Колагенози: Болна съединителна тъкан по цялото тяло

Точно като ревматоиден артрит, колагенозите са сред възпалителните ревматични заболявания, при които имунната система съдосвиващ антитела срещу собствените компоненти на тялото. В този случай съединителната тъкан е целта на атаката от автоантитела, които отключват хронични , там.

Какво представляват колагенозите?

Колагенозите са група от редки автоимунни заболявания в която имунната система възприема части от тялото съединителната тъкан (На колаген) като чужди и форми антитела Срещу тях. От съединителната тъкан се намира в много органи, често колагенозите засягат много органи едновременно, като лигавиците или кожа, бели дробове, сърце or съдове. Болестите обикновено са хронични и могат да бъдат много изтощителни за засегнатото лице. Жените са много по-склонни от мъжете да развият колагеноза и заболяванията обикновено се появяват в средна възраст.

Какви са колагенозите?

Най-често срещаната колагеноза е Синдром на Сьогрен, което засяга около 500,000 XNUMX души в Германия. По-редки са:

  • Склеродермията
  • Системният лупус еритематозус
  • Полимиозитът / дерматомиозитът
  • Антифосфолипидният синдром и
  • Смесената колагеноза, която се нарича още синдром на Sharp

При свързани заболявания има и CREST синдром, еозинофилен фасциит (нарича се още синдром на Шулман) и заболявания, които имат външен спусък и имат клинична картина, подобна на склеродермия. Преди няколко години в Испания, замърсени готвене петролът е бил причината за много случаи на този вид болест - някои хора са починали.

Как разпознавате колагенозата?

Диагностицирането на колагенозата е труден въпрос. Клиничната картина варира в широки граници и докато антитела към различни клетъчни компоненти могат да бъдат намерени в лабораторията, те не е задължително да се появят. Съществуват редица диагностични критерии за всяка колагеноза, наречени ARA или ACR критерии, установени от Американския колеж по ревматология. От тези критерии трябва да бъде изпълнен определен брой, за да се счита диагнозата за потвърдена.

Синдром на Сьогрен

Синдром на Сьогрен се характеризира с сухи очи, суха устаи подуване на околоушните жлези. Намаляването на лакримацията може да бъде обективирано със специфичен тест, наречен тест на Ширмер. Намалената слюнчена секреция се проверява чрез сиалография и сцинтиграфия. Увеличение на различни автоантитела (срещу различни клетъчни ядрени компоненти) и ревматоиден фактор също са възможни. Вземане на проби от долната част устна разкрива повишени възпалителни клетки.

склеродермия

склеродермия причинява втвърдяване (склероза) на съединителната тъкан на голямо разнообразие от органи. На лицевата кожа, това втвърдяване води до имитация на твърдост и намаляване на уста отваряне. Пигментни промени и некроза се появяват на пръстите на ръцете и краката и периферни кръв потокът е силно ограничен в студ времето, което води до тежки болка (техническият термин е симптоматика на Рейно). В белите дробове, сърце и бъбреците, склерозата води до увеличаване на функционалното увреждане, което засяга продължителността на живота. всичко ставите станат ограничени в мобилността си поради , и втвърдяване.

Други форми на колагеноза

In лупус еритематозус, симптомите варират от болки в ставите, бъбрек ,, и кожа симптоми - които са дали името на тази колагеноза - до повишена чувствителност към светлина, Синдром на Рейнои невропсихиатрични аномалии като припадъци или психоза, както е възможно кръв промени в нивото. Отново, автоантитела може да бъде откриваема, но не е необходимо. полимиозит засяга главно мускулите и околната съединителна тъкан. Веднага щом се появят допълнителни кожни симптоми, се извиква колагенозата дерматомиозит. В допълнение към тежки мускулна треска, ставите, бели дробове и сърце също могат да бъдат засегнати. Диагнозата се потвърждава с мускул биопсия и определяне на мускулна възбудимост. При антифосфолипидния синдром автоантителата се влошават кръв съсирване. тромбоза обикновено се случва, но може да има и повишена склонност към кървене. При млади жени, които страдат от множество спонтанни аборти, тази колагеноза трябва да бъде изключена от диференциална диагноза.Смесената колагеноза представлява колекция от най-разнообразните симптоми на всички колагенози; за щастие прогнозата е добра.