Болест на Адисън: Причини

Патогенеза (развитие на заболяването)

Причините за първична адренокортикална недостатъчност (първична недостатъчност на NNR) са разнообразни:

  • Генетични причини (честота: много рядко):
    • Адренолейкодистрофия (синоними: X-ALD; синдром на Addison-Schilder) - Х-свързано рецесивно разстройство, водещо до дефект в синтеза на стероидни хормони с натрупване на удължена верига мастни киселини в NNR и CNS; следователно, неврологични дефицити и деменция се развиват с началото на детство.
    • Семеен дефицит на глюкокортикоиди (изолиран Кортизолът дефицит с нормално алдостерон концентрации; напр. поради дефект на ACTH рецептора (→ липса на реакция на ACTH към NNR).
    • Хемохроматоза (желязо съхранение) - генетично заболяване с автозомно-рецесивно наследяване с повишено отлагане на желязо в резултат на повишено желязо концентрация в кръв с увреждане на тъканите.
    • Първичен Кортизолът резистентност поради липсващи или дефектни глюкокортикоидни рецептори в прицелната тъкан (→ вторична хиперсекреция на: ACTH, кортизол, андрогени и минералокортикоиди).
  • Автоимунно унищожаване на NNR (75% от случаите).
  • Инфекции (10-25% от случаите; виж по-долу).
  • Съдови (свързани със съдовете) причини (виж по-долу).
  • Злокачествени заболявания (туморни заболявания; метастази в NNR).

Пациентите стават симптоматични само когато има загуба на тъкан (= разрушаване на хормон-продуциращите клетки на надбъбречната кора, NNR) на повече от 90% от двете NNR. Болестта често се свързва с ендокринологични заболявания като диабет мелитус тип 1 и автоимунни заболявания на щитовидната жлеза (полигландуларен автоимунен синдром тип 1 или 2). Стресови събития като травма, изгаряния, сепсис (кръв отравяне) и хирургични интервенции, често предизвикват остра NNR недостатъчност (Addisonian криза) въз основа на хронична NNR недостатъчност (= липса на стрес отговор) или исхемия (намален кръвен поток) към NNR (= първична остра NNR недостатъчност).

Етиология (причини)

Биографични фактори

  • S. u. Патогенеза

Причини, свързани с болестта

Кръв-формиращи органи - имунната система (D50-D90).

  • Антифосфолипиден синдром (APS; синдром на антифосфолипидни антитела); автоимунно заболяване; засяга предимно жени (гинекотропия); характеризира се със следната триада:
  • Саркоидоза - грануломатозно възпаление; възпалително мултисистемно заболяване, причината за което все още е неясна.Често белите дробове и хиларите лимфа възлите са почти винаги засегнати (до 95% от случаите).
  • тромбоцитопения (намален брой на тромбоцити).

Ендокринни, хранителни и метаболитни заболявания (E00-E90).

  • Адренолейкодистрофия (виж по-долу „Генетични причини“).
  • Амилоидоза - извънклетъчни („извън клетката“) отлагания на амилоиди (устойчиви на разграждане) протеини) че може олово да се кардиомиопатия (сърце мускулна болест), невропатия (периферна нервната система заболяване) и хепатомегалия (черен дроб разширяване), наред с други условия.
  • Автоимунен адреналит - инфекция на надбъбречна жлеза предизвикано от автоимунно събитие, водещо до атрофия.
  • Фамилна надбъбречна недостатъчност
  • Семеен дефицит на глюкокортикоиди (вижте по-долу „Генетични причини“).
  • Хемохроматоза (вижте по-долу „Генетични причини“).
  • Първичен Кортизолът устойчивост (виж по-долу „Генетични причини“).

Инфекциозни и паразитни болести (A00-B99) [приблизително 10-25% от случаите].

  • Цитомегаловирус инфекция (CMV).
  • Хистоплазмоза - гъбично заболяване, причинено от Histoplasma capsulatum.
  • HIV инфекция
  • Кокцидиоидомикоза - гъбично заболяване, причинено от Coccidioides immitis.
  • Криптококоза - гъбично заболяване, причинено от Cryptococcus neoformans.
  • Туберкулоза (консумация)
  • Синдром на Waterhouse-Friderichsen (синоними: надбъбречна апоплексия; надбъбречна апоплексия) - остра недостатъчност на надбъбречните жлези поради масивни бактериални инфекции (напр. менингококи, Haemophilus инфлуенца, или пневмокок).

Сърдечносъдова система (I00-I99).

  • Двустранна тромбоза на надбъбречната вена
  • Двустранен кръвоизлив / инфаркт, както при синдрома на Waterhouse-Friderichsen (синоними: надбъбречна апоплексия; надбъбречна апоплексия; остра недостатъчност на надбъбречните жлези поради масивна бактериална инфекция и е специална форма на консумативна коагулопатия), акушерска
  • Надбъбречен кръвоизлив под антикоагуланти.
  • Надбъбречен инфаркт

Мускулно-скелетна система и съединителна тъкан (M00-M99)

Новообразувания - туморни заболявания (C00-D48).

  • Болест на Ходжкин - злокачествено новообразувание (злокачествено новообразувание) на лимфната система, което се класифицира като злокачествено лимфом.
  • не-Лимфом на Ходжкин (NHL; всички злокачествени (злокачествени) заболявания на лимфната система с изключение на лимфома на Ходжкин).
  • Туморни метастази (при карцином на бронхите, дебелото черво и гърдата / рак на белия дроб, дебелото черво и гърдата)

Операции

Лекарства

  • Аминоглутимид (антиестроген)
  • Антикоагуланти (лекарство, използвано за инхибиране на съсирването на кръвта).
  • Етомидат (наркотик)
  • Внезапно спиране на глюкокортикоиди (Например, кортизон).
  • Кетоконазол (противогъбично лекарство; лекарство срещу гъбични заболявания).
  • Митотан (o, p'-DDD; адреностатичен; лекарство, което инхибира производството на хормона кортизол в надбъбречните жлези).
  • Рифампицин (бактерициден антибиотик от групата на ансамицините (рифамицини) /туберкулостатици).
  • Сурамин (антипротозой; лекарство за лечение на паразитни инфекциозни заболявания).