Злокачествена хипертермия: причини, симптоми и лечение

Злокачествена хипертермия е рядко, но животозастрашаващо усложнение на анестезия. Той се задейства от различни задействащи вещества, включително някои анестетици, когато е налице генетично предразположение.

Какво представлява злокачествената хипертермия?

Причината за злокачествена хипертермия е генетична промяна на рецепторите в скелетните мускули. Обикновено скелетните мускули се свиват чрез освобождаване калций йони от саркоплазмен ретикулум, калциев запас в скелетните мускулни клетки. Когато трябва да се задейства мускулна контракция, електрически сигнал се предава към мускулната клетка чрез крайната плоча на двигателя. Това води до активиране на зависим от напрежението йонен канал в Т-тубулите, т.е. в специални клетъчната мембрана изпъкналости. Този йонен канал лежи в непосредствена близост до a калций канал на саркоплазмен ретикулум. Това от своя страна се нарича рианодинов рецептор. Впоследствие се отваря. калций сега се влива в цитозола, позволявайки свиване на миозиновите и актиновите нишки на мускула. Това води до свиване на целия мускул. Ако злокачествена хипертермия присъства, гореспоменатите рецептори се променят поради генетично предразположение по такъв начин, че освобождаването на калций се появява в мускула, дори когато се прилагат определени отключващи вещества, включително наркотици. Това обаче е много по-силно, отколкото в нормалните случаи. Следователно мускулните влакна стават прекомерно активирани.

Причини

Това прекомерно активиране е много критично, тъй като излятият калций впоследствие трябва да бъде транспортиран обратно в саркоплазмения ретикулум. Освен това съкратителните елементи актин и миозин трябва отново да се отделят един от друг. За тези два регенеративни процеса тялото се нуждае от АТФ като доставчик на енергия. Поради диспропорцията бързо възниква енергиен дефицит в мускулните клетки. Свободните калциеви йони значително увеличават клетъчния метаболизъм, което от своя страна причинява повишен кислород оборот и се увеличи въглероден производство на диоксид и топлина. Първоначално гореспоменатите процеси протичат изключително в скелетните мускули, но с течение на времето, некроза и мускулното разпадане възниква поради непрекъснато влошаващия се регенеративен капацитет. Освен това, вредно въглероден диоксид и лактат се натрупват, които причиняват свръхкиселинност на тялото. Във връзка с това се повишава телесната температура, което от своя страна уврежда други органи. The сърце мускулите не са засегнати предимно от патологичните промени при злокачествена хипертермия, но в хода на гореспоменатите процеси се уврежда и сърцето, така че може да настъпи смърт поради недостатъчност на кръвообращението.

Симптоми, оплаквания и признаци

Клиничната картина на злокачествената хипертермия се характеризира със силно метаболитно дерайлиране, особено в скелетните мускули. По-нататъшната симптоматика варира в широки граници. В зависимост от времето клиничната картина се представя по различен начин и не винаги се проявяват всички признаци. Ранните признаци на злокачествена хипертермия са повишени въглероден двуокис концентрация в издишания въздух и увеличаване на сърце ставка. Освен това може да има мускулна ригидност, спазъм на мускулаторния мускул, обща липса на кислород, и свръхкиселинност на тялото. Едва на по-късен етап настъпва едноименното значително повишаване на телесната температура. И накрая, сърдечни аритмии, спад в кръв натиск, мускулен разпад и повишено освобождаване на калий също може да възникне. Вече трябва да се обърне внимание на ранните признаци, тъй като злокачествената хипертермия води до смърт, ако не се вземат контрамерки.

Диагностика и ход на заболяването

Тъй като развитието на злокачествена хипертермия е остро животозастрашаващо, диагнозата трябва да бъде поставена възможно най-рано и след това ефективна притежава иницииран без забавяне. Във всички случаи се дава приоритет на спирането на приема на задействащи вещества. Инхалационните анестетици се прекратяват и анестезия продължава с интравенозно наркотици. Те обикновено не проявяват злокачествени ефекти, предизвикващи хипертермия.

