Парапротеинемията е a състояние в която така наречените парапротеини присъстват в кръв. По-специално, специфичните моноклонални имуноглобулини и съответните имуноглобулинови леки вериги се увеличават в кръв.
Какво е парапротеинемия?
Парапротеинемиите са известни още като моноклонални гамопатии. Те описват наличието на хомогенен имуноглобулин при човек кръв. В по-ранни времена парапротеинемията, която не е била съпътствана с множествен миелом или други клонални лимфопролиферативни заболявания, се е наричала „доброкачествена гамопатия“ или „доброкачествена парапротеинемия“. През последните години обаче терминът „моноклонална гамопатия с неопределено значение “се утвърди сред лекарите за тези разстройства. Съкращението за този термин е MGUS и се използва в много случаи. MGUS се определя като заболяване, при което индивидите имат моноклонален имуноглобулин в урината или серума си за продължителен период от време. Този имуноглобулин трябва да присъства в константа концентрация и болестта трябва да е безсимптомна. Моноклоналният имуноглобулин се образува в костен мозък. Отговорни за производството му са определени плазмени клетки, които се размножават бавно и не проявяват злокачествено поведение. Много често заболяването може да бъде диагностицирано само след продължително проследяване.
Причини
Парапротеинемиите обикновено са свързани с различни други заболявания и симптоми. В зависимост от конкретното заболяване причините за появата на парапротеинемия също се различават. За да се получи по-добър общ преглед на често срещаните клинични картини и техните причини, са формирани подгрупи. Всяка от тези групи се отнася до протеин, чийто концентрация надвишава нормалната стойност по различни причини. Подгрупите обикновено се отнасят до множествен миелом, остеокластичен множествен миелом, болест на отлагане на IgG и болест на Waldenström. Други подгрупи включват Моноклонална гамопатия с неизвестно значение и болест на тежката верига. Трябва да се отбележи, че някои от тези заболявания са включени в така наречените неходжкинови лимфоми.
Симптоми, оплаквания и признаци
Симптомите и оплакванията от парапротеинемия се проявяват по много начини и варират от пациент до пациент и в зависимост от основното заболяване. Например, типична характеристика на парапротеинемията е хипервискозитетът на кръвта. Вискозитетът е по-изразен от обикновено поради увеличения брой на протеини в кръвта. В резултат на такъв хипервискозитет са възможни и други симптоми. Те включват невропатии, амилоидоза и кръвосъсирване разстройства. В допълнение, т.нар студ понякога се откриват аглутинини едновременно. В същото време в контекста на парапротеинемия в много случаи има дефицит на норма имуноглобулини. Това може да доведе до повишена податливост на инфекции при засегнатите лица. По принцип парапротеинемията е налице, когато съдържанието на плазмени клетки в костен мозък клетки е по-висока от 30 процента. Терминът парапротеинемия се използва и когато тумор, съставен от плазмени клетки, се открие по време на тъкан биопсия.
Диагностика и прогресиране на заболяването
По отношение на диагнозата парапротеинемия има няколко възможности за избор. По принцип всяка открита парапротеинемия първоначално трябва да се счита съответно за множествен миелом или плазмацитом, докато това подозрение бъде опровергано. Поради това е необходимо да се определи количествено имуноглобулини както в урината, така и в серума. Освен това трябва да се анализира имунната фиксация. Освен това кръвна картина и по-специално веществата калций намлява креатинин в серума трябва да се изследва. Рентгенов прегледите включват изобразяване на гръбначния стълб, череп и таза. В определени случаи е показано ЯМР изследване на гръбначния стълб. В случай че костен мозък, а биопсия може да се наложи да се извърши. Пациентите трябва да се подлагат на редовни прегледи, за да наблюдават непрекъснато наличните парапротеини, както и други параметри. Особено при по-млади пациенти находките от костен мозък често се проверяват ежегодно. всичко болка настъпили в опорно-двигателния апарат трябва да бъдат изследвани с помощта на образни техники. Пробите от урина са особено подходящи за диагностициране на парапротеинемии. Това е така, защото тук може лесно да се открият прекомерни нива на протеин. Веднага след като концентрация на определени протеини в урината се повишава до повече от един грам за 24 часа, може да се предположи парапротеинемия.
Усложнения
Поради парапротеинемия, засегнатите лица могат да страдат от различни медицински състояния. Обикновено обаче има нарушения в съсирването на кръвта, така че кръвта да е много вискозна. Освен това, на пациента имунната система също е значително отслабена, което го прави по-податлив на различни инфекции и заболявания. Не е необичайно за пациента лимфа възлите да се подуят при парапротеинемия и засегнатото лице да се почувства зле и уморено. Освен това в най-лошия случай може да се развие тумор. Ако това остане неоткрито и не се лекува, в много случаи засегнатото лице ще умре. Парапротеинемията може да се лекува с химиотерапия или други наркотици. Съществуват обаче различни странични ефекти, които могат да окажат много негативно влияние върху живота на засегнатото лице. Радиация или трансплантация на стволови клетки може също така да облекчи парапротеинемията. Туморът обаче трябва да бъде отстранен чрез операция. Това може също да намали продължителността на живота на засегнатото лице. Освен това, много пациенти разчитат на психологично лечение, ако депресия или се развиват други психологически проблеми.
