Патогенеза (развитие на заболяването)
Миелодиспластичен синдром нарушения са клонални нарушения на хематопоезата (кръв образуване), което означава, че има качествени и количествени промени в хематопоезата, както и периферната цитопения (намален брой клетки в кръвта).
Дефектът е в самата плурипотентна стволова клетка (стволови клетки, които могат да се диференцират във всеки клетъчен тип на организма). Следователно, хематологичните промени могат да засегнат една, няколко или всички кръв клетъчни линии. Когато кръв клетките произхождат от патологичен (болен) клонинг, те са ограничени в способността си да функционират и имат съкратено време за оцеляване в костен мозък както и в периферната кръв. Загубата на способността на диференцирането води до увеличаване на цитопенията (намаляване на броя на клетките в кръвта), което в крайна сметка може да прогресира до остра миелоидна левкемия (ПОД).
В първичната миелодиспластичен синдром, клонални хромозомни аберации (хромозомни аномалии) могат да бъдат открити при приблизително 50% от пациентите. Най-често срещаното е делеция (загуба на ДНК сегмент) на хромозоми 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) или Y хромозома, както и тризомия 8 (+8). При вторичните миелодиспластични синдроми скоростта на аберации е по-висока.
Според причината миелодиспластичният синдром може да бъде класифициран в следните форми:
- Първичен миелодиспластичен синдром (> 90%).
- Без установима причина
- Вторичен миелодиспластичен синдром (<10%).
- Терапия-свързан миелодиспластичен синдром.
- След предишен цитостатичен притежава (синоним: химиотерапия) - алкиланти, инхибитори на топоизомераза II, цисплатин, флударабин, азатиоприн.
- След радиация (лъчетерапия)
- След комбинирана радиохимиотерапия (RCTX; va Alkylanzien в комбинация с лъчение притежава).
- След терапия с радиойод
- Задейства се от продължителна експозиция (10-20 години) на токсични (отровни) вещества като бензоли и също така на някои разтворители - особено засегнати са работниците от бензиностанциите, бояджиите и лакерите, както и служителите на летището (керосин).
- Терапия-свързан миелодиспластичен синдром.
Етиология (причини) на вторичен миелодиспластичен синдром
радиотерапия
- Комбинирана радиохимична терапия (RCTX; главно алкилиращи агенти в комбинация с лъчева терапия).
- Радиойодна терапия
- Лъчетерапия (Radiatio)
Химиотерапии
- Комбинирана радиохимична терапия (RCTX; v. Alkylanzien в комбинация с лъчева терапия).
- Предварителна цитостатична терапия (синоним: химиотерапия).
- Алкиланти, инхибитори на топоизомераза II, цисплатин, флударабин, азатиоприн.
- Солидни тумори (най-висок риск: рак на костите (SIR 39.0; 95% доверителен интервал 21.4-65.5), мека тъкан рак (SIR 10.4; 6.4-15.9), и рак на тестисите (SIR, 12.3; 7.6-18.8); тумори в перитоний, белите дробове (дребноклетъчен карцином), яйчниците, маточните тръби, или централно нервната система: SIR 5 до 9 пъти; други видове рак: SIR 1.5 до 4 пъти).
Замърсяване на околната среда - интоксикации (отравяния).
- Дългосрочно излагане (10-20 години) на токсични (отровни) вещества като бензоли и също така на някои разтворители - особено засегнати са работниците от бензиностанциите, бояджиите и бояджиите, както и работниците на летищата (керосин).
- Олово
- Инсектициди