Усложнения

Обикновено това състояние води до животозастрашаваща ситуация, която трябва да бъде лекувана незабавно от лекар. Тъй като това оплакване обикновено възниква директно по време на анестезия, той също може да бъде диагностициран и евентуално лекуван незабавно от лекар. Пациентите страдат от повишено сърце процент, а също и от увеличен концентрация of въглероден двуокис във въздуха, който дишат. Освен това се появява мускулна ригидност и пациентите страдат от липса на кислород. Недостигането на кислород до органите може олово до сериозни щети на вътрешни органи, което обикновено е необратимо и вече не може да се лекува. В най-лошия случай пациентът ще умре, ако оплакването не бъде лекувано незабавно. Има дискомфорт в сърцето и в крайна сметка сърдечна смърт. Лечението на това оплакване се извършва с помощта на лекарства. Това облекчава дискомфорта и стабилизира Тя . В повечето случаи усложненията възникват само ако лечението не е започнато рано. Ако лечението е успешно, няма намаляване на продължителността на живота.

Кога трябва да посетите лекар?

Злокачествената хипертермия е усложнение на анестезията. Следователно това не е заболяване, чиито симптоми се появяват във всекидневието и по този начин показват необходимост от лечение. Тъй като пациентът вече е под лекарско наблюдение по време на анестезия, няма нужда от действия от страна на пациента. Освен това през тази фаза пациентът е бил поставен в състояние на безсъзнание. Следователно не е възможно той да посочи съществуващи оплаквания или нередности на автономната система нервната система. Настъпващите промени в организма се забелязват от присъстващия болничен персонал и незабавно се препращат на лекуващия лекар. Необходима е консултация с лекар веднага щом е поставена диагноза злокачествена хипертермия в кръв роднина в семейството. Трябва да се направят специални изследвания и изследвания на потомството, за да се определи дали болестта е наследена. Необходима е консултация с лекуващия лекар преди оперативна интервенция при засегнатите със съществуваща генетична нагласа. Той или тя трябва да бъдат информирани подробно за инцидентите в семейството и да се предоставят съществуващите резултати от теста.

Лечение и терапия

Специфично лекарство притежава е възможно с активното вещество дантролен. Това е вещество, прилагано интравенозно, което инхибира освобождаването на калций от саркоплазмения ретикулум. По този начин злокачествената хипертермия се лекува причинно-следствено. Успоредно с това обаче, симптоматично притежава също се провежда. Това включва стабилизация на кръвообращението, компенсация за свръхкиселинност на тялото, запас от електролити и, ако е налице, лечението на сърдечни аритмии. Хипертермията, т.е. повишаването на телесната температура, е късен симптом. Поради тази причина активно охлаждане на тялото не е необходимо до по-нататъшен напредък. По всяко време, кръвоносна мониторинг трябва да се извършва от инвазивни кръв регистрация на налягане чрез артериален катетър. След като пациентът се стабилизира, наложително е той да продължи да бъде наблюдаван в интензивно отделение за известно време.

Прогноза и прогноза

Ако не се лекува, злокачествената хипертермия води до преждевременна смърт на засегнатия индивид. Различни симптоми се появяват едновременно, така че може да се очаква остър недостиг на кислород в допълнение към тежки нарушения на органичната активност. Поради тази причина засегнатото лице трябва да получи медицинска помощ възможно най-рано. Ако има закъснения или липса на интензивно медицинско обслужване, шансовете за оцеляване са изключително ниски. Прогнозата се подобрява, ако стабилизирането на кръвообращението започне незабавно. Кръвно налягане трябва да се наблюдава и засегнатото лице се нуждае от доставка на електролити. Ако са налице други заболявания на сърдечната ритъмна система, прогнозата се влошава. Болестите могат олово до значителни усложнения и също причиняват смъртта на пациента. Ако животозастрашаващият състояние може да се избегне, засегнатото лице трябва да продължи да получава болнична помощ още известно време. Неговата или нея здраве трябва да се наблюдава ежедневно в продължение на няколко седмици, за да могат да се документират всякакви нередности или промени. В някои случаи са необходими последващи лечения, за да се гарантира, че организмът е адекватно снабден. Въпреки това, пациентите, които са преживели това здраве спешното състояние обикновено може да бъде освободено от лечението след няколко месеца, без симптоми. Това е особено вярно, ако няма други заболявания. В противен случай прогнозата се влошава, пациентът се нуждае от дългосрочно медицинско лечение мониторинг от лекар.

