенията.

Ако е необходима по-подробна информация за малформацията, може да се използва ядрено-магнитен резонанс (MRI) или компютърна томография (CT), за да се получи детайлно напречно сечение на всички органи в коремната кухина.

Ако изтичането на урина е нарушено или има рефлукс на урина от пикочния мехур към бъбрека, може да се използва екскреторна урография (АУГ), за да се определи тежестта и точната локализация на нарушението. За тази цел пациентите се инжектират с контрастно вещество, което тялото отделя през бъбреците.

Веднага след прилагането лекарят прави рентгенови снимки на равни интервали, които показват пътя на контрастното вещество през бъбреците и дрениращите пикочни пътища и пикочния мехур. Контрастното вещество изобразява особено добре тези структури. Това улеснява откриването на всякакви стеснения или обратен поток.

Каква е терапията при подковообразен бъбрек?

Ако се развият бъбречни тумори, които се срещат малко по-често при хора с подковообразен бъбрек, отколкото при хора с „нормални“ бъбреци, обикновено също е необходимо лечение. Такива тумори са или доброкачествени (като ангиомиолипома), или злокачествени (като бъбречноклетъчен карцином, тумор на Wilms).