Синдромът на Kleine-Levin е епизодична повтаряща се хиперсомния, характеризираща се с повишена сънливост, нарушения на възприятието и парадоксално поведение при будност. Предполага се, че има централна нервна причина. Към днешна дата няма установена възможност за лечение поради ниското му разпространение.
Какво представлява синдромът на Kleine-Levin?
Медицинската професия познава синдрома на Kleine-Levin като периодична хиперсомния в детство или юношеството. Повече от две трети от страдащите са мъже. Повтарящите се периоди на сънливост са сред водещите симптоми на синдрома. Периодите на повишена нужда от сън продължават около две седмици всяка и са придружени от нарушения на възприятието или поведението. С разпространение от 1: 1,000,000 2,000,000 XNUMX до XNUMX XNUMX XNUMX, синдромът на Kleine-Levin е доста рядко заболяване, чиято причина все още не е напълно изяснена. Поради ниското му разпространение, има малко проучвания или солидни научни открития. Синдромът е класифициран като хиперсомния от централен нервен произход. #
В по-нататъшната класификация на болестта науката досега е в противоречие. Докато някои разбират синдрома като инфекциозно автоимунно заболяване, за други синдромът на Kleine-Levin принадлежи към генетичните наследствени заболявания.
Причини
Причината за синдрома на Kleine-Levin е противоречива. Предполага се например автоимунологична причина. Началото на заболяването често е свързано с инфекция. Към днешна дата обаче точно коя инфекция може да причини заболяването е неизвестно. Тъй като в миналото е наблюдавано фамилно натрупване, генетичен компонент също е възможен. Засегнатите със съответните гени обаче не е задължително да се заразят с болестта. Въпреки това, генетичното разположение на болестта в комбинация с инфекция би могло олово до появата на автоимунологична и хиперсомия на централната нервна система. Въпреки това наследственият характер на заболяването все още не е потвърден. Също така не е категорично установена основна инфекциозна причина. Също така a черепно-мозъчна травма or алкохолна зависимост може да се наблюдава във връзка с болестта. До каква степен и до каква степен увеличеното заболяване на юношите от мъжки пол е свързано с причината, също остава неясно към днешна дата.
Симптоми, оплаквания и признаци
Синдромът на Kleine-Levin се характеризира с повтарящи се периоди на значително продължителен сън. Периодите варират по продължителност от дни до целия месец. Средно те са с продължителност две седмици. През тези периоди засегнатото лице спи през по-голямата част от деня и се оказва будно само два часа на ден по време на остри фази. По време на фазите на будност страда комуникативността и способността за ориентиране. Страдащите изглеждат апатични и летаргични и страдат от глад. Те могат да бъдат събудени от сън, но веднага да заспиват отново. Те са свръхчувствителни към звуци и светлина. Хиперсексуалните поведенчески разстройства често се свързват с водещите симптоми. По време на остри фази пациентите казват, че имат чувството, че всъщност сънуват. Често, по време на фазите на събуждане, памет настъпва загуба или халюцинации се появи. Следователно, ако по време на острата фаза възникнат престъпни деяния, диагнозата е от значение за намаляване на наказанието.
Диагностика и ход на заболяването
Тестът за множествена латентност на съня (MSLT) е основният инструмент, използван за диагностициране на синдрома на Kleine-Levin. В допълнение към съкратената латентност за заспиване, този тест разкрива разстройството като удължено общо време за сън и по-специално удължаване на фазите на дълбок сън и първия етап на сън. Има дефицит във SWS фазите. SPECT показва хипоперфузии на чашка, базални ганглии, и отпред-времеви мозък региони. Въпреки неврологичната причина констатациите на CT или MRI остават незабележими. Различно, състояние трябва да се разграничава от другите хиперсомнии с централен нервен произход. Психиатричната или вътрешната хиперсомния на вторичната форма също трябва да бъдат изключени. Прогнозата се счита за благоприятна. Хиперсомнията обикновено преминава в зряла възраст и се увеличава симптоматично само в редки случаи по време на нейното протичане.
