Кимане на болестта: причини, симптоми и лечение

Кимането е неврологично разстройство на деца и юноши, което е ендемично в Южен Судан, Танзания и Северна Уганда. Болестта се характеризира с постоянни припадъци с кимане по време на хранене и постепенно физическо и психическо влошаване. Обикновено болестта на кимането води до смърт в рамките на няколко години.

Какво е кимане?

Кимането е болест, която се среща само в Източна Африка. Наблюдава се в Танзания и Южен Судан от началото на шейсетте години. В този случай се характеризира с кимане на гърчове по време на хранене или когато студ, и чрез постепенно умствено забавяне. До днес не може да се даде задоволително обяснение за развитието му. Преди всичко невротоксикологът Питър Спенсър изследва болестта по-отблизо. Той успя да идентифицира типични симптоми. Понастоящем обаче могат да се правят само догадки относно причината. Питър Спенсър описа болестта на кимането като бавно прогресиращо фатално функционално разстройство. Той предложи средната продължителност на живота на хората, страдащи от това заболяване, между три и четири години. Има обаче и случаи, при които това заболяване съществува повече от десет години. Докладвани са дори лечения. Припадъците с кимане също често се свързват с класически епилептични припадъци. Мозък вълновите проучвания показват, че припадъците с кимане са придружени от ненормални модели на мозъчните вълни, подобни на тези, наблюдавани при епилепсия. Понастоящем болестта се среща само в Южен Судан в речни селища, с разпространение от 2.3 до 6.7 процента. До 2008 г. болестта се е разпространила и в някои райони на Северна Уганда.

Причини

Към днешна дата може да се правят само спекулации относно причината за болестта, която кима. Към днешна дата не е ясно какво причинява болестта на първо място и защо се появява само на ограничена територия. Подозира се обаче, че е заразна болест или автоимунно заболяване, предизвикано от инфекция. Друга предположение се фокусира върху хронично отравяне от токсини от околната среда, които са замърсили района по време на гражданската война. Съществува обаче силен намек относно връзката с нематодата Onchocerca преплитане на червата. Вече е известно, че този червей се разпространява от черната муха и е причинител на реката слепота. Нематодата е открита при почти всички пациенти, засегнати от болестта на кимането. Странно е обаче, че няма случаи на кимане на болести в други райони, където този нематод е разпространен. Следователно предположението за по-нататъшни съ-фактори за развитието на това заболяване е очевидно. Това може да са химикали, които не са открити досега. Съществува също така възможността нематодата в тази област да е носител на специфични микроорганизми или паразити, които биха могли да бъдат истински причинители на кимане. Счита се, че автоимунното заболяване в отговор на инфекция също е възможно.

Симптоми, оплаквания и признаци

Кимането, както беше споменато по-рано, е бавно прогресиращо неврологично разстройство, чийто основен симптом са постоянните кимащи движения на глава. Засегнатото дете спира да расте и умственото развитие спира. С течение на времето, дори психически забавяне се провежда. Припадъците с кимване се задействат, когато ядете или дори просто гледате традиционна храна или когато студ. Ако непознати храни като шоколад се сервират, не се случват припадъци с кимане. Припадъците с кимане също спират след приключване на храненето. По време на атака, между 10 до 20 кимащи движения на глава може да възникне. При много тежки припадъци може дори да се получи колапс. Това често води до допълнителни щети. Не са редки случаите, когато децата падат и се нараняват значително. Вече се е случило, че засегнатите лица са паднали в открити камини или върху остри предмети. По време на пристъпа децата също се дезориентират и често се губят. Прогнозата на заболяването е много лоша. Според предишния опит той не е лечим и дори прогресира. След няколко години кимането обикновено е фатално. Има различни твърдения за продължителността на заболяването. Според някои наблюдения болестта на кимането трябва олово до смърт средно в рамките на три до четири години. От друга страна, има съобщения и за хора, страдащи от това заболяване в продължение на повече от десет години, но има и твърдения, че няколко млади хора също са се възстановили.

Диагностика и ход на заболяването

Кимането на болестта се диагностицира главно въз основа на типични симптоми. Мозък измерванията на вълните са показали нормални девиантни модели на мозъчните вълни по време на припадъци с кимане. ЯМР сканирането може да разкрие тежки мозък маса пропиляване. The морско конче и глиалните клетки също показват сериозни увреждания. Досега обаче проучванията не са дали никакви улики за истинските причинители на заболяването.

Усложнения

Като вариант на ранен детска епилепсия, синдромът на кимане почти винаги води до усложнения. За съжаление, свързаните с припадъци кимане не остават единственият симптом. Само този симптом на заболяването може да доведе до падане на засегнатите деца по време на припадък. Те получават наранявания, някои от тях тежки. По време на атаките засегнатите лица вече не контролират крайниците си. Тъй като болестта се среща предимно в африкански страни като Уганда, децата често падат в открити камини или докосват остри предмети по време на падането. Освен това такива деца често се губят. Без никаква защита дезориентираните деца лесно стават жертви на диви животни. Освен това заболяването с кимане е заболяване, което обикновено е фатално. Това е прогресивно и тежко неврологично заболяване. Най-големият проблем е рядкостта и тесният регионален район, в който се появява болестта на кимането. Там няма медицинска помощ. Съвременната диагностика е също толкова оскъдна. Но дори когато тези неща съществуват, болестта на кимането все още не е лечима. Защо редица страдащи изпитват усложнения и психически забавяне но не и смъртта е неясна. Това може да е отражение на паразитен или инфекциозен тригер, който е често срещан в тези региони.

