акромегалия е рядко метаболитно разстройство, което причинява прекомерен растеж на крайниците. акромегалия означава нещо като „уголемяване на най-външните части на тялото“. Засегнатите индивиди имат много големи уши, нос, ръце и крака. Причината е a мозък тумор, който води до свръхпроизводство на растежен хормон. акромегалия може да се наследи чрез ген мутации. В редки случаи се среща и като част от наследствени синдроми. Акромегалията не се лекува. Съществуват обаче лекарствени и хирургични възможности за смекчаване на хода на заболяването.
Какви са симптомите на акромегалия?
Типични признаци на акромегалия са, че засегнатите индивиди са удебелени, набръчкани кожа и груби черти на лицето с големи носове и уши. Очните изпъкналости са изпъкнали, а ръцете и краката („acra“) са значително уголемени („-mega“). Развитието на симптомите става постепенно с години. Класически страдащите забелязват, че обувките, пръстените и шапките вече не стават. The вътрешни органи - особено сърце намлява далак - вземете и опасен размер. The език също расте и зъбите отстъпват, което може олово до „съсипана“ реч (като да имате горещ картоф във вашия уста) и през нощта дишане проблеми (сънна апнея синдром).
Артериална хипертония и зрителни нарушения като признаци
Други признаци на акромегалия могат да включват високо кръвно налягане (артериална хипертония) И главоболие, Ако символът мозък туморът вече е толкова голям, че притиска зрителния път, настъпват зрителни нарушения и загуба на зрителното поле. Растежът на тъканите на ръцете може да свие медиен нерв в ръка, което води до това, което е известно като „синдром на карпалния тунел, "С болка в първите три пръста през нощта и сензорни нарушения.
Нарушенията на метаболизма са типични за акромегалия
Други типични симптоми включват повишена коса растеж (хипертрихоза) и изпотяване (хиперхидроза). Външните гениталии също могат да бъдат увеличени. Някои пациенти развиват a захар нарушение на метаболизма (диабет мелитус). При пациентите от женски пол менструалният цикъл отсъства (аменорея). Пациентите от своя страна изпитват намалено сексуално желание и проблеми с импотентността.
Как се развива акромегалията?
Причината за акромегалия в 95 процента от случаите е аденом на хипофизата, който е доброкачествен мозък тумор. The хипофизната жлеза, наричана още хипофизна жлеза, е жлеза, разположена в диенцефалона и произвежда, наред с други неща, растежния хормон соматотропин („GH = хормон на растежа“). Този хормон осигурява растеж на дължината в детство и играе важна роля в метаболизма на мазнините, въглехидратите и протеините. Ако се образува тумор в хипофизната жлеза, секрецията на хормони първоначално се увеличава и има непрекъснат растеж на ръцете, краката, областта на лицето и вътрешни органи дори в зряла възраст. Ако са засегнати юноши, при които нарастването на дължината все още не е завършено, резултатът е така нареченият гигантизъм, подтип на акромегалия с телесна височина над два метра. Въпреки това, пациентите на възраст между 40 и 50 години са най-често засегнати.
Редки причини за акромегалия
В редки случаи причината за акромегалия е злокачествена тумор на хипофизата или тумор на друго място в мозъка, който произвежда растежен хормон в големи количества. В още по-редки случаи състояние възниква като част от наследствени нарушения, например липодистрофия тип Berardinelli.
Как лекарят диагностицира акромегалия?
Средно от началото на заболяването до диагностицирането минават пет до десет години, тъй като признаците се развиват коварно. Често околната среда дори не забелязва бавната промяна в тялото на засегнатия човек, само в пряко сравнение със стари снимки разликата е разпознаваема. Само когато се появят допълнителни симптоми, пациентите се консултират с лекар. Отговорният специалист за диагностика и лечение на акромегалия е ендокринолог, т.е. експерт по метаболизъм.
Кръвни тестове и изображения като част от диагностичния процес.
Ако се подозира акромегалия, лекарят първо изследва кръв. Производството на болестотворния хормон на растежа зависи от времето на деня, поради което няколко кръв пробите трябва да се вземат за един ден. Друг преглед тества способността да регулира секрецията на растежен хормон чрез прилагане захар (устно гликоза тест за толерантност, oGTT). При здрав пациент трябва да има спад в растежния хормон в кръв след ядене чисто захар (гликоза); при болни индивиди нивото на хормона остава високо. Ако кръвните тестове потвърдят подозрението за акромегалия, трябва да се направи образно изследване, за да се визуализира туморът в мозъка. За да направите това, или a магнитен резонанс (MRI) сканиране или a компютърна томография Ще бъде поръчано (CT) сканиране.
Как се лекува акромегалията?
Причината за акромегалията е тумор на хипофизата. Това може да бъде отстранено хирургично в някои случаи, ако все още не е твърде голямо. Операцията обикновено може да се направи чрез нос; тази процедура се нарича „транссфеноидална аденомектомия“. Друг вариант е да се облъчи туморът, за да се свие и да се намали неговата активност. Като усложнение на премахването на тумора може да има пълна загуба на функцията на хипофизната жлеза, Така че хормони той произвежда трябва да бъде заменен с лекарства.
Алтернативни терапии за акромегалия
Ако първите два метода са неуспешни или дори не могат да се използват, лекарство притежава остава. Тук, хормони се прилагат за противодействие на растежния хормон соматотропин и по този начин да ограничи развитието на симптомите. Лекарствата, използвани за тази цел, са (примерна активна съставка в скоби):
- Допаминът препарати (бромокриптин).
- Препарати за соматостатин (октреотид)
- GH рецепторни антагонисти (пегвисомант).
Нелекувана, продължителността на живота се съкращава с около десет години. Причините за смъртта са увреждането на сърце, кръв съдове и мозъка от болестта. Освен това пациентите с акромегалия страдат по-често от гърди и двоеточие рак.
