Миелодиспластичен синдром: лекарствена терапия

Терапевтични цели

  • Облекчаване на симптомите
  • Запазване и подобряване на качеството на живот
  • Удължаване на времето за оцеляване

Препоръки за терапия

Терапия с нисък риск миелодиспластичен синдром.

При наличие на нискостепенна цитопения (намаляване на броя на клетките) и в зависимост от възрастта и съпътстващите заболявания (съпътстващи заболявания) е достатъчно първоначално да се наблюдава или изчаква („гледайте и чакайте“) при тези пациенти. Обикновено доказан анемия е спусъка за стартиране притежава.

  • Поддържаща терапия
    • Трансфузии (еритроцити, тромбоцити) ориентирани към симптомите - вижте „Допълнителна терапия“
    • При инфекции: рано администрация с широк спектър антибиотици (профилактично администрация не се препоръчва).
    • Пещера: не давайте стероиди и за предпочитане нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)!
  • Използване на растежни фактори - еритропоетин притежава (EPO терапия).
    • За коригиране на неправилно насочената хемопоеза (кръв формиране).
    • Показания:
      • 5q аномалия (del (5q)) и / или.
      • SEPO <500 mU / ml и / или
      • <2 EC (червено кръв клетъчни концентрати) на месец.
    • Използване на: rHuEpo (рекомбинантен човек еритропоетин) (40-60,000 500 U / wk. Sc) или дарбепоетин (2 µg на всеки 3-XNUMX седмици).
    • При неутропенични фебрилни епизоди (фебрилни епизоди, свързани с намаляване на неутрофилни гранулоцити/ принадлежат към белите кръв клетъчна група в кръвта): Гранулоцитни колониестимулиращи фактори (G-CSF).
    • In тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцити / тромбоцити): агонисти на тромбопоетиновите рецептори ромиплостим и елтромбопаг.
  • Имуномодулираща терапия
    • Показания:
      • Пациенти с MDS в групата с „нисък“ или „междинен“ риск и 5q аномалия (del (5q)); и
      • SEPO ≥ 500 mU / ml и
      • <2 EC (концентрати на червени кръвни клетки) на месец.
    • Използване на: Леналидомид (Red Hand Letter: нова важна бележка относно реактивирането на вирусни инфекции).
    • Честотата на необходимите кръвопреливания може да бъде намалена. Възможно е също така да не са необходими допълнителни кръвопреливания.
    • Установено е, че други терапевтични мерки са недостатъчно ефективни или неподходящи за тези пациенти.
  • Имуносупресивна терапия
    • Показания:
      • Възраст <60 години
      • Взриви в костния мозък <5
      • Нормална цитогенетика
      • Зависима от трансфузия
    • Употреба на: Антитимоцитен глобулин (ATG) или CsA.

Терапия на високорискови миелодиспластичен синдром.

  • Химиотерапия - ако няма наличен подходящ донор на стволови клетки.
    • Да се ​​намали излишъкът от взривове (млади, все още не окончателно диференцирани клетки).
    • Показания:
    • Използване на: 5-азацитидин (Инструкции за дозиране: Докато 5-азацитидин е ефективен и не се наблюдава сериозна токсичност (токсичност)).
    • Значително удължаване на общия процент на оцеляване!
  • Интензивна полихимиотерапия (протоколи за индукция на AML) - не е утвърдена възможност за лечение на пациенти с висок риск от MDS!
    • Указание:
      • Пациенти с висок риск <70 години без съпътстващи заболявания (съпътстващи заболявания), като се вземе предвид съотношението риск-полза.
    • Приблизително 60% пълни ремисии

Други активни съставки

  • Luspatercept (начин на действие: Ligand trap: привлича и улавя хормони които потискат еритропоезата (процес на формиране и развитие на еритроцити/ червени кръвни клетки)): Фаза III проучване показа, че приблизително 38% от участниците, приемащи луспатерцепт, не се нуждаят от преливане на кръв за поне 8 седмици (плацебо група: 13%); 28% от пациентите, приемащи лекарството, дори са без трансфузия в продължение на повече от 12 седмици (група плацебо: 8%).