Кога трябва да посетите лекар?

Родителите, които забележат признаци на умствена изостаналост или типични припадъци с кимане при детето си, трябва незабавно да го проверят от лекар. Продължителните симптоми трябва да бъдат изследвани и лекувани от специалист, за да се избегнат трайни увреждания. Ако настъпи колапс на кръвообращението, трябва да се извика спешният лекар. След това засегнатото дете трябва да бъде лекувано в болница. Ако описаните признаци на заболяване се появят по време или след престой в една от рисковите зони, незабавно трябва да се потърси лекар. Най-късно след завръщането си у дома пътникът трябва да се подложи на цялостен медицински преглед и при необходимост да се лекува. Кимането трябва да се лекува от невролог или друг интернист. Тъй като заболяването обикновено се свързва с дългосрочни увреждания, препоръчително е и терапевтично лечение. Тъй като кимането е прогресивно състояние, близък медицински мониторинг също е необходимо. В противен случай може олово до по-нататък здраве проблеми, които допълнително ограничават качеството на живот на страдащия.

Лечение и терапия

Тъй като причините са напълно неясни, към днешна дата също няма задоволителни методи на лечение. Използват се така наречените антиконвулсанти. Антиконвулсантите са наркотици използва се за лечение на епилептични припадъци. Все още обаче няма документация за степента, в която болестта се влияе от тях наркотици. Антималарии също се използват. Отново няма публикувани резултати.

Прогноза и прогноза

Прогнозата за кимане е неблагоприятна. Въпреки всички медицински постижения и усилия, досега болестта е била фатална за засегнатото лице в рамките на няколко години от живота. Една трудност е, че досега болестта се е случвала изключително в Източна Африка. Друго предизвикателство е, че до момента не може да се осъществи достатъчно изясняване на причината. Ето защо има многобройни въпроси, които остават без отговор в съответствие с текущото състояние на нещата и по този начин влошават или дори възпрепятстват адекватното медицинско обслужване. Пациентите страдат от двигателни нарушения, както и от намален умствен капацитет. Възникват неконтролирани припадъци, които без възможно най-бързото медицинско обслужване водят до незабавна смърт на пациента. Поради съществуващите симптоми, общият риск от нараняване е увеличен при засегнатите. Могат да възникнат внезапни произшествия, които показват животозастрашаващо развитие. Отворен огън или остри предмети често се превръщат в здраве опасност. Пациентите са предимно дезориентирани и поради това често са беззащитни в родината си на милостта на пустинята. Те не могат да класифицират природните опасности и да реагират по съответния начин. Тъй като болестта се счита за нелечима, роднините често са претоварени или проявяват отхвърлящо поведение към пациента по религиозни причини. Това допълнително влошава общото положение и води до по-тежко здраве условия.

Предотвратяване

Засега не може да се каже нищо за превенция от болестта на кимането, тъй като истинските причини не са известни. Има предположения, че лошите хигиенни условия все още насърчават избухването на болестта. Разбира се, защита срещу нематода Onchocerca преплитане на червата заразяването играе важна роля в контрола на кимащото заболяване.

Aftercare

Кимането на болестта е слабо разбрано състояние това все още не е третирано причинно-следствено. Последващите грижи се фокусират предимно върху осигуряването на медицинско наблюдение за излекувано заболяване. Редовните прегледи гарантират, че лекарството е оптимално коригирано и че всички усложнения се изясняват бързо. Освен това, всички нежелани събития се изясняват по време на последващи грижи. Родителите на засегнатите деца трябва да информират лекаря за всяко падане или нараняване например. Ако е необходимо, може да е полезно да се предпише a седативен. Последващата грижа включва също отстраняване на възможни задействания. За тази цел родителите трябва да се консултират редовно с отговорния медицински специалист. Последващи грижи се осигуряват от лекаря, който е диагностицирал и лекувал състояние. Понякога се налага консултация с други специалисти, тъй като заболяването е изключително рядко и знанията на общопрактикуващия лекар обикновено не са достатъчни. Като част от последващите грижи, симптомите се намаляват с лекарства и поведенческа терапия. Също така е важно да се обучат засегнатите деца за тяхното заболяване. Цялостното образование гарантира, че децата, страдащи от кимане, разпознават пристъпите рано и предприемат необходимите превенции мерки самостоятелно в юношеска и зряла възраст.

Ето какво можете да направите сами

Кимането е обикновено фатално състояние. Засегнатите могат да подкрепят притежава на първо място, като се спазват указанията на лекаря. Преди всичко стриктна лична хигиена и балансирана диета са важни фактори за само-притежава на кимаща болест. Освен това трябва да се води дневник, в който пациентът да отбелязва всички съпътстващи симптоми и всякакви странични ефекти или взаимодействия причинени от предписаното лекарство. Дискусиите с други пациенти, както и с приятели и членове на семейството, често са полезни. Особено в случай на тежко протичане на заболяването, говоренето помага на пациента да приеме болестта. Роднините могат да подкрепят засегнатото лице и често също допринасят за възстановяването чрез промяна в начина на живот. Например, хигиенно домакинство помага да се гарантира, че инфекцията поне не се разпространява по-нататък. В случай на сериозно заболяване, място в палиативно отделение или хоспис трябва да бъде организирано на ранен етап. За тази цел близките на засегнатото лице трябва да говорят с отговорния лекар. Тъй като шансовете за възстановяване са сравнително лоши, може да се препоръча и терапевтична подкрепа, която подпомага засегнатото лице и роднините по време на заболяването, а също така помага при организационни задачи.