Феохромоцитом: причини, симптоми и лечение

Феохромоцитом се отнася до надбъбречен медуларен тумор. Той е в състояние да произвежда хормони.

Какво е феохромоцитом?

A феохромоцитом е тумор в надбъбречната медула. В повечето случаи туморът, произвеждащ хормони, е доброкачествен. Хормоните произвежданите включват предимно епинефрин и норепинефрин. В 85 процента от всички случаи туморът се намира на надбъбречна жлеза. Докато 85 процента от всички феохромоцитоми са доброкачествени по природа, 15 процента приемат злокачествен курс. В 90 процента от случаите туморът е едностранно. В останалите 10 процента той се установява от двете страни. Рядка форма на феохромоцитом е параганглиом. В този случай туморът преминава по симпатиковата гранична връв извън надбъбречните жлези. Това се намира в коремната и гръдната област в гръбначния стълб. Феохромоцитом се появява рядко. Два до осем случая на заболяването се срещат при около един милион души. Възрастните са особено засегнати от болестта, но понякога и децата страдат от тумора.

Причини

Причината за развитието на феохромоцитом не винаги може да бъде установена. След това в медицината се използва терминът спорадичен феохромоцитом. Тази форма на тумор се появява главно на възраст от 40 до 50 години. Някои форми на феохромоцитом са наследствени. Те са причинени от мутации в генетичния материал и се срещат най-вече при по-млади хора под 40-годишна възраст. Около 10 процента от тези феохромоцитоми се проявяват в семейства. В някои случаи феохромоцитомът възниква заедно с други наследствени заболявания. Те включват синдром на Von Hippel-Lindau, множествена ендокринна неоплазия тип 2 и неврофиброматоза тип 1. Типична характеристика на феохромоцитома е повишеното производство на стрес хормони , като адреналин намлява норадреналин. По същия начин туморът може да произведе допамин, въпреки че това е по-рядко.

Симптоми, оплаквания и признаци

Повишеното освобождаване на епинефрин и норепинефрин причинява симптомите на феохромоцитом. Поотделно обаче симптомите варират. При някои пациенти дори изобщо няма симптоми, което означава, че туморът се открива само случайно. Типичен симптом на феохромоцитома е високо кръвно налягане, Най- кръв налягането се повишава рязко и внезапно и дори може да стане животозастрашаващо. След това лекарите говорят за хипертонична криза или a кръв криза на натиска. Около 50 процента от всички пациенти са засегнати от този симптом. Понякога кръв налягането също може да бъде хронично повишено, което се нарича персистиращо хипертония. Около половината от всички възрастни пациенти и около 90 процента от всички деца страдат от това състояние. Възможни са обаче други симптоми на феохромоцитом. Те включват загуба на тегло, ангина пекторис, главоболие, изпотяване, сърцебиене, треперене, тревожност и бледност на лицето. Високата адреналин ниво също води до повишаване на кръвна захар нива. По този начин съществува повишен риск от развитие диабет мелитус с напредване на заболяването.

Диагностика и ход на заболяването

Диагнозата на феохромоцитома се основава предимно на типични симптоми. Първо и най-важното, случайните атаки на високо кръвно налягане, при които обичайните лечения с лекарства нямат ефект, се считат за подозрителни. Също така е важно да се измери хормони на стреса адреналин намлява норадреналин. За надеждно измерване се извършва или проба от урина, взета за 24 часа, или изследване на кръвната плазма в рамките на 30 минути. Ако има повишено ниво на хормона, a клонидин провежда се тест за инхибиране. Clonidines е едно от активните вещества срещу повишени кръвно налягане, Докато клонидин инхибира освобождаването на адреналин при здрави индивиди, нивото остава високо в случай на феохромоцитом. Техники за изобразяване като компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (ЯМР) се използват за откриване на феохромоцитом. За локализиране на тумор, който се намира извън надбъбречна жлеза, специален MIBG сцинтиграфия се извършва. Ходът на заболяването при феохромоцитом варира. При около 80 процента от всички пациенти, кръвно налягане се връща към нормалното след успешно отстраняване на тумора.При останалите пациенти обаче хипертония продължава, защото други причини играят роля. При около 15 процента от всички засегнати феохромоцитомът се повтаря след значително време.

Усложнения

Симптомите на феохромоцитома могат да варират значително. Поради тази причина усложненията и симптомите обикновено не могат да се предскажат универсално. В повечето случаи обаче това заболяване води до високо кръвно налягане. Страдащите също могат да страдат a сърце атака в процеса, която в най-лошия случай води до смъртта на засегнатото лице. Общо неразположение и хипертония може да възникне и обикновено има много негативен ефект върху ежедневието на пациента. Не са редки случаите, когато засегнатите страдат от тревожност или изпотяване. Състезание сърце или тежко главоболие може да възникне и поради заболяването. Освен това, бледността на лицето и сърце също се появява сърцебиене. Ако феохромоцитомът не се лекува, диабет може също да се развие. При лечението на феохромоцитом туморът, който е отговорен за симптомите, обикновено се отстранява. Не може да се предвиди универсално дали ще възникнат усложнения. Освен това, химиотерапия обикновено също е необходимо. Възможно е също феохромоцитома да намали продължителността на живота на засегнатото лице.

Кога трябва да посетите лекар?

