Първичен склерозиращ холангит се отнася до хронична , от жлъчка канали. Това причинява втвърдяване на белези, което води до стесняване на жлъчка канали.
Какво е първичен склерозиращ холангит?
Първичен склерозиращ холангит (PSC) е специфичен вид холангит (жлъчка канал ,). Класифицира се като автоимунно заболяване. Като част от болестта засегнатите лица страдат от прогресираща и хронична форма жлъчен канал , което се случва както вътре, така и извън него черен дроб. Първичен склерозиращ холангит е тясно свързан с други автоимунни заболявания , като улцерозен колит, а хронично възпалително заболяване на червата. С напредването на болестта автоимунното заболяване води до образуване на белези на жлъчните пътища. Това от своя страна води до застой на жлъчката. В най-лошия случай, цироза на черен дроб може да се развие, изисквайки чернодробна трансплантация за лечение. Първичният склерозиращ холангит е относително рядък. Смята се, че засяга 1 до 5 на всеки 100,000 30 души. Среща се два или три пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Хората на възраст между 50 и 70 години са особено засегнати. При 100 от XNUMX пациенти улцерозен колит също присъства, а в някои случаи болест на Крон. Това заболяване също е a хронично възпалително заболяване на червата. Освен това други автоимунни заболявания , като Синдром на Сьогрен или автоимунна хепатит може да се прояви едновременно с първичен склерозиращ холангит.
Причини
Все още не е ясно какво причинява първичен склерозиращ холангит. В някои семейства това се проявява групирано сред роднини от първа степен. Следователно, лекарите смятат генетичното влияние за сигурно. Заедно с други фактори това причинява появата на болестта. В същото време се приема имунологичен генезис, както в случая на автоимунно заболяване. По този начин, дефектни имунни реакции при жлъчен канал лигавицата олово до развитието на първичен склерозиращ холангит. Въпреки това, микроорганизмите в храносмилателната област като бактерии също се смята, че играят роля.
Симптоми, оплаквания и признаци
В ранните стадии на първичен склерозиращ холангит все още няма симптоми, така че заболяването обикновено не се забелязва дълго време. Оплакванията не се появяват, докато увредените жлъчни пътища не ограничат функциите на черен дроб. В този случай засегнатото лице страда от мъчителен сърбеж, загуба на тегло, умораи жълтеникаво оцветяване на кожа и лигавицата, което лекарите също наричат жълтеница. Освен това пациентът е чувствителен към натиск и страда от болка в дясната горна част на корема. Повечето пациенти също имат хронично възпалително заболяване на червата улцерозен колит. Освен това съществува повишен риск от бактериално възпаление, възникващо в жлъчните пътища. Такива бактериален холангит представя в епизоди и задействания коремна болка от дясната страна на корема, слабост и треска.
Диагностика и ход на заболяването
При съмнение за първичен склерозиращ холангит пациентът трябва да се консултира с гастроентеролог или интернист, който е специализиран в лечението на такива заболявания. Първата стъпка в прегледа е вземането на пациента медицинска история. Лекарят пита пациента дали той или тя страда от спазми или постоянно коремна болка, независимо дали той или тя има язва колит, независимо дали е имал камъни в жлъчката в миналото или дали той или тя има треска. Анамнезата е последвана от a физическо изследване, по време на която лекарят проверява състоянието на пациента кожа. Например, жълтеникаво оцветяване на кожа се счита за индикация за увреждане на черния дроб. С помощта на стетоскоп лекарят се вслушва в звуците на червата. По този начин той проверява съдържанието на изпражненията и въздуха в червата. Въпреки това, първичният склерозиращ холангит не винаги може да бъде открит от физическо изследване. По тази причина се провеждат допълнителни прегледи. Те включват a кръв тест за определяне чернодробни стойности, който се използва за откриване на параметри на холестаза като алкална фосфатаза или гама-GT. Сонография (ултразвук изследване) може да се извърши за наблюдение на жлъчните пътища и черния дроб, които могат да се използват за разграничаване на първичен склерозиращ холангит от други заболявания. Ако подозрението за PSC се потвърди, трябва да се направи по-подробно изследване на жлъчните пътища, което се прави с магнитно-резонансна холангиопанкреатикография (MRCP) и ендоскопска ретроградна холангиопанкреатикография (ERCP). В този контекст ERCP може да се използва и терапевтично. Курсът на първичен склерозиращ холангит варира при отделните индивиди. Ако хроничното възпаление прогресира, съществува риск от вторично увреждане като фиброза, при което съединителната тъкан се увеличава патологично и чернодробна цироза, което води до загуба на чернодробната функция. Освен това има повишен риск от рак.
Усложнения
Първичният склерозиращ холангит (PSC) може да бъде индивидуализиран и изключително променлив. Ето защо в някои случаи съществува заплаха от сериозни усложнения. Те обаче не засягат всеки отделен пациент. Често срещано последствие от първичен склерозиращ холангит е жлъчен канал стеноза. Поради стесняването има повишен риск от камъни в жлъчката образуващи, които са разположени над стесненията. Освен това може да се появи бактериална инфекция на жлъчните пътища (остър холангит), която се проявява със симптоми като колики болка, треска намлява втрисане. Сред сериозните усложнения на PSC е цироза на черния дроб. Причинява се от хронично натрупване на жлъчка в черния дроб. Лекарите говорят и за вторична билиарна цироза. Това включва възлово преустройство на черния дроб, което се свива и все повече губи своите функции. Не е необичайно такива случаи да изискват чернодробна трансплантация. Първичният склерозиращ холангит също увеличава риска от развитие рак. По този начин 13 до 14 процента от всички пациенти са изложени на риск от развитие на хепатобилиарни карциноми (холангиокарцином). В същото време рискът от двоеточие рак, хепатоцелуларен карцином, рак на панкреаса намлява рак на жлъчния мехур се увеличава. Поради тази причина пациентите трябва да се подлагат на редовен скрининг за рак. Други възможни последствия от първичен склерозиращ холангит включват ревматични оплаквания, остеопороза (загуба на костна маса) и недостатъци на витамин А, витамин D, витамин Е, и витамин К, тези витамини имат общо помежду си, че имат мастноразтворими свойства.
