Болести на сърдечните мускули (кардиомиопатии): Лекарствена терапия

Терапевтични цели

  • Подобряване на качеството на живот или продължителността.
  • Избягване на усложнения (напр. Злокачествени аритмогенни събития / животозастрашаващи сърдечни аритмии)).

Препоръки за терапия

Разширена кардиомиопатия (DCM)

Това е необичайно уголемяване (разширяване) на сърце мускулите, особено на лява камера (сърдечна камера). За терапия:

  • Причинна (свързана с причината) терапия:
    • кардиомиопатия причинено от вируси може да се лекува с интерферон (имуностимулиращо лекарство) (вж миокардит По-долу).
    • При автоимунно заболяване с доказан auto-Ak срещу бета1-адренергичния рецептор в миокарда (сърдечен мускул):
      • Имунадсорбция (премахване на auto-Ak) или.
      • Неутрализиране на auto-Ak от аптамери (свързване молекули).
      • Ако е необходимо, имуносупресивна терапия
    • В перипартиума („около раждането“) кардиомиопатия: бромокриптин (засега само в проучвания).
  • В присъствието на сърце неуспех (сърдечна недостатъчност): базиран на насоки терапия (виж отдолу сърце неуспех *).
  • За профилактика на тромбоемболия (превантивни мерки за предотвратяване тромбоза/ съдово заболяване, при което a кръв образува се съсирек (тромб) в съд): антикоагуланти (наркотици които инхибират съсирването на кръвта) в предсърдно мъждене (VHF) или когато се открият интракавитарни (разположени в кухина) тромби (кръвни съсиреци).

* Забележка: Добрият отговор на терапията обикновено показва само „ремисия“; след прекратяване на терапията, рецидив се наблюдава в 44% от случаите (11 от 25 пациенти) в рамките на 6 месеца в едно проучване:

  • Намаляване на LVEF с> 10% и под 50%.
  • Увеличението на LVEDV с> 10% и над нормалната стойност.
  • NT-proBNP се увеличава с фактор два и до> 400 ng / l
  • Клинични признаци на сърдечна недостатъчност (сърдечна недостатъчност).

В контролната група, която продължава да се лекува, не е установено влошаване при нито един пациент въз основа на четирите критерия. След това фармакотерапията на пациентите от контролната група също беше прекратена последователно, в резултат на което през следващите 6 месеца при 36% от тези пациенти също се влоши. По този начин общо 20 пациенти (40%) от 50 пациенти са завършили с обективируемо влошаване.

Хипертрофична (увеличена) кардиомиопатия (HCM)

  • Медикаментозна терапия за сърдечна недостатъчност (терапия за сърдечна недостатъчност):
    • Бета-блокери - Внимание: калциевите антагонисти и бета-блокерите не трябва да се прилагат заедно поради риска от AV блок (атриовентрикуларен блок; нарушения, причинени от нарушения на проводимостта от атриума към вентрикула)
    • В случай на непоносимост към бета-блокери:дихидропиридиновТип калций антагонисти (напр. верапамил, дилтиазем).
  • In предсърдно мъждене (виж по-долу VHF): антикоагуланти.
  • Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия (HOCM).
    • Mavacamten (миозин модулатор): ефикасността е демонстрирана във фаза III EXPLORER-HCM проучване („пробивна терапия“): mavacamten намалява хиперконтрактилитета с последващи:
      • 65.0% от пациентите са се подобрили с поне един клас по NYHA в сравнение с 31.3% с плацебо (p ˂ 0.0001)
      • Качеството на живот и капацитетът за упражнения значително се увеличиха.
      • Запушването (запушването) на изходния тракт на лявата камера (LVOT) намаля значително.
      • Пълна ремисия настъпи в почти една трета, т.е. не бяха открити клинични, рентгенологични или други признаци на заболяването.
    • Следните лекарства са противопоказани (противопоказания):
      • Нетропни вещества (увеличават съкратителната сила на сърцето) като дигиталис и симпатикомиметици.
      • Мощни средства за понижаване на натоварването (за облекчаване на сърцето) като АСЕ инхибитори.
      • Нитрати (причиняват увеличаване на систолната стеноза (стесняване)).

Рестриктивна (ограничена) кардиомиопатия (RCM)

  • Ранна терапия на сърдечна недостатъчност (вижте там поради Терапия) с диуретици (дрениращи агенти); предупреждение: няма дигиталис!
  • Профилактика на тромбоемболия

Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVCM)

  • Симптоматична терапия:

Изолирана (камерна) некомпактна кардиомиопатия (NCCM)

Бременност кардиомиопатия / периртална кардиомиопатия

  • Стандартна терапия като при сърдечна недостатъчност
  • 5 мг бромокриптин за 2 седмици, след това 2.5 mg за 6 седмици: след терапия 7% от всички участници все още са имали сериозно ограничение на функцията на лявата камера след шест месеца (<35%) и само 3% впоследствие са страдали от сърдечна недостатъчност

TTR-свързана системна амилоидоза (ATTR).

  • При проучване фаза III (ATTR-ACT), тафамидис е доказано, че значително намалява риска от смъртност при пациенти с 30%.
  • 2020: Комисията на ЕС одобри Тафамидис 61 mg за лечение на транстиретин амилоидоза с кардиомиопатия (ATTR-CM). Лекарството е показано за лечение на ATTR-CM при възрастни както с див тип, така и с наследствени форми.