Тъй като феохромоцитомът е тумор, той трябва да бъде лекуван незабавно от лекар. Колкото по-рано настъпи лечението и диагностиката, толкова по-големи са шансовете за пълно излекуване. Често самият тумор се открива само случайно, тъй като не го прави олово до някакви ясни симптоми. След поставяне на диагнозата обаче трябва да се отстрани бързо. В много случаи феохромоцитомът се проявява с високо кръвно налягане. Ако високото кръвно налягане се случи без конкретна причина и най-вече постоянно, трябва да се потърси лекар. Самото кръвно налягане често е хронично повишено. По същия начин феохромоцитомът се забелязва от загуба на тегло, бледност на лицето или от силно изпотяване. За тези симптоми трябва да се консултира и лекар. Обикновено първоначалният преглед може да бъде извършен от лекуващия лекар. Въпреки това, по-подробен преглед и евентуално лечение изисква специалист. По принцип не може да се предскаже дали феохромоцитомът ще доведе до намалена продължителност на живота на пациента.

Лечение и терапия

Хирургичното отстраняване на тумора се счита за най-добрият метод за лечение на феохромоцитом. При повечето пациенти минимално инвазивен лапароскопия се извършва за тази цел. При тази процедура трябва да се направят само три малки разреза на коремната стена. След поставянето на хирургическите инструменти хирургът окончателно премахва тумора. Ако туморът е по-голям или трудно се отстранява, може да се наложи по-обширна лапаротомия. Ако и двете надбъбречни жлези са засегнати от феохромоцитом, това води до дефицит на стероиден хормон след операция. За да се компенсира това, липсващите хормони се заместват с наркотици. По-нататъшно лечение мерки зависят от това дали феохромоцитомът е доброкачествен или злокачествен. По този начин, злокачествен тумор може олово към развитието на метастази (дъщерни тумори). Възможно терапевтично мерки include химиотерапия или радио-йод притежава. Понякога не е възможно да се лекува феохромоцитом хирургично. В такива случаи симптоматично притежава се провежда. Това включва лечение на симптомите, които се появяват в резултат на прекомерното производство на хормони на стреса. Например, алфа-блокерите могат да отслабят ефектите на адреналина, като блокират докинг местата.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за феохромоцитома варира и зависи от няколко фактора. Ако е възможно туморът да бъде отстранен по-рано и пациентът не страда от допълнителни заболявания, перспективите обикновено са благоприятни. Симптомите често изчезват отново. При около 50 до 80 процента от всички засегнати лица кръвното налягане се нормализира след операция, при условие, че феохромоцитомът е доброкачествен. Ако пациентът страда от феохромоцитом от дълго време, съществува риск от вторични симптоми като сърдечна недостатъчност поради повишеното кръвно налягане. Около 15 процента от всички засегнати трябва да очакват рецидив на феохромоцитома след притежава. След това лекарите наричат ​​това рецидив. По тази причина пациентът трябва да посещава редовни контролни прегледи. Те служат за откриване на възможен рецидив навреме, за да се даде възможност за ефективно лечение. Ако доброкачественият фехромоцитом се отстрани хирургически, есенциалната хипертония все още съществува. Това означава, че кръвното налягане ще продължи да бъде високо, тъй като други тригери все още са налице. Ако има доброкачествен феохромоцитом, 95 процента от всички пациенти оцеляват през следващите пет години. Ако обаче туморът е злокачествен и вече е метастазирал, 5-годишната преживяемост спада до около 44 процента.

Предотвратяване

Предотвратяването на феохромоцитома не е възможно. Въпреки това, генетично консултиране може да бъде полезен при предразположени семейства.

Последваща грижа

В повечето случаи лицето, засегнато от феохромоцитом, е само много ограничено мерки и опции за последваща грижа. Тъй като това е тумор на бъбреците, много рано в процеса трябва да се свържете с лекар, за да предотвратите възникването на усложнения или други оплаквания в следващия курс. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добър е по-нататъшният ход на заболяването, тъй като не може да настъпи спонтанно излекуване. Повечето от засегнатите лица са зависими от хирургическа интервенция. Във всеки случай засегнатото лице трябва да почива и да се грижи за тялото си след такава операция. Усилията или стресовите и физически дейности трябва да се въздържат, за да се избегне допълнително натоварване на тялото. Повечето пациенти с феохромоцитом също зависят от подкрепата на приятели и роднини в ежедневието. Не са редки случаите, когато психологическата подкрепа е много важна, за да се предотвратят психологически разстройства или депресия. Редовните проверки и прегледи от лекар също са много важни, за да се открият и отстранят допълнителни тумори на ранен етап. В някои случаи феохромоцитомът намалява продължителността на живота на засегнатото лице.

Ето какво можете да направите сами

Феохромоцитомът обикновено се отстранява хирургично. Мерките, които пациентът може да предприеме след това, за да се възстанови бързо, зависят от местоположението на тумора и други фактори. По принцип нищо не трябва да се яде в първите часове след операцията. След обща анестезия, пиенето също трябва да се избягва. След един ден на пациента се позволява отново да яде лека храна. Лекарят ще даде точни указания относно диета и ако е необходимо, включете и диетолог. За да се компенсира загубата на хранителни вещества и течности, трябва да се консумира достатъчно храна и напитки в дните и седмиците след операцията на феохомоцитома. Придружаващ хранителен добавки както и инфузия решения се препоръчват. алкохол трябва да се избягва през първите няколко седмици, тъй като има отрицателен ефект върху съсирването на кръвта. Винаги се препоръчва и физическа почивка. Оперираната част на тялото е особено чувствителна към болка и не трябва да се подлага на силни вибрации. Вместо това се препоръчва внимателно охлаждане. След отстраняването на феохомоцитома могат първоначално да се появят допълнителни симптоми. Те трябваше да отшумят най-късно след няколко седмици. Ако симптомите продължават, най-добре е да информирате лекаря.