Усложнения
За съжаление, синдромът на Kleine-Levin не може да бъде лекуван причинно-следствено. Това води до значителни ограничения в живота на пациента, а също и до понижено качество на живот. Повечето от засегнатите страдат от проблеми със съня, смущения във възприятието и небалансирано поведение. Поведението може да изглежда странно и странно, особено за външни лица, което често води до изключване и друг социален дискомфорт. Особено при децата това може олово до тормоз или закачки. В повечето случаи ефектите от синдрома на Kleine-Levin се усещат само за няколко часа на няколко дни всеки месец. Може да се появи и глад и страдащите са изключително чувствителни към светлина. Тежка сексуална дисфункция и пориви също могат да се появят. Повечето пациенти страдат от памет загуба и халюцинации. Също така могат да възникнат неволни наранявания или инциденти. Лекарството може да се използва за ограничаване на някои от симптомите. Приемът на лекарството обаче може да бъде свързан със странични ефекти. Не е необичайно родителите и роднините на засегнатите да бъдат засегнати от психологически симптоми и да се нуждаят от психологическо лечение. Обща прогноза за хода на заболяването и продължителността на живота обаче не е възможна.
Кога трябва да се отиде на лекар?
Хората, които имат повтарящи се епизоди на увеличен умора или значително продължителна нужда от сън трябва да посетите лекар. Ако периодът на будност е по-малък от 3 часа дневно, има причина за безпокойство. Ако засегнатото лице изглежда летаргично, има лоши комуникативни умения или изглежда дезориентирано, те се нуждаят от помощ. Препоръчва се посещение при лекар, за да може да се диагностицира причината за поведенческите аномалии. Ако ежедневните задачи вече не могат да се изпълняват както обикновено, трябва да се потърси лекар. В случай на апатия, загуба на апетит или намален прием на храна, трябва да се потърси лекар. Съществува риск от недостатъчно предлагане на организма, което може олово до допълнителни усложнения. Като алтернатива, по време на будни фази, при засегнатите лица могат да се наблюдават пристъпи на ненаситен апетит. Ако засегнатите лица могат да бъдат събудени само с трудност и след това внезапно да заспят отново, препоръчително е медицинско изясняване на наблюденията. Свръхчувствителността към звуци или светлина са допълнителни индикации за a здраве увреждане. Пациентите често не са в състояние да правят разлика между мечтите и реалността. В повечето случаи настъпва временно спонтанно излекуване на оплакванията. Тъй като оплакванията се повтарят на периодични интервали, трябва да се потърси лекар, дори ако пациентът вече няма симптоми.
Лечение и терапия
Няма нито един притежава за синдрома на Kleine-Levin към днешна дата поради малкия брой случаи и възможности за изследване. Преди всичко, тъй като причината е неизвестна, не може да има говоря на причинно-следствената притежава. При определени обстоятелства симптомите могат да бъдат лекувани и облекчени с лекарства. Разни наркотици са на разположение за тази цел. Веществата, стабилизиращи настроението, включват например литий намлява карбамазепин or фенитоин. Психостимулантите също могат да бъдат разгледани, тъй като техният стимулиращ ефект върху нервната система може да намали общата сънливост на пациента при определени обстоятелства. Вещества като метилфенидат може да се разглежда с тази цел. The наркотици се използват извън етикета и следователно пробно. Пациентът и родителите трябва да бъдат информирани за пробната основа. Както показват проучванията, невролептици намлява антидепресанти не са обещаващи терапевтични възможности. В миналото те са показали малък терапевтичен ефект при синдрома на Kleine-Levin. За разлика от тях, ефектът от стимуланти , като амфетамини успя да намали общата нужда от сън в проучванията. The администрация of литий също често води до потискане на сънните епизоди. Ако няма наркотик притежава е желано от пациентите или техните родители, тогава може да се проведе поддържаща терапия. Особено на роднините, но и на самите пациенти се осигурява психотерапевт като част от тази терапия. Въпреки това, психотерапевтичната подкрепа за пациентите обикновено не може да се осъществи по време на остри фази.
