Хидроксилирането е химическа реакция, която включва въвеждането на хидроксилни групи в молекулата. В контекста на метаболизма, ензими осигуряват катализа на хидроксилиранията. Съответните ензими се наричат хидроксилази.
Какво е хидроксилиране?
В контекста на метаболизма, ензими осигуряват катализа на хидроксилиранията. Съответните ензими се наричат хидроксилази. Хидроксилирането е много често в химията и биохимията. Най-общо хидроксилиране означава въвеждане на една или повече хидроксилни групи в молекулата. Хидроксилната група се състои от a водород и кислород атом. Ето как, наред с други неща, алкохол метанол се образува по време на каталитичното окисляване на метана. Каталитично добавяне на a вода молекула до етен произвежда етанол. При биохимичните процеси добавянето на хидроксилна група се поддържа каталитично от така наречените хидроксилази. С помощта на хидроксилази, например, някои аминокиселини може да се превърне във важни активни вещества в организма. Хидроксилациите, например, превръщат фенилаланин в тирозин, а тирозинът на свой ред в DOPA. Съответните ензими са фенилаланин хидроксилаза и тирозин хидроксилаза. С помощта на триптофан хидроксилаза, триптофанът се превръща в 5-хидрокситриптофан. В съединителната тъкан- аминокиселини пролин и лизин се превръщат в хидроксипролин и хидроксилизин, съответно, чрез хидроксилиране. Там хидроксилираният аминокиселини осигурете силното омрежване на колаген и по този начин също сила от съединителната тъкан. Друга важна реакция на хидроксилиране представлява превръщането на прогестерон към кортикостероидите.
Функция и роля
Хидроксилирането е много важна биохимична реакция. Например сила of съединителната тъкан зависи от реакциите на хидроксилиране. В колаген на съединителната тъкан, амино киселини пролин и лизин присъстват във високи концентрации. И двете съединения могат лесно да бъдат снабдени с допълнителна хидроксилна група, използвайки хидроксилази. В този процес хидроксилирането се извършва в протеина. Хидроксипролинът се образува от пролин и хидроксилизин от лизин. Ензимите пролин хидроксилаза и лизин хидроксилаза са отговорни за това с помощта на аскорбинова киселина (витамин С). Хидроксилните групи образуват места за свързване на захар остатъци или те веднага осигуряват омрежване на отделния протеин молекули. Това омрежване води до здрава и гъвкава съединителна тъкан. Друга реакция на хидроксилиране е превръщането на аминокиселината фенилаланин в тирозин. Тази реакция е важна за еукариотните организми, тъй като високите концентрации на фенилаланин в клетката са вредни. Тирозинът допълнително се хидроксилира до L-DOPA. L-DOPA е катехоламин и предшественик на допамин. По този начин хидроксилирането в крайна сметка превръща важните амино киселини в невротрансмитери. Същото се отнася и за хидроксилирането на аминокиселината триптофан до 5-хидрокситриптофан. Това съединение от своя страна представлява предшественик на серотонин, Друга невротрансмитер и тъканния хормон. И накрая, половият хормон прогестерон се превръща чрез хидроксилиране в кортикостероиди, които са хормони които изпълняват различни задачи в тялото. Те включват глюкокортикоид Кортизолът и минералокортикоидите алдостерон, тези хормони се синтезират чрез хидроксилиране на прогестерон и превръщането на хидроксилните групи в кето или алдехидни групи. Като цяло, хидроксилирането е отговорно за събирането на различни биологични агенти в организма. Прекъсванията в тези реакции могат олово до тежки здраве проблеми.
Болести и неразположения
Много хидроксилирания представляват важни междинни стъпки в метаболизма. Когато се появят смущения в хидроксилирането, следващите реакционни етапи също се инхибират. По този начин, значително неблагоприятно здраве ефекти могат да възникнат в резултат на такива смущения. Например, инхибиране на хидроксилирането на пролин и лизин в съединителната тъкан колаген води до слабост на съединителната тъкан. В някои случаи съединителната тъкан може да бъде преразтегната. Увисване кожа може да доведе до вътрешни органи вече не е оптимално защитена от съединителната тъкан. Има различни мутации, всяка от които е много рядка, това олово до дефекти в структурата на ензимите лизин хидроксилаза или пролин хидроксилаза. Всеки отделен генетичен дефект показва различни симптоми. Общото между всички обаче е слабост на съединителната тъкан. Останалите симптоми са многобройни. Придобити слабост на съединителната тъкан е скорбут. Скорбутът се появява, когато има дефицит на витамин С. Витамин С или аскорбинова киселина поддържа двете споменати по-горе хидроксилази. Ако тялото не е снабдено с витамин С, лизин и пролин хидроксилаза трудно могат да поддържат хидроксилиране на лизин и пролин. Съединителната тъкан, подобно на други тъкани в тялото, е обект на постоянно натрупване и разграждане. Продължително отсъствие на витамин C води до слаба съединителна тъкан, тъй като хидроксилациите вече не функционират. Разнообразни сериозни симптоми се появяват при чести инфекции, изтощение, лошо зарастване рани, кожа проблеми, мускулно разпадане, кървене венци, Високо треска и още много. Тези симптоми обаче изчезват след администрация of витамин C.
Друго заболяване, свързано с нарушения на хидроксилирането е фенилкетонурия. В фенилкетонурия, аминокиселината фенилаланин вече не може да бъде разградена в достатъчна степен, тъй като ензимът фенилаланин хидроксилаза (PAH) или липсва, или функционира неправилно. Фенилаланинът има вредно действие при по-високи концентрации. Мозък развитието е нарушено. Растежът на череп също е спрян. Резултатът е психически забавяне. Нисък фенилаланин диета in детство може да предотврати появата на болестта. Ако тирозин не може да бъде хидроксилиран, тъй като липсва тирозин хидроксилаза (TYH), се развива много редкият синдром на Segawa. The невротрансмитер допамин вече не се произвежда в достатъчни количества. Симптомите включват нестабилност на походката и подобни на Паркинсон симптоми. Кога триптофан вече не може да бъде хидроксилиран поради липсата на ензима триптофан хидроксилаза, твърде малко серотонин е формиран. депресия често води до резултати. И накрая, нарушенията в хидроксилирането на прогестерона могат олово към хормонално свързани заболявания.