Кога трябва да отидете на лекар?
Симптоми като жълтеница, умора, и загуба на тегло показват първичен склерозиращ холангит. Посещението при лекар е показано, ако се появят тези и други симптоми, типични за заболяването. Ако коремна болка или сърбежът, който често се появява в областта на ръцете и краката, също е налице, същия ден трябва да се потърси лекар. Хората, страдащи от заболявания на жлъчните пътища, са особено изложени на риск и трябва да се свържат със своя семеен лекар, ако се появят описаните признаци на заболяването. Хората с хронични стомашно-чревни оплаквания също са сред рисковите групи. Всеки, който има случаи на първичен склерозиращ холангит в семейството, трябва да се консултира с лекар. В допълнение към семейния лекар, хроничната състояние може да бъде откаран при интернист или специалист по заболявания на жлъчния мехур. The състояние обикновено се лекува като стационарен в специализирана клиника. В случай на хронично заболяване, пациентът трябва да поддържа тесни консултации с лекаря. Медицинският специалист трябва да бъде информиран за всякакви необичайни симптоми, за да могат да се направят корекции в лечението. Ако цироза на черния дроб настъпи, спешният лекар трябва да бъде извикан и първа помощ дава се при необходимост. Всички последващи симптоми, като загуба на кост или тумори на жлъчните пътища и двоеточие, трябва да бъде изяснено от лекар на ранен етап.
Лечение и терапия
Все още не е възможно лечение на първичен склерозиращ холангит. Поради това, притежава служи за подобряване на хода на заболяването и подобряване качеството на живот на пациента. Също така е важно да се противодейства на усложненията. За да потисне вредната жлъчна киселина, пациентът получава урсодеоксихолева киселина (UDCA), който се прилага дългосрочно. Това е жлъчна киселина, която се произвежда незначително от хората. Ползата от урсодеоксихолева киселина не може да бъде точно демонстрирано, тъй като механизъм на действие не може да бъде установено. Жлъчен канал ендоскопия предлага възможност за коригиране на стесняване на жлъчните пътища, което подобрява оттичането на жлъчката. В някои случаи, чернодробна трансплантация може също да е необходимо, например ако цироза на черния дроб вече присъства. При тази процедура болният черен дроб се отстранява и замества със здрав донорен черен дроб.
Предотвратяване
профилактичен мерки срещу първичен склерозиращ холангит не са известни. За да се противодейства на последствията като чревен или жлъчен тумор, трябва да се извършват редовни специализирани прегледи.
Проследяване
Пациентите, страдащи от първичен склерозиращ холангит, също трябва внимателно да наблюдават симптомите по време на проследяването. За успешен лечебен процес е важно те да спазват назначенията на лекаря си и да имат редовни прегледи. Прегледите по време на последващи грижи също служат за проверка на режима на приемане на лекарства. Във всеки случай, наркотици трябва да се приема точно както е предписано за облекчаване болка и дискомфорт в горната част на корема. Ако пациентите добросъвестно следват препоръките на лекаря, те могат да живеят без трансплантация за по-дълъг период от време. Добрият самоконтрол също е много полезен за предотвратяване на епизоди на възпаление. Стрес е опасен спусък, но може да бъде ограничен от отдих техники. Твърде много алкохол и други стимуланти имат отрицателен ефект върху защитните сили на организма и функцията на черния дроб. Следователно пациентите трябва да ограничат своите алкохол консумация. Избягване наркотици които увреждат черния дроб, като напр парацетамол, също намалява риска от заболяване. Като превантивна мярка и мярка за долекуване пациентите могат да вземат и специални витаминни препарати да снабдяват телата си с достатъчно хранителни вещества. Редовен кръв могат да се вземат проби, за да се провери колко добри са нивата на черния дроб и жлъчката. Освен това страдащите могат да поискат витамин ниво в тяхното кръв да бъдат определени по време на медицинския им преглед.
Това можете да направите сами
Първичният склерозиращ холангит причинява неправилни симптоми при около половината от засегнатите. Тъй като до момента няма лечение за автоимунното заболяване, симптомите могат да бъдат лекувани само симптоматично. Като правило, лекарството се прилага с урсодеоксихолева киселина. По този начин се постига отделяне на собствената жлъчка на организма киселини и противодейства на възпаление на черния дроб. В резултат на това дискомфортът в горната част на корема може да бъде намален. Освен това редовната употреба удължава преживяемостта без трансплантация, така че добросъвестното използване на лекарството е от съществено значение. В ежедневието пациентите също трябва да се грижат за избягване на възпалителни епизоди. Например тежък стрес трябва да се избягва. За да се избегне допълнителен стрес на черния дроб, тежък алкохол консумация и наркотици които увреждат черния дроб, като напр парацетамол, трябва да се избягва. При остър възпалителен епизод силен сърбеж може да се лекува с антихистамин. Освен това a недостиг на витамин трябва да се отстрани, като се вземат подходящи препарати. В този случай е полезно редовно да се взема кръвна проба след консултация с лекар, за да се определят самите стойности на черния дроб и жлъчката, както и витамин нива в кръвта. По принцип пациентите трябва също да посещават редовно своя лекар по време на безсимптомни интервали, за да наблюдават напредъка на заболяването и, ако е необходимо, да имат прегледи като ултразвук на черния дроб или направен ERCP преглед.