Лечение и терапия
По принцип, притежава от съответните симптоми е на преден план при парапротеинемии. Лекуващият специалист взема решение за терапевтичното мерки в зависимост от отделния случай. Целта е да се премахне причината за патологичното увеличаване на протеините. За тази цел се предлагат различни възможности за лечение. Те включват, например, химиотерапия, лечение с бисфосфонати или имуномодулация. Радиация притежава, трансплантация на стволови клетки и са възможни и хирургични процедури. Това включва хирургично отстраняване на произвеждащия протеин тумор. Прогнозата на заболяването зависи от различни критерии. Например, ако количеството парапротеин се увеличава непрекъснато, това влошава прогнозата. В редки случаи засегнатите пациенти развиват болест на Waldenström, злокачественаЛимфом на Ходжкинили амилоидоза.
Прогноза и прогноза
Прогнозата при парапротеинемия е силно зависима от утаяващото основно заболяване. Повечето пациенти са диагностицирани с хронични заболявания, които в крайна сметка олово до промяната в съсирването на кръвта. Тъй като основните заболявания често не могат да бъдат излекувани, по-нататъшната перспектива за развитието на парапротеинемия е неблагоприятна. По-скоро засегнатите лица се нуждаят от лекарствено лечение през целия живот, за да избегнат задействането на остра форма здраве условия. Освен това трябва да се очакват и вторични заболявания. Пациентите с парапротеинемия често са по-податливи на инфекции. Организмът като цяло е отслабен и вече не може да реагира адекватно патогени както обикновено. В случай на много неблагоприятно развитие, пациентът развива тумор. В резултат на това съществува потенциална заплаха за очакваната продължителност на живота и способността за справяне с ежедневието е силно ограничена. Рак притежава е необходимо за постигане на облекчение от съществуващите симптоми. Въпреки всички усилия, при повечето пациенти туморното заболяване завършва с преждевременна смърт. Когато правите прогноза, трябва също да се вземе предвид, че психологическите последствия могат да възникнат поради емоционалното стрес причинени от общото състояние на здраве. Те също олово като цяло до трудно по-нататъшно развитие и може да бъде много продължително. В повечето случаи това води и до по-нататъшно влошаване на физическото състояние здраве.
Предотвратяване
Бетон мерки за превенция на парапротеинемия не са известни според настоящото състояние на медицинските изследвания. Поради тази причина при най-малките симптоми или признаци на заболяването трябва да се потърси подходящ специалист. Това е така, защото колкото по-скоро бъде поставена диагнозата, толкова по-благоприятна ще бъде прогнозата за парапротеинемия в някои случаи.
Проследяване
В повечето случаи на парапротеинемия, мерки на проследяване са много ограничени. В идеалния случай засегнатото лице трябва да се консултира с лекар на ранен етап, за да не възникнат други усложнения и оплаквания за засегнатото лице. Колкото по-рано се консултира лекар, толкова по-добре протича по-нататъшното протичане на заболяването. Повечето пациенти са зависими от отстраняването на тумора. След операцията трябва да се спазва почивка в леглото. Трябва да се въздържат от усилия или стресови и физически дейности, за да не се натоварва излишно тялото. По същия начин, редовни проверки и прегледи също трябва да се извършват от лекар с цел бързо откриване и отстраняване на допълнителни тумори. Не рядко психологическата подкрепа на собственото семейство също е много важна, при което особено любовни и интензивни разговори могат да имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването. По-нататъшното протичане на парапротеинемията силно зависи от времето на поставяне на диагнозата, така че общата прогноза обикновено не е възможна. Възможно е това заболяване също да ограничи продължителността на живота на засегнатото лице.
Какво можете да направите сами
С тази диагноза пациентът трябва да бъде внимателно прегледан, за да се определи какво е в основата на парапротеинемията. Това е в основата състояние може да е тумор и трябва да се лекува съответно. Трябва да се наблюдават и последващите прегледи, дължащи се на по-нататъшното протичане на заболяването, и всякакви допълнителни физически оплаквания трябва да се приемат сериозно. Пациентите, страдащи от парапротеинемия, обикновено се чувстват уморени и уморени. Освен това има повишена податливост към инфекции. За да сведете до минимум тези оплаквания, подходящ начин на живот е полезен. Този начин на живот се състои от различни компоненти. Единият е диета, който трябва да се състои от пресни съставки и да е богат на витамини и фибри. Всяко съществуващо наднормено тегло трябва внимателно да се намали. За да изхвърлите токсините от тялото, препоръчително е също така да пиете много течности. Все още минерална вода, чайове и спринцовките с тънък сок се оказаха ефективни тук. Според скорошни изследвания, здрав диета също има положително влияние върху всеки депресия това може да съществува. Тъй като парапротеинемията е много стресираща диагноза, може да се посочи допълнителна терапевтична спомагателна терапия. Пациент с парапротеинемия също се възползва от редовен ритъм на сън и събуждане. Те трябва да избягват алкохол намлява никотин и вместо това се включете в редовни упражнения. Дългите разходки в гората или разходките с велосипед на чист въздух се доказаха като ефективни тук.
