Синдромът на Parry-Romberg е заболяване, което се среща с много ниско разпространение сред населението. Като част от заболяването, засегнатите индивиди развиват прогресивна атрофия, която обикновено засяга половината от лицето. Атрофията се развива непрекъснато в продължение на дълъг период от време.
Какво е синдром на Parry-Romberg?
Синдромът на Parry-Romberg също е известен в медицинската общност като хемифациална атрофия или прогресивна лицева хемиатрофия. Това е много рядко срещано заболяване, чиито точни причинители не са проучени адекватно. При синдрома на Пари-Ромберг засегнатите индивиди страдат съответно от атрофия или хемиатрофия, което се наблюдава в едната половина на лицето. Името на болестта произлиза от двамата лекари, които първо научно са описали синдрома на Пари-Ромберг. Те бяха Калеб Пари и Мориц Ромберг. Точната честота на синдрома на Пари-Ромберг все още не е проучена. Предишни наблюдения на пациенти обаче показват, че синдромът на Parry-Romberg засяга пациентите от женски пол в повечето случаи. Те често имат сравнително млада възраст. Приблизително три четвърти от случаите на заболяването се откриват при жени, които все още не са завършили второто десетилетие от живота си.
Причини
Понастоящем няма налични медицински изследвания относно точните причини за синдрома на Parry-Romberg. Липсата на знания относно патогенезата на заболяването се дължи и на неговата рядкост. Догадките обаче предполагат, че увреждането на нерви лежи в основата на едностранната атрофия на лицето. Тази лезия води до намаляване кръв подаване към съответната половина на лицето. В резултат на това се развива атрофия или хемиатрофия на лицевата тъкан поради липса на кислород и хранителни вещества. В допълнение се обсъждат и други потенциални причини за синдрома на Пари-Ромберг. Например, някои изследователи смятат, че някои бактерии, като Borrelia, участват в развитието на синдрома на Parry-Romberg. В допълнение, автоимунни заболявания се разглеждат като причини за заболяването. При много индивиди, страдащи от синдром на Parry-Romberg, атрофията на едната страна на лицето спира сама по себе си след определен период от време. Освен това се обсъжда възможността генетичните характеристики или травматичните събития да са отговорни за развитието на синдрома на Пари-Ромберг. Наличието на така наречените антинуклеарни антитела, които присъстват при повече от 50 процента от пациентите, говори за участие на собствената защитна система на организма. В допълнение, ревматоидните маркери се идентифицират при страдащите в около 30 процента от случаите.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите на синдрома на Пари-Ромберг са много характерни и бързо насочват към заболяването. При синдрома на Пари-Ромберг типичната атрофия винаги засяга половината от лицето. Освен това устните на засегнатите индивиди обикновено се изкривяват. Пациентите страдат и от тригеминал невралгия, което е свързано с болка усещане в засегнатата половина на лицето. Засегнатите индивиди често губят телесно тегло и проявяват циркуляр загуба на коса. Това е най-очевидно в ранните етапи на синдрома на Пари-Ромберг. Засегнатите лица обикновено са сравнително млади жени. Атрофията на лицето е прогресивна и засяга или някои, или всички тъкани. В началото на атрофията засегнатите области понякога развиват хиперпигментация. Възможна е и хипопигментация. Мускулните, костните, хрущялните и мастните тъкани често също са засегнати от атрофия. Освен това в някои случаи крайниците на пациентите също са засегнати от симптомите на синдрома на Parry-Romberg. В допълнение, някои от пациентите, страдащи от синдром на Parry-Romberg, страдат от фокални епилепсии и мигрена атаки. Понякога коса върху засегнатите райони на кожа изпада.