Прогноза и прогноза
Прогнозата на синдрома на Kleine-Levin е неблагоприятна. Въпреки медицинския напредък и различните терапевтични подходи, все още не е намерена оптимална възможност за лечение на заболяването. Следователно при настоящите обстоятелства не се получава излекуване. Пациентите получават индивидуализирани грижи след поставяне на диагнозата. Фокусът на лечението е от една страна в изясняването на възможните симптоми, а от друга в подход, основан на нуждите към появата на симптомите. Трудността за оптимизирана прогноза се крие във факта, че причината за здраве разстройство до момента не е изяснено. Различни наблюдения могат да бъдат документирани като причина за заболяването. Тъй като болестта се проявява само в малка степен, на отворени въпроси, чието изясняване допринася за напредъка в намирането на решение, може да се отговори само колебливо. Това обстоятелство затруднява учените и изследователите да намерят по-конкретни подходи за цялостно лечение. Засега е сигурно, че здравословният начин на живот допринася за подобряване на развитието. Психическото и психологическото благосъстояние трябва да бъде стабилно, за да може да се намали намаляването на оплакванията. Възстановяване въпреки това не се дава. Полезно и подкрепящо е по-нататъшното протичане на заболяването, ако консултацията с лекар се проведе вече рано и по този начин с първите оплаквания. Това позволява бърза намеса за облекчаване на съществуващите оплаквания.
Предотвратяване
Етиологията на синдрома на Kleine-Levin е неизвестна. Тъй като медицинската наука не е ясна за причините, синдромът не може да бъде предотвратен до момента.
Проследяване
В повечето случаи няма директни последващи грижи мерки на разположение на лицето, засегнато от синдрома на Kleine-Levin, така че ранното диагностициране от лекар е основно необходимо за това заболяване. По правило самолечението не е възможно, така че засегнатото лице трябва да се консултира с лекар веднага щом се появят първите симптоми. Пълното излекуване в много случаи не е възможно, тъй като болестта все още е до голяма степен неизследвана. Засегнатите обикновено са зависими от приема на различни лекарства. Винаги трябва да се гарантира редовен и правилен прием и да се спазва подходящата доза. Ако има някаква несигурност или възникнат въпроси, както и в случай на нежелани странични ефекти, първо трябва да се свържете с лекар, за да не продължават да се влошават симптомите. Контактът с други хора, засегнати от синдрома на Kleine-Levin, също може да бъде много полезен, тъй като не рядко се обменя информация, което може допълнително да облекчи симптомите. По същия начин, любящата подкрепа и помощ от семейството и приятелите има положителен ефект върху хода на синдрома. Не може да се предвиди универсално дали синдромът на Kleine-Levin ще намали продължителността на живота на засегнатото лице.
Ето какво можете да направите сами
Пациентите със синдром на Kleine-Levin могат да продължат ежедневието си до голяма степен нормално при липса на симптоми, свързани с състояние. Без остри симптоми страдащите могат да живеят без симптоми и са напълно незабележими в своите чувства, мислене и социално поведение. По време на прекомерните фази на сън обаче пациентите могат да спят до 20 часа, което значително ограничава ежедневието им. След това те стават само за да ядат и пият. В резултат на това страдащите обикновено са зависими от помощта. За да облекчат фазите на симптомите, пациентите могат да избягват специфични тригери. Те включват тежки алкохол консумация и липса на сън. Стрес и физическото натоварване също може да предизвика симптомите. Фебрилни инфекции също трябва да се избягват, така че е важно да се укрепи имунната система. Здравословен начин на живот с достатъчно сън и балансиран диета помогне. Лекарството литий може да помогне на много пациенти да минимизират честотата и тежестта на симптомите по време на фазата на съня. Също така е важно роднините и приятелите да не оставят засегнатия сам на фазите на съня. Това също е важно да се избягва депресия, разочарование и изолация на пациентите. Обменът с други страдащи може да бъде от голяма полза.
