Терапевтични цели
- Облекчаване на симптомите
- Запазване и подобряване на качеството на живот
- Удължаване на времето за оцеляване
Препоръки за терапия
Терапия с нисък риск миелодиспластичен синдром.
При наличие на нискостепенна цитопения (намаляване на броя на клетките) и в зависимост от възрастта и съпътстващите заболявания (съпътстващи заболявания) е достатъчно първоначално да се наблюдава или изчаква („гледайте и чакайте“) при тези пациенти. Обикновено доказан анемия е спусъка за стартиране притежава.
- Поддържаща терапия
- Трансфузии (еритроцити, тромбоцити) ориентирани към симптомите - вижте „Допълнителна терапия“
- При инфекции: рано администрация с широк спектър антибиотици (профилактично администрация не се препоръчва).
- Пещера: не давайте стероиди и за предпочитане нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)!
- Използване на растежни фактори - еритропоетин притежава (EPO терапия).
- За коригиране на неправилно насочената хемопоеза (кръв формиране).
- Показания:
- 5q аномалия (del (5q)) и / или.
- SEPO <500 mU / ml и / или
- <2 EC (червено кръв клетъчни концентрати) на месец.
- Използване на: rHuEpo (рекомбинантен човек еритропоетин) (40-60,000 500 U / wk. Sc) или дарбепоетин (2 µg на всеки 3-XNUMX седмици).
- При неутропенични фебрилни епизоди (фебрилни епизоди, свързани с намаляване на неутрофилни гранулоцити/ принадлежат към белите кръв клетъчна група в кръвта): Гранулоцитни колониестимулиращи фактори (G-CSF).
- In тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцити / тромбоцити): агонисти на тромбопоетиновите рецептори ромиплостим и елтромбопаг.
- Имуномодулираща терапия
- Показания:
- Пациенти с MDS в групата с „нисък“ или „междинен“ риск и 5q аномалия (del (5q)); и
- SEPO ≥ 500 mU / ml и
- <2 EC (концентрати на червени кръвни клетки) на месец.
- Използване на: Леналидомид (Red Hand Letter: нова важна бележка относно реактивирането на вирусни инфекции).
- Честотата на необходимите кръвопреливания може да бъде намалена. Възможно е също така да не са необходими допълнителни кръвопреливания.
- Установено е, че други терапевтични мерки са недостатъчно ефективни или неподходящи за тези пациенти.
- Показания:
- Имуносупресивна терапия
- Показания:
- Възраст <60 години
- Взриви в костния мозък <5
- Нормална цитогенетика
- Зависима от трансфузия
- Употреба на: Антитимоцитен глобулин (ATG) или CsA.
- Показания:
Терапия на високорискови миелодиспластичен синдром.
- Химиотерапия - ако няма наличен подходящ донор на стволови клетки.
- Да се намали излишъкът от взривове (млади, все още не окончателно диференцирани клетки).
- Показания:
- Пациенти, които не отговарят на условията за трансплантация на стволови клетки (при междинен риск II или висок риск).
- Като мост към алогенни трансплантация на стволови клетки.
- Използване на: 5-азацитидин (Инструкции за дозиране: Докато 5-азацитидин е ефективен и не се наблюдава сериозна токсичност (токсичност)).
- Значително удължаване на общия процент на оцеляване!
- Интензивна полихимиотерапия (протоколи за индукция на AML) - не е утвърдена възможност за лечение на пациенти с висок риск от MDS!
- Указание:
- Пациенти с висок риск <70 години без съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания), като се вземе предвид съотношението риск-полза.
- Приблизително 60% пълни ремисии
- Указание:
Други активни съставки
- Luspatercept (начин на действие: Ligand trap: привлича и улавя хормони които потискат еритропоезата (процес на формиране и развитие на еритроцити/ червени кръвни клетки)): Фаза III проучване показа, че приблизително 38% от участниците, приемащи луспатерцепт, не се нуждаят от преливане на кръв за поне 8 седмици (плацебо група: 13%); 28% от пациентите, приемащи лекарството, дори са без трансфузия в продължение на повече от 12 седмици (група плацебо: 8%).