Диагностика и ход на заболяването
Когато диагностицира синдрома на Пари-Ромберг, лекарят първо взема a медицинска история със засегнатото лице. В допълнение към визуалните изследвания на засегнатата половина на лицето, техниките за изобразяване тогава са основният фокус. The глава се изследва с помощта на ЯМР или КТ техники. В допълнение, биопсии на засегнатите кожа се използват площи. Пробите от тъкани се изследват хистологично в лаборатория и допринасят за диагностицирането на синдрома на Parry-Romberg.
Усложнения
Поради синдрома на Пари-Ромберг, засегнатите лица страдат от тежък дискомфорт на лицето или обикновено половината от лицето. Това може допълнително да включва значително увеличение на болка усещане в тази половина на лицето. Засегнатите също често страдат от комплекси за малоценност или намалено самочувствие и вече не се чувстват красиви. Загубата на коса настъпва, което допълнително намалява качеството на живот на пациента. По същия начин синдромът на Пари-Ромберг води до хиперпигментация, която може да има също толкова отрицателно въздействие върху естетиката на засегнатия индивид. Повечето пациенти също страдат от тежки главоболие и мигрена. Могат да се появят и епилептични припадъци, водещи до тежки конвулсии и болка. Поради естетичния дискомфорт повечето пациенти страдат и от психологически дискомфорт или депресия. С помощта на антибиотици или други лекарства, симптомите на синдрома на Пари-Ромберг могат да бъдат добре ограничени. По време на лечението не възникват допълнителни усложнения. Симптомите също могат да бъдат лекувани относително добре с помощта на UV лъчи. Продължителността на живота на засегнатото лице не се влияе от синдрома на Parry-Romberg.
Кога трябва да посетите лекар?
Когато типичната атрофия се забележи в едната половина на лицето, се препоръчва посещение на лекар. Ако има други симптоми, типични за синдрома на Пари-Ромберг, като мускули, хрущял, или костни промени, трябва незабавно да се потърси медицинска помощ. Синдромът на Parry-Romberg се появява във връзка с борелия, травма и автоимунен генезис. Ако описаните симптоми се проявяват във връзка с тези състояния, най-добре е да информирате съответния лекар. Синдромът на Parry-Romberg се диагностицира от дерматолог или интернист. Лечението е хирургично и медикаментозно. Пациентът трябва да бъде лекуван като стационарен пациент и също така трябва да се консултира с лекаря след първоначалното притежава е завършен за обсъждане на по-нататъшни реконструктивни и пластични хирургични процедури. Мигрена, епилепсия и други съпътстващи симптоми се лекуват от невролози, интернисти и други специалисти, отговорни за отделните симптоми. Тъй като тежките външни деформации също могат да представляват значителна психологическа тежест, препоръчително е и психологическо лечение. За тази цел родителите на засегнатите деца трябва да се консултират с детски психолог.
Лечение и терапия
Синдромът на Parry-Romberg не се поддава на причинител притежава, защото точните фактори, които го причиняват, все още са до голяма степен неизвестни. След като атрофията приключи, повечето пациенти желаят козметика притежава. Днес в тази област е постигнат огромен напредък. Разглеждат се хирургични реконструкции на болната половина на лицето, така че симетрията на лицето да се възстанови, доколкото е възможно. По същество синдромът на Parry-Romberg е самоограничаващ се в своя ход. Атрофията обикновено прогресира прогресивно за период от седем до девет години. В тази фаза болестта не може нито да бъде спряна, нито излекувана. В отделни случаи обаче е постигнат успех с различни подходи за лечение. Те включват например кортикостероиди и други имуносупресивни лекарства, определен антибиотици , като цефтриаксон може също да има положителен ефект върху хода на синдрома на Parry-Romberg. Освен това е от голяма помощ да се диагностицира съществуваща лаймска борелиоза на ранен етап. В допълнение, терапията с UV-A лъчи оказва положително влияние върху синдрома на Parry-Romberg.
