История
Курсът е прогресивен във всички форми на мускулна дистрофия (винаги прогресивно). Започва с отслабване на мускулите в областта на тазовия пояс и след това се разпространява по-нататък. Първоначално слабостта в крак мускулите се забелязват, както и трудностите при ходене.
Мазнини и съединителната тъкан след това се формира от мускулите, което води до намаляване на силата. Това води до намаляване на мускулната стабилност в багажника и краката, което също нарушава останалата подвижност. Става все по-трудно да се изправите и да промените позицията от седнало в изправено и от легнало в седнало положение.
Както вече беше описано за Дюшен, мускулна дистрофия започва в началото детство. Курсът на Дюшен прогресира по-бързо, така че вече на 12-годишна възраст могат да възникнат усложнения на органите. Това е разликата с формата на Бекер-Кинер, която има по-дълъг курс. Слабостта започва само в хода на детство от 6-годишна възраст и пациентите достигат висока възраст до 60 години.
Продължителност на живота
Тъй като Мускулна дистрофия на Дюшен започва в ранна детска възраст и напредва по-бързо, продължителността на живота е по-кратка при тази форма. Пациентите на Becker-Kiener вече могат да достигнат 60-годишна възраст, докато не възникнат затруднения с органите. Общо взето, мускулна дистрофия е прогресивно и напредва с годините.
Следователно, продължителността на живота не е прогностично благоприятна за пациентите. Тежестта на заболяването може да варира и не винаги трябва да бъде тежка. Пациентът все още може да е независим в зряла възраст въпреки мускулната дистрофия.
С насочена терапия симптомите на заболяването могат да бъдат добре лекувани и физически състояние на пациента може да бъде добре поддържана. Също така е възможно да се изградят добре някои мускулни функции чрез физиотерапия. Въпреки това, щом Дюшен и Бекер-Кинер страдат от усложнения в органите, става трудно за пациентите и също така продължителността на живота им е по-ниска.
наследяване
Дефектът на Х хромозомата не е специфичен за пола. Това може да засегне както момчетата, така и момичетата. Заболяването обаче не избухва при момичетата, тъй като те могат да компенсират генетичния дефект с втората си Х хромозома.
Момчетата, от друга страна, не могат да компенсират това с другата си Y хромозома. Следователно мускулната дистрофия се среща почти само при момчетата. Ако едно момиче развие мускулна дистрофия, ще трябва да наследи дефект в Х хромозомата и на двамата родители. Но тази вероятност е много ниска.