Предотвратяване

Различни мерки се вземат днес, за да се предотврати развитието на злокачествена хипертермия. Винаги, когато се планира анестезия, в предварително интервю се разследва възможна поява на злокачествена хипертермия в семейството на пациента. Ако има съмнение за съответна предразположеност, се извършват допълнителни тестове поне преди планираните интервенции. На преден план са две важни тестови процедури: тест за контрактура in vitro и молекулярно-генетична диагностика. При in vitro тест за контрактура, мускул биопсия се взема, който след това се излага на задействащите вещества кофеин и халотан. Ако пациентите показват съответно предразположение, взетата проба се свива в резултат. Този тест представлява злато стандарт в диагностиката на злокачествена хипертермия. При молекулярно-генетичната диагностика се взема кръвна проба от пациента и се изследва за характерни генетични промени. Този метод е по-малко сложен от теста за контрактура in vitro. Въпреки това, той също не е толкова точен. В обобщение, бдителността от страна на лекуващия персонал, както и предварителните тестове, ако са предразположени, са най-добрите начини за предотвратяване на злокачествена хипертермия.

Проследяване

При злокачествена хипертермия засегнатите лица изпитват животозастрашаваща ситуация, която трябва да бъде лекувана незабавно от лекар. Недостигът на кислород може олово до сериозни щети на вътрешни органи. Щетите обикновено са необратими. Ако усложнението не се лекува веднага, засегнатото лице обикновено умира бързо от последствията. Aftercare се фокусира върху внимателното въвеждане на пациента в обичайния му живот. В допълнение към медицинските прегледи, които трябва да се извършват редовно, понякога е полезно да водите повдигащи разговори с близки в непосредствена близост. По този начин умственото напрежение може да се намали малко и да се насърчи самоуверен начин за справяне с преживяното. При условие, че лекуващият лекар дава разрешение, пациентът може да премине през ежедневието отново самостоятелно.

Ето какво можете да направите сами

В случай на остро начало на злокачествена хипертермия (МЗ) в резултат на анестезия, пациентът трябва да получи интензивно лечение, за да предотврати летален изход. В това състояние, няма възможност за самолечение или самопомощ. Пациентът обаче има възможност да играе превантивна роля за предотвратяване на остра криза. Тъй като това е генетично предразположение, пациентът е длъжен да информира анестезиолога преди операцията, ако има анамнеза за МЗ в семейството. Лекарят също трябва да е наясно с всякакви мускулни нарушения. Например, МЗ може да възникне в условията на различни миопатии, като централна ядро ​​миопатия, мултимикорна миопатия, периодична хипокалиемична парализа или други мускулни заболявания, наред с други. Пациентът трябва също да докладва на лекаря за необичайни симптоми, като мускулна парализа, мускулна слабост или честа мускулна скованост. медицинска история дискусия преди анестезия е необходима. Това включва и всички топлинни удари, претърпени по време на спортни дейности. Препоръчително е също така хората, които вече са били тествани, да представят резултатите от теста от лаборатория за здравно осигуряване и, ако е възможно, карта за идентификация на MH. Най-безопасният метод за изследване е тестът за ин витро контрактура (IVKT). Преди тестването е задължително пациентът да се свърже с тестовия център писмено или по телефона, за да изясни кои документи и резултатите от изследването трябва да бъдат представени. Тъй като мускулната проба може да бъде изследвана само в живо и свежо състояние, пациентът също трябва да си уговори час на място, след като представи всички необходими документи.