Прогноза и прогноза
Синдромът на Parry-Romberg засяга най-вече жени под XNUMX-годишна възраст по неизвестни причини. Към днешна дата няма наистина успешно лечение. Въпреки това, болестта може внезапно да спре след няколко години. Това обаче не означава лечение. В това отношение прогнозата е само условно положителна. Най-малкото засегнатата половина на лицето може да бъде възстановена хирургично след спиране на обезобразяващото заболяване. Синдромът на Parry-Romberg прогресира през първите няколко години. Нормалният ход на заболяването отнема около седем до девет години. За да облекчат последствията за засегнатите, лекарите са постигнали повече или по-малко добър успех с различни терапевтични опити. Например, при липса на други алтернативи, синдромът на Parry-Romberg се лекува по време на острата фаза с кортикостероиди, имуносупресори или
антибиотици. Последното се използва особено когато Лаймска болест присъства или се подозира като спусък. Лечението с UV-A лъчение също понякога изглежда успешно. Ако синдромът на Parry-Romberg вече не е активен, хирургично-реконструктивен или пластично-хирургичен мерки се използват в зависимост от степента на видимите увреждания на лицето. Например използването на педали и безплатно мастна тъкан възможна е пластична хирургия. Това може да възстанови атрофираната половина на лицето, поне визуално. Някои лекари също използват автоложни липо-инжекции или инжекции с чуждо тяло, така наречения хидроксиапатид гранули. Целта на тези мерки е да направи обезобразеното лице на засегнатия отново по-представително.
Предотвратяване
Предотвратяването на синдрома на Parry-Romberg не е възможно, тъй като патогенезата на заболяването не е достатъчно проучена.
Проследяване
В повечето случаи лицето, засегнато от синдрома на Parry-Romberg, няма специални и преки възможности за последваща грижа, така че основният фокус при това заболяване е ранното откриване с последващо лечение на болестта. Колкото по-рано заболяването бъде открито и лекувано от лекар, толкова по-добре е по-нататъшното протичане на заболяването. Следователно засегнатото лице трябва да се консултира с лекар при първите симптоми и признаци, за да предотврати по-нататъшно влошаване на симптомите. Повечето страдащи са зависими от приема на различни лекарства за това заболяване. Винаги е важно да се гарантира, че лекарството се приема правилно, както и правилната доза, за да се облекчат симптомите за постоянно и най-вече правилно. Ако има някакви несигурности или въпроси, първо трябва да се потърси лекар. Освен това, редовни проверки и прегледи на кожа също са много важни, за да може да се открие увреждане на кожата на ранен етап. Като правило синдромът на Parry-Romberg не намалява продължителността на живота на засегнатото лице. Освен това мерки или по този начин възможностите за последваща грижа не са достъпни за засегнатото лице, поради което те в повечето случаи също не са необходими.
Какво можете да направите сами
Хората, страдащи от синдром на Пари-Ромберг, се нуждаят от медицинска помощ. В зависимост от тежестта на състояние, отделните симптоми могат да бъдат облекчени независимо. В случай на мигрена както и фокални епилепсии, пестенето помага. Пациентите също трябва да променят своите диета за намаляване на риска от пристъпи на мигрена или епилептични припадъци. Доказаните методи са кетогенни диета и диета със сурова храна. В случаите на загуба на коса, промяна в диета също може да бъде полезно. Това може да бъде придружено от носене на прическа или използване на естествена коса реставратор. В случай на силно изразен синдром на Parry-Romberg, който също се проявява с малформации и увреждане на тъканите, умереното упражнение е част от самопомощта. Пациентите трябва да разработят подходяща терапевтична концепция заедно със своя лекар и физиотерапевт. Колкото по-тясно лечението е ориентирано към отделните оплаквания, толкова по-големи са шансовете за бързо възстановяване. Тъй като синдромът може да продължи дълго време въпреки всички мерки, терапевтичните мерки също са полезни. Страдащите трябва например говоря на други страдащи или обсъдете състояние с приятели и роднини. Семейният лекар може да предостави подходящи точки за контакт за говоря терапия.
